福建女子发热、咳嗽以为是肺炎，没想到差点没命！医生：病死率高达50%|全国肿瘤|咳嗽|治疗|病死率|纤维化|肺炎|间质性

“我气喘20多天了，

现在稍微动一下就呼吸困难，

这到底是啥病啊？”

48岁的梁女士（化名）是一名手工编织工作者，近段时间被气喘折磨得苦不堪言。

二十天前，梁女士突然出现发热、咳嗽。在当地医院按肺炎治疗，用了多种药物，没想到越治越重，逐渐出现呼吸困难、需要吸氧的情况。

转诊至厦门医学院附属第二医院后，呼吸与危重症医学科左翠云主任发现她有“技工手”（指端，尤其是手指掌面和侧面出现过度角化、粗糙、皲裂、脱屑的皮肤病变）和“V字领”(颈部、前胸上部暴露于阳光的区域出现的持续性暗紫红色斑疹)，再结合她的CT，前后对比之下，虽然从影像结果看有些像肺炎，但两侧胸膜下有对称的实变影，这其实是MDA+无肌病性皮肌炎肺受累的特异表现。

左翠云为其做了血检，结果显示为MDA5阳性皮肌炎，该病多发于中年女性，容易累及肺并出现快速进展性间质性肺疾病（RP-ILD），病死率也高达50%。

确诊后，左翠云采用激素、免疫抑制剂等治疗手段。如今，梁女士恢复良好，已经正常上班。

“此类疾病易误诊，病因溯源是关键。”左翠云强调，早发现、早治疗，才能为患者争取生机。

7月15日，厦门医学院附属第二医院呼吸与危重症医学科一病区的三位专家：科副主任左翠云主任医师、宫海艳主治医师、程鹏岭主治医师，受邀做客福建卫生报《大医生开讲•厦门名医名科直播间》，围绕间质性肺疾病的早防早治展开科普。

（点击图片观看直播回放）

截至目前，多平台直播观看量超33万人次。

呼吸科？风湿科？皮肤科？
别挂错号

“很多患者拿着肺部CT报告，却不知道该挂哪个科。”左翠云在直播中指出，间质性肺疾病是呼吸系统中的一大类疑难性疾病，涵盖200多种病因，常涉及多系统病变，不同疾病可能有相似症状，而同一种疾病在不同患者身上表现也可能不同，所以极易误诊漏诊。她解释，这类疾病就像一张“蜘蛛网”，肺泡炎症后异常修复导致胶原增生，最终可能发展为肺纤维化，使肺泡失去弹性，如同被水泥凝固。

程鹏岭进一步说明：“临床上常遇到患者疑惑，为什么查肺病要问眼睛干不干、关节疼不疼。”她以干燥综合征为例，患者早期可能仅表现为口干眼干，却可能引发肺间质病变；而皮肌炎患者的“技工手”、雷诺现象（肢端遇冷变色）等皮肤症状，也可能是肺纤维化的信号。

宫海艳补充道，约30%的间质性肺疾病由风湿免疫病引发，类风湿关节炎、硬皮病等患者若出现咳嗽气喘，需及时排查肺部情况。“这就是为什么我们强调多学科协作，避免‘头痛医头、脚痛医脚’。”

爬两层楼就喘？手指变粗？
警惕这些“沉默杀手”信号

“每天咳得睡不着、爬两层楼就喘，可能不只是体力差。”程鹏岭列举了间质性肺疾病的典型症状：持续干咳超过三周、活动后气短、杵状指（手指末端变粗）、口唇发紫等。她特别提醒，长期吸烟、接触粉尘或化学物质者，以及60岁以上人群属于高危群体。

程鹏岭用“面包切片”比喻解释检查差异：“普通CT像厚面包片，可能漏诊早期病变；高分辨CT则是薄切片，能捕捉到0.5毫米的纤维化痕迹，是诊断的金标准。”她强调，疑似患者需完善肺功能测试、风湿免疫抗体检测等，必要时通过支气管肺泡灌洗或冷冻肺活检明确诊断。

得了间质性肺疾病只能活2-3年？

“网上说这病只能活两三年，是真的吗？”针对网友最关心的生存期问题，左翠云明确表示：“间质性肺疾病不是肿瘤，其预后差异很大。”她解释，特发性肺纤维化平均生存期较短，但约40%的患者若能找到病因（如过敏性肺炎、风湿免疫病相关病变），通过规范治疗，可长期稳定控制病情。

宫海艳介绍了分阶段治疗策略：“早期以炎症为主时，激素抗炎是关键；纤维化阶段需用抗纤维化药物；混合型则既要控制原发病，也要延缓纤维化进展。”她以结缔组织病相关间质性肺病为例，通过规范治疗，多数患者可维持正常生活。

精准诊疗
专科化建设破解误诊困境

左翠云介绍，厦门医学院附属第二医院呼吸科已开设间质病专病门诊、专病病房，并成立徐作军专家工作室，通过冷冻肺活检等技术，实现“病因诊断+精准治疗”一体化。“我们的多学科团队涵盖呼吸、风湿、影像、病理科等学科，三年来已为上千名患者明确诊断。”

针对网友关心的干细胞治疗、AI诊断等热点，左翠云表示，干细胞治疗仍处于临床试验阶段，成本高且长期效果不明；AI在肺结节诊断中准确率达90%以上，但间质性肺疾病的复杂性仍需医生把关。

直播最后，三位专家表示：“间质性肺疾病并不可怕，早发现、早干预，多数患者能获得良好预后。”