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伪装成“阑尾炎”的恶性肿瘤：阑尾癌

在老百姓的传统认知中，阑尾是个可有可无的器官。阑尾一旦发炎，常表现为转移性右下腹痛，一般而言可行手术切除。然而，这个看似不太起眼的器官，不仅只会发炎，还会恶变成阑尾癌。部分阑尾癌非常隐蔽，常常伪装成“阑尾炎”，直到手术切除，病理检查后才被发现。

阑尾是细长弯曲的盲管，看起来像一条“小尾巴”, 成人的阑尾与小手指差不多长。阑尾在腹部的右下方，位于盲肠与回肠之间，它的根部连于盲肠的后内侧壁，远端游离并闭锁，活动范围位置因人而异。现代研究表明，阑尾至少在肠道微生物的维持及机体免疫两个方面具有重要作用。

临床表现

阑尾癌早期可能没有明显症状，或者症状与阑尾炎形似，如右下腹疼痛。随着病情的进展，也可能出现明显的肿块、阻塞、胃肠道出血或转移的症状，例如便秘、腹胀、肠绞痛、呕吐等。

防“伪”手段

揭穿阑尾癌的“伪装”并不容易，可借助以下手段：

1. 影像学（B超、CT及MRI）：可以帮助医生初步查看阑尾内是否有异常生长、右下腹是否有肿块等。

2. 血液检测：通过检测血液中肿瘤标志物的情况，若升高，提示恶性肿瘤的可能性。

3. 病理检查：通过手术或内镜取得的组织标本，可以在显微镜下确诊是否存在癌变。

阑尾癌的病理类型

一、类癌（阑尾神经内分泌肿瘤）

阑尾神经内分泌肿瘤（NEN）是具有神经内分泌分化的阑尾上皮肿瘤，包括高分化神经内分泌肿瘤（NET）和低分化神经内分泌癌（NEC）。阑尾NET主要发生在阑尾盲端。阑尾NEC没有特定的好发部位。

【大体】

典型的阑尾NET表现为界限清楚的淡黄色结节（福尔马林固定后）。大多数阑尾NET的直径小于2cm。

阑尾神经内分泌肿瘤大体观：可见典型的黄色。

【病理诊断标准】

NET：均匀一致的细胞，圆形细胞核、染色质细腻点状；排列结构包括小梁状、腺泡状、巢状和带状。免疫组化表达神经内分泌指标：Syn、CgA、INSM1、CD56等。

NEC：小细胞癌或者大细胞癌的模式；片状或梁状的低分化细胞；核分裂和Ki-67增殖指数高。

二、腺癌

阑尾腺癌是以浸润为特征的恶性腺上皮肿瘤，可发生在阑尾的任何部位，常见于50-70岁。

【大体】

阑尾可因管腔阻塞而扩张。肿瘤可能是息肉状，溃疡或浸润性，易见阑尾穿孔。

【病理诊断标准】

不规则的恶性腺体浸润间质（引起促结缔组织增生性反应）。不同的亚型具有特定的形态学特征：

1. 非黏液腺癌NOS：不规则或锯齿状腺体浸润阑尾壁。

2. 黏液腺癌：细胞外黏液占肿瘤的50%以上，黏液池内漂浮着条索状、腺样或簇状黏液上皮细胞。它会分泌大量的黏液，甚至可能扩散到腹腔。

3. 印戒细胞癌：与其他部位的印戒细胞癌相似，肿瘤中的印戒细胞大于50%。

4. 未分化癌：很少见，类似于结直肠未分化癌。

三、杯状细胞腺癌

阑尾杯状细胞腺癌是一种双相分化的肿瘤，是由黏液杯状细胞，以及数量不等的神经内分泌细胞和潘氏细胞组成，通常排列成类似于小肠隐窝的小管。阑尾杯状细胞腺癌最常累及阑尾末端。患者为30-85岁的成年人，平均年龄为50-60岁。

【大体】

阑尾大致正常或增厚，大体检查很容易被忽略。高级别的大的肿瘤可表现为浸润和质硬结节。

【病理诊断标准】

诊断杯状细胞腺癌，肿瘤至少表现出经典的低级别杯状细胞腺癌的成分。肿瘤通常累及阑尾壁全周，而不引起促纤维间质反应。

低级别杯状细胞腺癌：呈小管状生长，小管由黏液杯状细胞、不同的神经内分泌细胞和潘氏细胞组成。一些肿瘤细胞簇缺乏管腔，表现为具有黏附性的杯状细胞团。核轻度异型，核分裂很少见。通常存在细胞外黏液，有时黏液丰富。

高级别杯状细胞腺癌：浸润的肿瘤细胞为单个黏液细胞或非黏液细胞；复杂融合管状、筛状、片状结构以及大量聚集的杯状或印戒样细胞；具有高级别细胞学特征；常有大量非典型核分裂像和坏死；高级别区域可见促结缔组织增生性间质反应。

一旦确诊为阑尾癌，治疗方法及预后与癌症的类型和扩散情况有关。尽管阑尾癌让人感到害怕，但它并不总是那么“不可战胜”。与其他癌症一样，早期发现、早治疗是提高生存率的关键。因此，当出现不明原因的腹痛时，需要及时就医，别让“阑尾炎”变成“阑尾癌”。

【参考资料】

1. 《WHO Classification of Tumours - Digestive System Tumours, 5th》.

2. Bell PD. Appendiceal adenocarcinoma: Current concepts & challenges. Semin Diagn Pathol. 2024 Sep;41(5):213-221.

3. Bell PD, Pai RK. Goblet cell adenocarcinoma of the appendix: an update and practical approach to diagnosis and grading. Hum Pathol. 2023 Feb;132:183-196.

来源：湖北省中西医结合医院病理科

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