一文带你了解盆腔静脉淤血综合征（1）|子宫|栓塞|盆腔静脉淤血综合征|肿瘤|血管

盆腔静脉疾病（PeVD），有时也称为盆腔淤血综合征（PCS），广泛影响女性患者。由于PCS目前无明确的诊断标准，且临床医师对该疾病认识不足，人群中的实际发病率尚不明确，这需要进行大规模人群流行病学研究。同时，如何进一步对PCS进行临床分类，治疗后如何判断疗效及预后，目前国际上缺乏明确的标准。本文总结了关于盆腔静脉淤血综合征的病因、诊断、临床分类，旨在为临床提供参考。

盆腔淤血综合征（PCS）

又称“盆腔源性静脉疾病（PeVD），2019年的国际静脉学联合会共识中将PCS定义为由卵巢静脉和（或）其他盆腔静脉反流和（或）阻塞引起的慢性症状，包括盆腔疼痛、会阴沉重感、尿急和性交后疼痛等，并可能与外阴、会阴和（或）下肢静脉曲张相关。

病因

既往PCS研究显示，其最常见于育龄（20~45岁）女性，与妊娠密切相关，经产女性中更常见，绝经后女性少见，提出PCS与激素变化的关联性，也有一些学者提出疾病与心理社会条件的显著相关性。

ESVS指南中提出PeVD由伴或不伴病理因素的盆腔静脉功能不全（PVI）导致，可发生在肾静脉区、盆腔静脉区、盆腔外静脉及下肢静脉四个解剖区域。

PVI可起源于生殖静脉和/或髂内静脉（IIV），可能继发于右侧髂总动脉压迫左侧髂总静脉（CIV）（既往称为“May-Thuener综合征”），导致左侧髂内静脉（IIV）反流，继而导致盆腔静脉高压及下肢静脉曲张，伴盆腔症状。子宫内膜异位症、肿瘤患者和髂静脉压迫导致的血栓形成患者也可能出现上述血流改变并出现相关症状。PVI还可能继发于左肾静脉（LRV）受压（既往称为“胡桃夹综合征”）。

诊断

临床评估

PeVD临床表现下腹坠痛、低位腰痛、深部性交痛；月经量多、白带量多；妇科检查阳性体征少。疼痛非周期性，月经前、长时间行走、疲劳、深部性交会加剧。性交后的疼痛通过视觉模拟量表（VAS）评估常高达6分以上，疼痛可持续24 h。

除了以上典型表现“三痛二多一少”外，可有不孕、血尿，或不同盆底逃逸点（如会阴、腹股沟、闭孔、阴蒂、臀下和臀上）导致的非典型下肢、外阴、会阴等部位浅静脉曲张。患者就诊于消化科、泌尿科、骨科等，由于认识上的不足，PeVD常被漏诊或者误诊，反复发作的各种症状导致患者焦虑、抑郁而就诊于精神心理科。少数患者可有宫颈抬举痛、卵巢和子宫体的压痛，会阴区、大腿内侧、臀部可见浅静脉曲张。15%的CPP患者中除了PeVD还合并其他引起CPP的疾病，如子宫内膜异位症、子宫腺肌病、盆腔粘连、盆腔炎性疾病、神经骨骼疾病及心理因素等。

彩色多普勒超声检查

彩超是PeVD首选筛查方式，无创易于操作并且可以排除盆腔内病变，包括经阴道、经会阴及经腹超声。经阴道、会阴超声检查比经腹部超声检查更清晰地显示盆腔扩张迂曲的静脉，Valsalva动作更易评估盆腔静脉充盈情况。

经腹超声能够观察卵巢静脉、髂静脉的反流及通畅情况，可以评估PeVD是否由髂静脉或左肾静脉的狭窄造成。因此联合应用经腹超声和经阴道超声可提高PeVD诊断的准确率。正常盆腔静脉丛彩超见1~2根直径小于5 mm的直管状结构。PeVD的彩超诊断标准：卵巢静脉扩张扭曲，子宫周围多条直径大于6 mm扩张静脉，穿过子宫肌层的弓形静脉扩张，血液滞缓或者逆向血流信号。站立行彩超检查以上征象更加清楚。

CT和MRI检查

全腹增强 CT 可全面显示下腔静脉、肾静脉、卵巢静脉、盆腔静脉及其属支情况，有效评估原发性的卵巢静脉扩张、静脉瓣功能不全，也可显示继发性PeVD的致病因素如解剖异常（胡桃夹综合征、MTS）、盆腔肿瘤或炎症性疾病等情况。

MRI组织分辨率高，可显示盆腔脏器和血管内血流变化，对于鉴别子宫内膜异位症、子宫腺肌病、子宫附件肿瘤等疾病有重要价值。对比增强MR血管成像（CEMRA）是常用的血管显像技术，该序列行MR静脉成像（MRV），对PeVD诊断灵敏度高。

