心脏肿瘤位置深在、类型复杂，精准的影像学评估是制定有效治疗方案的基石。本文分享了两例少见心脏肿瘤病例（左心房多发性胚胎型横纹肌肉瘤、原发性心脏神经鞘瘤），凸显了多维影像学检查在心脏肿瘤精准诊断、风险分层与手术规划中的核心作用。

PART.01

病例1：左心房多发性胚胎型横纹肌肉瘤

一名40岁女性患者，因反复头晕2年入院接受治疗。

图1 患者入院后影像学检查、病理及免疫组化结果

计算机断层扫描（CT）显示左心房内低密度影，房壁见斑片状钙化（图1A）。

经胸超声心动图（TTE）显示左心房内见约4.5×5.0 cm的弱回声团块（图1B）。

术中经食道超声心动图（TEE）发现左心房内存在两处团块：一处位于房间隔侧，长径约3 cm；另一处位于左心房顶部，长径约6 cm，且影响二尖瓣开放（图1C）。

术中探查：可见心腔内三处带蒂椭圆形团块，质地坚硬，有包膜。其中一处位于房间隔侧，大小约3×2×1 cm（图1D）；另两处共蒂，位于左心房顶部，大小相近（约4×2.5×1 cm）（图1E）。

术后病理及免疫组化结果（图1F、1G）：支持胚胎型横纹肌肉瘤诊断。

PART.02

病例2：原发性心脏神经鞘瘤

一名46岁女性患者于2个月前体检时发现心脏肿瘤。

图2 患者入院后影像学检查及免疫组化结果

超声心动图检查显示一40×41×34 mm的低回声团块，位于肺动脉与室间隔上段之间，可见包膜，内部回声不均匀（图2A）。

冠状动脉计算机断层扫描血管成像（CTA）显示，室间隔内、靠近右心室流出道处有一肿块，密度均匀，呈轻度强化。冠状动脉左主干及左前降支紧邻肿瘤表面（图2B-2D）。

为更精确评估肿块特性，行心脏对比增强磁共振成像，显示一个42 × 32 × 38 mm的肿块，边界清晰，可见包膜（图2E）。肿块在T1加权成像呈等信号，在T2加权成像及T2加权短时反转恢复序列（T2-STIR）呈高信号，且信号强度均匀（图2F-2H）。然而，原生T1加权、T2加权及细胞外容积（ECV）分数图显示肿瘤内部信号强度不均匀（图I-K），这与钆延迟增强成像（LGE）上观察到的斑片状不均匀强化表现一致（图2L）。病灶内斑片状强化区域，与强化程度低的囊性区域相比，具有更高的T1值、T2值和ECV值（T1: 1750-1942 ms；T2: 97-137 ms；ECV: 50%-70%）。二维血流成像未见明显局部梗阻征象（图2M）。

经手术经肿瘤完全切除。组织学及免疫组织化学检查确诊为心脏神经鞘瘤（图2N）。

综合各项检查结果，该心脏肿瘤位于大血管旁，具有包膜且呈不均匀强化（包括强化程度低的囊性区域），符合神经鞘瘤的表现。

心脏磁共振参数成像技术在鉴别组织病理成分更为敏感。本病例介绍了一种极为罕见的原发性心脏肿瘤，手术切除是主要且有效的治疗方法。术后四个月，患者未显示复发迹象，且无临床症状。

总结

病例1介绍了了一例罕见的左心房多发性胚胎型横纹肌肉瘤病例，展现了超声心动图（TTE/TEE）与CT在定位、形态评估及术中实时监测中的协同作用，为根治性手术切除提供关键信息。病例2展示了一例毗邻大血管的原发性心脏神经鞘瘤病例，凸显了心脏磁共振参数化成像（T1/T2 mapping, ECV, LGE）在精细刻画肿瘤组织特性（如囊变区）、评估与冠脉关系及精准术前规划中的独特优势，成功指导了肿瘤的安全完整切除。两个案例共同突出了综合影像学对明确诊断、评估风险、指导手术决策以及实现个体化精准外科治疗的重要作用，为临床处理此类挑战性疾病提供了宝贵经验。

1.Jinping Li, Hongyu Huang, Fengxu Yu, A case of multiple embryonal rhabdomyosarcoma in left atrium, European Heart Journal, Volume 46, Issue 24, 21 June 2025, Page 2354, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaf147

2.Yan Qi, Jing-Hui Li, Minjie Lu, Primary cardiac schwannoma: comprehensive imaging and surgical management, European Heart Journal, Volume 46, Issue 24, 21 June 2025, Pages 2355–2356, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaf239

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