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病例资料

男性，42岁，2012年8月无诱因出现双下肢无力、凹陷性水肿伴泡沫尿。9月当地诊“肾炎”，予螺内酯等治疗后水肿好转；10月水肿反复，中医治疗后间歇服利尿药。12月水肿加重，诊“甲减”予对应治疗，转院后，出现肢端麻木、视物模糊，检出IgG-λ型M蛋白，诊“POEMS”综合征，予呋塞米+白蛋白治疗不佳，伴大量腹水。

体征：皮肤暗黑色沉着，杵状指、白甲；颈部淋巴结肿大（0.8cm×1.0cm）；肝肋下刚及，脾大2指，腹水征（±）；双下肢末端触觉减退、凹陷性水肿。

辅助检查：血常规正常；白蛋白26~28g/L，肌酐245~375μmol/L（升高）；T3、T4降低，ACTH升高，睾酮降低；ANA等阴性，CA125 90.7U/ml；B超示胆囊结石伴胆囊炎、脾大、腹盆腔积液、下肢动脉斑块；心超示肺动脉高压（65mmHg）、右室肥大伴三尖瓣关闭不全、少量心包积液。

补充检查：

  • 胸部CT：①双侧胸腔及心包腔积液；②纵隔多发中心小型淋巴结；③两肺门影增大。

  • 腹部CT：①双侧胸腔及心包腔积液，少量腹水。②CT平扫肝实质未见明显异常密度阴影；肝脏增大，形态饱满；脾大。

  • 头颅MRI：①头颅 MRI 平扫脑实质内未见明显异常信号；②副鼻窦炎；③颅骨信号减低；④垂体未见明显异常信号。

  • 骨髓涂片：骨髓增生活跃，粒红比例正常。粒系增生活跃，可见嗜酸嗜碱粒细胞。涂片中浆细胞可见1.5%。

  • 肌电图：①双侧腓神经较重度受损，双侧正中神经尺神经轻中度受损；②双侧腓神经F波未引出，双侧正中神经F波延迟；③双侧三角肌、肱二头肌时限稍短。

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审校：ZTL

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