#呼吸科病例分享栏目#是温州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科临床工作中救治成功的或复杂、或疑难的呼吸系统疾病病例分享系列活动。
本期分享一例重度肺动脉高压合并中央气道狭窄患者的治疗经验。
（本病例介绍已征得患者本人同意）
病例分享
患者女性，47岁，因“咳嗽咳痰2月余，加重2天”入院。入院时患者端坐呼吸，呼吸频率30-40次/分，HR 130-150次/分，伴发绀及三凹征。胸部增强CT（图1）提示右主支气管狭窄（狭窄率＞80%），伴阻塞性肺炎，心超（图2）示重度肺动脉高压（肺动脉压力 98mmHg），右心扩大。
患者重度气道狭窄，同时伴重度肺动脉高压，呼吸困难明显，怎么办？
图1. 胸部增强CT
图2. 心脏超声
治疗难点与挑战
1.手术风险极高
▶重度肺动脉高压（PH）患者行支气管镜介入治疗时，因气道操作刺激、缺氧、高碳酸血症等因素可能诱发肺血管痉挛，导致急性右心衰竭、心脏骤停。
▶中央气道狭窄（尤其右主支气管）直接影响通气功能，且操作过程中气道痉挛、出血等易引发窒息风险。
2.多学科协作与预案制定
▶多学科团队（MDT）联合评估：呼吸介入、ICU、麻醉科、RCU共同制定方案，明确风险分层与应急措施：呼吸介入科主导手术方案，ICU负责术中 ECMO支持，麻醉科实施全麻+NO吸入，RCU监测呼吸氧合血流动力学。
▶术前准备：
o预留右颈内静脉、右股静脉及左股动脉通路，备好VA-ECMO设备，随时启动体外生命支持。
o术中持续吸入一氧化氮（NO），动态监测肺动脉压力，维持血流动力学稳定。
o全麻气管插管下采用保护性通气策略（低潮气量、高频通气），减少右心负荷。
治疗过程
1.紧急介入操作（图3）（呼吸介入团队 叶民副主任医师）
o支气管镜下见右主支气管几乎闭塞，表面覆坏死伪膜。
o采用冷冻治疗清除病灶并活检，同步在左右支气管狭窄段置入金属裸支架，快速重建气道。
2.术中监测与支持（ICU徐红蕾主任、RCU杨莉副主任）
o实时监测血氧、肺动脉压及血流动力学，全程维持NO吸入。
o术后病理确诊为恶性淋巴瘤，转入血液科进一步治疗。
图3. 支气管镜下冷冻治疗联合金属裸支架置入重建气道
关键技术策略
1.风险防控
▶出血管理：术前纠正凝血功能，术中备氩气刀、止血药物（如血凝酶、冰盐水、肾上腺素稀释液）及止血压迫球囊。
▶心肺维护：ECMO通路预置，确保突发循环衰竭时快速启动。
2.个体化方案选择
▶恶性腔内狭窄优先选择冷冻+支架置入，避免热消融加重组织水肿。
▶金属裸支架较硅酮支架更适合恶性病变，减少移位风险。
表1.硅酮支架和金属支架比较
总结
本案例通过多学科协作与精准预案，成功突破重度肺动脉高压患者的支气管镜禁忌。关键经验包括：
1.新增多学科协作流程：整合呼吸介入、麻醉、重症团队，制定全流程风险管控方案。
2.技术优化：选择创伤小、见效快的冷冻+支架组合，避免加重心肺负担。
3.实时监测：NO吸入联合血流动力学监测，动态调整治疗策略。
该案例为复杂气道病变合并PH患者的治疗提供了重要参考。
转自温医一院呼吸与危重症医学科公众号
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