运动神经元病的症状根据受损的神经元类型和部位而异,主要包括以下几种类型:
- 上运动神经元型:表现为肢体虚弱、紧绷、运动不良。症状从下肢开始,然后影响上肢,下肢为重。肢体力量弱,肌肉张力增加,行走困难,呈痉挛性剪刀步态,肌腱反射亢进,病理反射呈阳性。如果病变涉及双侧皮质脑干,就会出现假球麻痹、发音清晰、吞咽障碍、下颌反射亢进等症状。
- 下运动神经元型:通常发生在30岁以上。运动神经元疾病的初始症状表现为颅神经损伤、舌肌萎缩和抖动。未来,腭、咽、喉、咀嚼肌也会慢慢无力,导致患者声音不清、吞咽困难、咀嚼无力等。如果病变经常危害脊髓前角,则称为进行性脊髓萎缩,也因为它经常出现在成人周围,所以也称为成人脊髓萎缩;也可出现在婴儿期或青少年,称为婴儿型和青少年脊髓萎缩;如果病变主要危害延髓肌,则称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
- 上下运动神经元混合型:通常以手肌无力和萎缩为首发症状,一般从一侧开始后影响另一侧。随着病程的发展,出现上下运动神经元混合损伤的症状,称为肌萎缩侧索硬化。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,抬不起头,卧床不起。这种病多发生在40~60岁之间,约5~10%有家族遗传史,病程进展不同。
- 肌萎缩侧索硬化:这是最常见的类型,通常在40-60岁之间发病。症状包括手部肌肉萎缩和无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展。萎缩肌肉有明显的肌束颤动。下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧,基本对称性损害。
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