抗体引起的痴呆

自身免疫性脑炎

董大妈今年66岁,半年前还很健康,4个多月前和家人吵过架以后便有点精神异常,会做一些莫名其妙的行为,自己也无法合理解释,而且记忆越来越差。给吃了抗抑郁的药物、促进智力的药物,情况不见好转。甚至两周前发生了癫痫。本人和妹妹很着急,到上海市第一人民医院蚌埠医院的上海常驻专家刘晔主任处看诊。

刘主任对患者测评以后发现患者不仅记忆力受损,视空间和语言能力也受到明显影响,存在妄想,而且右侧面部和手部有着不自主的抽动。刘主任告诉陪诊的患者妹妹,患者较短的时间内迅速出现全面的认知功能下降、精神行为异常、面和手的局部运动障碍和癫痫大发作,需要住院做一些特殊检查,不像常见的痴呆,可能是自身免疫性脑炎。后来通过验血和化验脑脊液,确实找到了自身免疫性脑炎的抗体(LG1),还发现了低钠血症(血里面的盐低于正常)。经过免疫调节治疗,患者不仅癫痫症状消失、面部和手部的抽动消失,而且记忆明显恢复,妄想和异常的行为也没有了。患者和家属都十分高兴,一家人重新回归了安宁的生活。

医学科普

痴呆通常伴有精神行为异常,一半以上的痴呆来自于阿尔茨海默病(老年痴呆),第二常见的是血管性痴呆(脑出血或者脑梗死后)。其他一些痴呆的病因,包括路易体痴呆、额颞叶痴呆、甲状腺功能减退引起的痴呆、维生素缺乏引起的痴呆、神经梅毒引起的麻痹性痴呆、艾滋病引起的痴呆等加起来最多三成。大部分痴呆是不可逆的。但是代谢和炎症引起的痴呆可逆,比如梅毒和甲减。像这个病例中的由于血和脑脊液当中的抗体引起的痴呆更为罕见,但是及时治疗后症状也是可以逆转的。

抗体是人体用来对抗病毒等有害物质的免疫手段,但是在病理的状态下,抗体会攻击自身。抗体攻击大脑是非常罕见的情况,因为大脑有几套保护机制避免这种情况的出现,只有保护机制都失效了才会发生。虽然罕见,但是当患者的痴呆同时具备半年内快速出现和进展,伴有癫痫和局部肌肉运动异常,还是高度指向自身免疫性脑炎的,因为这在LG1脑炎当中很有特征性,尤其是还伴有低钠血症的时候。

自身免疫脑炎还有其他种类抗体,不同的抗体还有不同的症候群,医生的及时识别非常重要。老年人记忆下降或者行为异常,不要仅仅想到老年痴呆,更不要认为是老了的正常现象,上海市第一人民医院蚌埠医院的神经内科目前有认知障碍中心,可以提供最专业的服务,避免漏诊可逆性痴呆。

专家简介

刘 晔

上海交通大学医学院附属第一人民医院总院驻蚌埠医院神经内科执行主任,主任医师。上海交通大学医学院神经病学医学博士,上海市第一人民医院运动障碍小组和记忆障碍小组的骨干成员,国际运动障碍协会(MDS)会员,上海中西医结合学会神经内分泌专业委员会委员。

擅长:记忆障碍、运动障碍、情绪障碍、睡眠障碍和脑血管病等的诊治。

主持院级课题两项、交大课题一项,参与国家级科研基金各两项和交大课题一项,参与国际多中心临床研究多项,发表SCI和核心期刊论文10余篇,在国内和国外学术会议上汇报交流10多次,在科普平台上撰文十余篇,参加上海市义诊和科普教育十余次。

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审核 | 周 飞

文章 | 刘晔、杨维

编辑 | 张 乐

(部分图片来源于网络)