以下文章来源于放射沙龙 ，作者放射沙龙

影像学表现

脑内未见明显异常信号，四脑室无明显扩大，后颅窝扩大,第四脑室与后颅窝巨大囊肿相通,呈均匀的脑脊液信号，小脑幕抬高,超过人字缝,小脑蚓部全部或部分缺如，中线结构居中。

CT表现典型型表现：

①第四脑室呈囊状、扇形、三角形、不规则形显著扩张或后颅窝巨大囊状阴影与第四脑室相通;

②小脑蚓部缺失,小脑半球发育不良、完全分离;

③后颅窝容积扩大,窦汇异常抬高,越过人字缝/天幕抬高;

④多数病例幕上脑室扩张/梗阻性脑积水;

⑤可合并其他畸形。变异型和典型型相比存在一些差异,表现为第四脑室相对正常,小脑溪加宽,下蚓部发育不全,上蚓部相对正常,幕上脑室扩张或不扩张。

MRI表现

MRI表现具有以下特征:

①后颅窝扩大,第四脑室囊状扩大占据后颅窝或者是与后颅窝 巨大囊肿相通,呈均匀的脑脊液信号;

②小脑天幕、窦汇抬高,超过人字缝,这是特征性改变,可以此同后颅窝其他病变相鉴别;

③小脑蚓部全部或部分缺如,同时可伴随小脑半球发育不良,发育不良的小脑半球变薄分离移位,脑干压迫前移,桥脑前池、桥小脑角池消失;

④幕上常伴有不同程度梗阻性脑积水;

⑤常伴有胼胝体、小脑扁桃体发育不全;

⑥可伴有其他颅内畸形。

鉴别诊断

①先天变异巨枕大池,又称Blake囊肿,囊肿与四脑室和蛛网膜下腔相交通。枕大池向两侧对称性或偏一侧性扩大伸展,小脑及脑干形态、位置正常,四脑室无扩大,无幕上脑积水。临床无症状,无需治疗;

②后颅窝蛛网膜囊肿,一般发生于小脑后,位于中线或稍偏一侧,小脑无发育畸形,四脑室无扩大,囊肿不与四脑室相通。如囊肿较大,小脑半球可有压迫,四脑室变形移位,幕上有或无脑积水;

③囊性肿瘤性病变,占位表现类似蛛网膜囊肿。但蛛网膜囊肿为均匀的脑脊液密度,囊壁薄光整,边界锐利,无对比剂强化,肿瘤性病变有强化改变,鉴别不难。