时间分辨MR血管成像（TRMRA）具有更高的灵敏度和特异度，PeVD患者在对比剂注射后 7~32 s即可显示左侧卵巢静脉反流。PeVD的MRI诊断标准：①TRMRA显示卵巢静脉反流；②T2WI盆腔静脉高信号，子宫旁发现4条及以上曲张静脉，并且至少1条静脉直径＞4 mm；③卵巢静脉直径＞8 mm；④外阴和（或）下肢静脉曲张。不过，由于行CT和MRI扫描时平卧位可致盆腔静脉充盈不足会漏诊；弹簧圈金属伪影的存在，限制了治疗后的随访应用。

腹腔镜探查

腹腔镜可直接观察到宫旁静脉增粗迂曲，可鉴别并同时治疗子宫内膜异位症、盆腔粘连等疾病，但是对于CPP患者行腹腔镜检查诊断PeVD的阳性率仅为20%，临床上现已很少用于治疗前的常规诊断。

卵巢静脉、盆腔静脉造影

经导管逆行静脉造影是诊断PeVD的金标准，当患者有临床症状而无创检查未能明确诊断，或者计划行介入治疗时可采取此种检查方式。

经股静脉或颈静脉入路，Valsalva动作期间行双侧卵巢静脉、髂内静脉造影，了解卵巢静脉有无变异，盆腔静脉反流情况，选择弹簧圈直径，制定介入治疗计划。PeVD的静脉造影诊断标准：近心端行卵巢静脉造影卵巢静脉直径＞6 mm；近心段血液反流到远心端盆腔静脉丛，盆腔静脉丛扩张淤血，对比剂滞留＞20 s，对比剂反流超过子宫中线，可伴有外阴静脉或大腿静脉显影。

Beard标准可明确PeVD的严重程度，由3部分组成，每部分分为正常、中度及重度。Ⅰ：卵巢静脉最大直径（＜4 mm、5~8 mm、＞8 mm）；Ⅱ：宫旁静脉造影廓清时间（0、20 s、40 s）；Ⅲ：宫旁静脉充盈程度（静脉细而直、静脉迂曲粗细不均、静脉重度迂曲并增宽）。每部分评分为1~3分，总分≥5分时则诊断为PeVD。

彩超提示胡桃夹综合征或MTS患者，行左肾静脉及左髂静脉造影以明确诊断，结合患者整体情况决定是否支架植入。

鉴别诊断

CPP虽然是PeVD的特征性疼痛症状，但是很多妇科疾病，如子宫内膜异位症、盆腔炎、子宫腺肌病都可能会导致CPP，肠易激综合征、间质性膀胱炎的患者也可能出现CPP，且在特殊患者群中，上述疾病可同时存在。在确定CPP与PeVD的联系前，应对上述疾病进行鉴别诊断。

对于出现症状性外阴、臀部、下肢尤其大腿后方静脉曲张且可能起源于盆腔的患者，建议对盆腔逃逸点进行特定的超声评估。一旦怀疑PeVD，应首选经腹/经阴道盆腔静脉DUS（多普勒超声）。建议站立位行经阴道超声（TVUS），配合Valsalva试验，进行盆腔静脉反流的血流动力学评估。横跨子宫的静脉直径＞5 mm和盆腔静脉曲张对于诊断PeVD有高敏感性和特异性。进行腹部DUS中，出现直径＞5 mm的卵巢静脉并反流，提示PeVD。腹部DUS可直接观察评估肾静脉和髂静脉，压迫同侧髂窝生殖静脉远端或通过Valsalva运动进行对比，引起的生殖静脉间歇性反流提示孤立性生殖静脉功能不全。TVUS联合经腹DUS，有助于判定PeVD患者是否会从接下来的静脉造影和治疗中获益。

反Trendelenburg体位或Valsalva试验下，选择性生殖静脉和IIV造影是诊断PVI的金标准，也是栓塞治疗前的必要准备，可以直接观察血液反流、盆腔淤血、会阴部和大腿静脉曲张。

当DUS检查不明确或不可行时，也可以完善CT和MR，以评估腹部和盆腔静脉，CT有助于排除其他盆腔病理改变，通过功能性MR能够提供血流方向和流速。在准备行介入治疗并植入导丝的情况下，也可以进行血管内超声（IVUS），识别细微的腔内变化和静脉壁异常，以助大静脉阻塞病变的诊断与治疗。

临床分类

由于缺乏有效可靠的分类工具，关于PCS领域的认知发展受限严重，临床上多单纯采用“临床-病因-解剖-病理生理”静脉分类系统（clinical-etiology-anatomy-pathophysiology classification system，CEAP）进行分类。

作为下肢静脉疾病分类的国际标准，CEAP分类无疑促进了相似临床表现及病理生理特征的患者群体的归类、研究、临床处理和交流，但CEAP一般用于下肢静脉疾病，对于PCS患者，其中的“临床（C）”分类侧重于静脉疾病的体征而非症状，“解剖（A）”分类无法体现盆腔静脉病变的部位。需知相似的临床表现可能具有不同的病理生理学基础（如原发性卵巢静脉反流、左髂静脉压迫、左肾静脉压迫均可引起PCS），而相同的病理可能具有不同的临床表现（如胡桃夹综合征可能引起血尿或CPP）。不准确地描述患者的临床表现往往导致误诊误治，甚至影响远期治疗效果。

