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肾活检是诊断金标准

撰文 | 周边、柴柴

在肾内临床中，碰到高血压患者十分常见。常规情况下明确病因后予以对因治疗再加上相关对症治疗，血压通常能够控制下来。但是碰到一个不明原因高血压高患者，应该怎么办呢？

鼻子出血，血肌酐飙到680

这是一个很平静的下午，肾病科室的柴医生正在认真看诊中。突然，一阵急促的电话铃声响起了，是耳鼻喉科的同事打来的，要求紧急支援。

同事继续说，这个患者本来是来看鼻子出血的，刚刚量了个血压，收缩压直接飙到220mmHg，同事赶紧又给他查了一下肾功能，血肌酐已经飙到680μmol/L了。同事还顺便提了一嘴，说这个患者平素没啥不舒服的。

柴医生匆忙赶到耳鼻喉诊室，这是一个76岁老年女性患者，大概1周前无明显诱因出现周身乏力不适，伴鼻腔出血。既往也没有肾病相关病史。

随后柴医生对患者进行了体格检查，再次量了量血压，收缩压确实超过了220mmHg，眼睑及双下肢无水肿，身上也没有看到皮疹，周围淋巴结肿大也没有肿起来。

柴医生再看了一眼患者的辅助检查：

表1 患者辅助检查

这种情况确实要拉到肾病科去住院了。从以上结果看来，尽管患者既往无肾病相关病史，但现在的表现确实符合急性肾损伤（AKI）。

但是，令人奇怪的是，究竟是什么原因导致的如此严重的情况呢？

完善了肾活检后，终于找到了病因

带着这个疑问，柴医生紧急给患者开了入院证，随后就安排到肾内科住院。

期间，又完善了相关实验室检查，结果显示如下：肝功能检查正常，肾小球基底膜、磷脂酶A2受体、丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒表面抗原和抗核抗体检测均为阴性；补体C3水平为76mg/dL（参考范围80-165mg/dL），补体C4水平为35.9mg/dL（参考范围14-44mg/dL）。

于是，柴医生积极和患者沟通，刚开始的时候，患者认为自己并不需要完善肾活检。柴医生向患者详细解释了肾活检的指征，患者才勉强接受。

肾活结果显示如下：毛细血管内增生性、渗出性肾小球肾炎；肾小管间质表现为急性铸型肾病、急性肾小管损伤、轻度间质炎症、中度肾小管萎缩和间质纤维化（图1）。

图1 肾活检结果图源参考文 献 [1]

正在柴医生与患者沟通的时候，免疫荧光的结果也回来了。免疫荧光可见补体C3分布于肾小球系膜和肾小球基底膜；肾小球κ轻链阳性，λ轻链阴性，肾小球γ、α、μ重链呈阴性（图2）。

图2 图源参考文献

病理诊断提示：轻链型ITG（免疫触须样肾小球病）合并骨髓瘤型肾病（MCN）。

柴医生恍然大悟，这么罕见的疾病都被自己碰到了，也不知道是幸运还是不幸运。

细说ITG三两事

免疫触须样肾小球病（ITG）是罕见的慢性肾小球疾病，是指在电镜下可观察到肾小球内较多排列有序、形似昆虫触须的微管状（直径30-50nm）结构沉积的一类肾小球疾病，一般情况下，刚果红染色呈阴性。

2/3的ITG病例免疫荧光显示为单克隆免疫球蛋白沉积，其与血液系统疾病密切相关，通常为低度恶性淋巴瘤或肾显著性单克隆丙种球蛋白病（MGRS），罕见于有症状的多发性骨髓瘤（MM）。 多数患者的肾功能持续恶化，预后较差 [2-3] 。

ITG的发病高峰年龄为40-60岁（以中青年为主），男性比例偏高。患者同时具有肾病综合征及肾炎综合征，一般不伴有系统性疾病。

几乎所有患者均有蛋白尿，其中 60％-70％达到肾病综合征范畴，2/3的患者有肉眼或镜下血尿，1/2-2/3的患者有肾衰竭、高血压，46%伴低补体血症，冷球蛋白检查阴性。63%ITG患者出现血Ｍ蛋白阳性，38％诊断为血液系统肿瘤，包括13％淋巴瘤，13％骨髓瘤和19％慢性淋巴细胞性白血病[4]。

ITG目前发病机制尚不明确，诊断主要依赖肾脏病理检查，有些作者认为纤维物质的形成可能是血循环中免疫球蛋白沉积，经过聚合、修饰后形成。病理类型多样，光镜下其病理改变有系膜增生性、膜增生性、膜型和增生硬化性。部分病例可伴有新月体和透明血栓形成[5]。

ITG当与以下疾病相鉴别[2]：

  • 纤维样肾小球病（FGP）： 二者肾脏临床表现、肾脏病理的光镜特点相似，但电镜区别较大，FGP纤维样物质直径约18～20ｎｍ，无分支、纤维僵直，排列杂乱无规则。 且ITG患者发病率远低于FGP，发病年龄大于FGP。

  • 冷球蛋白血症肾损伤：肾小球可见膜增生性肾小球肾炎改变，见肾小球分叶，毛细血管基底膜“双轨”征、大团的血栓。电镜下呈结晶、纤维、微管样物质沉积，与ITG类似，但排列不如ITG规则。并且冷球蛋白肾损伤外周血冷球蛋白阳性，常伴HCV（丙型肝炎病毒）感染。

  • 肾淀粉样变性：可检出Ｍ蛋白，多为轻链型。临床表现多系统受累。肾活检可见肾小球、间质和血管均可受累，呈现无细胞性细胞外沉积，刚果红染色阳性，电镜下可见直径约8-12nｍ无分支纤维，排列杂乱无序，无中空微管结构。

通过这个病例，柴医生学到了教科书上面可能都没有的疾病。这个病例的出现不仅丰富了柴医生的医学知识储备，也为今后此类患者的临床诊疗提供了新思路。 当然，最让人惊喜的是，通过一段时间的治疗后，患者顺利出院了。

参考文献：

[1]Bu L, Javaugue V, Chauvet S, et al. Light Chain-Only Immunotactoid Glomerulopathy: A Case Report. Am J Kidney Dis. 2023 May;81(5):611-615. doi: 10.1053/j.ajkd.2022.08.025. Epub 2022 Oct 31. PMID: 36328099.

[2]陈琛,刘书馨.光镜表现为新月体肾炎的免疫触须样肾小球病一例报告[J].中华肾病研究电子杂志,2019,8（02）:94-96.

[3]陈君,胡章学.免疫触须样肾小球病一例[J].临床肾脏病杂志,2018,18（05）:319-320.

[4]金明姬,石咏军,耿舰等.免疫触须样肾小球病1例报告[J].中国中西医结合肾病杂志,2011,12（02）:175-176+192.

[5]王亚琼,吴金浪,张笑坛等.触须样免疫性肾小球病1例报告及超微病理学分析[J].电子显微学报,2015,34（04）:351-354.

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本文来源丨医学界肾病频道

责任编辑丨配玉

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