为明确盆腔症状与其潜在病理生理学之间的相关性，Meissner等提出了“症状-静脉曲张-病理生理学（symptoms-varices-pathophysiology classification，SVP）”分类，包括3个部分：症状（Symptoms，S）、静脉曲张（Varices，V）、病理生理学（Pathophysiology，P），其中病理生理学中又包括解剖学（Anatomy，A）、血流动力学（Hemodynamics，H）和病因学（Etiology，E），列于P分类的下标P A.H.E。见表1 。

SVP分类根据女性腹部和盆腔静脉所属区域划分为4个解剖区：左右肾静脉；性腺和髂内静脉与盆腔静脉丛；盆腔起源的盆腔外静脉，包括阴部内静脉及阴部外静脉；下肢静脉。需注意的是，SVP中的第4解剖区涉及下肢深浅静脉及其分支，采用CEAP分类更为准确。SVP分类系统被收录于欧洲血管外科学会（European Society for Vascular Surgery，ESVS）2022年下肢慢性静脉疾病管理临床实践指南。对于PCS患者而言，SVP分类更为精确地描述了其临床特征、解剖学和病理生理学，但S、V、P各分类均为分类变量，无法整体体现出疾病的严重程度。

考虑到盆腔静脉和下肢静脉系统的连续性，若合并有盆腔源性下肢静脉病变的体征或症状，可采用SVP A.H.E分类作为CEAP分类的补充。通过准确定义不同的PCS患者群体，有望确定临床试验的同质患者群体，优化临床决策，并制定疾病特异性结局指标。

但由于SVP并没有对治疗提供准确的见解，需要更细的临床分类以帮助诊断医生更好地与介入医生沟通。根据症状的严重程度和病人的情况给予治疗，应仔细评估平衡风险/收益比率。表2详细介绍了基于患者管理而不是临床特征或解剖因素的新分类。

根据上表分为五个主要类型：

I型描述了由于静脉功能不全引起的PEVD，可以是单侧（Ia）或双侧（Ib），可以通过单侧或双侧栓塞治疗。

II型包括所有静脉压迫性疾病，如May-Thurner综合征（IIa）、胡桃夹综合征（IIb）、同一患者合并May-Thurner和胡桃夹综合征（IIc）以及其他外源性静脉压迫（IId），所有亚型均需要栓塞、支架或两者结合。

III型是由于所有类型的静脉阻塞，分为髂总静脉（IIIa），下腔静脉（IIb）和门脉高压（IIc），所有这些都用支架治疗。

IV型包括所有因动静脉畸形或瘘引起的PEVD，这些都需要栓塞治疗。

V型是胡桃夹综合征。有必要将胡桃夹综合征中左肾静脉受压和远端静脉扩张区分开来，后者是左肾静脉高压导致的临床症状，如血尿或腰痛，既可采用支架治疗，也可采用手术治疗。

值得注意的是，虽然我们提出的分类将每种情况与最常见的适当治疗联系起来，它应被视为一个治疗总体框架，但必须考虑临床和个体。例如，在IId病变中应仔细进行肿瘤特征和侵犯评估，以确保支架植入是一种合适的方法。此外，疼痛的程度以及其他症状的严重程度应该是决定是否进行介入治疗的主要因素。最后，解剖变异，如重复的下腔静脉、髂外血管、不同的引流方式、静脉缩短或缺失，由于其罕见而不包括在此分类中，但可能会严重改变治疗，必须绝对考虑。

内容来源：谢波介入、介入资讯、妇产科空间、介入放射学杂志、星火介入医学声、血管资讯、鼎湖影像

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介入小崔哥

崔伟医学博士

广东省人民医院微创介入科

擅长肺结节与肺癌、原发性肝癌和转移性肝癌、梗阻性黄疸（胆管癌、胰腺癌等）、胃癌、结直肠癌、血管瘤、子宫肌瘤等良恶性肿瘤的微创介入（灌注化疗、栓塞、消融、粒子、支架、滤器、输液港等）与综合治疗（化疗、靶向、免疫等）
微信公众号“介入小崔哥”创立人
火爆全网的“肿瘤思维导图”主编
荣获2021、2022年度“年度好大夫”称号
广东省器官医学与技术学会肿瘤精准医学专业委员会常务委员
岭南血管瘤血管畸形联盟常务理事
广东省基层医药学会呼吸介入诊疗专委会委员
《中华介入放射学电子杂志》通讯编委
主持国家自然科学基金青年项目一项
荣获广东省医学科技进步二等奖一项
曾多次受邀参加国内外学术会议，在北美放射学年会（RSNA，专业领域top1）等会议进行口头报告