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干燥综合征概述

干燥综合征(Sjgren’s syndrome)是一种以外分泌腺破坏为主的慢性、炎症性、自身免疫性疾病。1933年由Sjgren 首先报告, 若主要表现为口干、眼干为原发性干燥综合征, 同时合并有结缔组织病时为继发性干燥综合征。

图源:网络

干燥综合征

临床表现

1. 口干:唾液减少,吞咽和说话困难,龋齿风险增加。

2. 眼干:眼睛干涩、疼痛、异物感,可能引发角膜炎。

3. 其他症状:关节痛、疲劳、皮肤干燥、阴道干燥等。

4. 系统症状:部分患者可能出现肺、肾、神经系统等器官受累。

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如何确诊得了干燥综合征?

检查项目:

1.病史和体检:评估口眼干燥等症状。

2. 血液检查:检测自身抗体(如抗SSA、抗SSB)。

3. 唾液和泪液测:测量唾液和泪液分泌量。

4. 唇腺活检:检查腺体炎症

在疾病过程中, 口腔表现不一定是首先出现的, 却是普遍存在的。作为人体重要外分泌腺之一, 唾液腺的病理损伤及由此而产生的口腔症状和体征可能是特征性的, 具有疾病诊断意义。因此,唇腺活检对干燥综合征的诊断至关重要。

何为唇腺活检?

唇腺活检,即切取唇腺活组织检查术,是在局部浸润麻醉下,通过小手术切取部分唇腺小叶活组织,再经过病理切片和染色,由病理医师在显微镜分析的一项简便、快速、痛苦小的检查。

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干燥综合征的病理诊断

唇腺病理阳性在干燥综合征(SS)的诊断中一直起着重要作用,2012 年美国风湿病学会新颁布的SS分类标准也将唇腺病理阳性列为诊断SS的3个必要条件之一[2],因此医生对唇腺病理的正确判读对SS的诊断至关重要。在唇腺组织切片中,病灶指数( focus score,FS) 是指每4 mm2淋巴细胞灶的个数( ≥ 50 个淋巴细胞聚集为 1个灶) ,FS≥1( 病理阳性) 是干燥综合征诊断标准中最主要的指标之一[2]。

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干燥综合征的治疗与预后

治疗措施

1. 对症治疗:

口干:使用人工唾液、多喝水、咀嚼无糖口香糖。

眼干:使用人工泪液、保湿眼药水。

2. 药物治疗:

免疫抑制剂:如羟氯喹、甲氨蝶呤。

抗炎药:用于缓解炎症。

系统治疗:针对严重病例,使用糖皮质激素或生物制剂。

预后

干燥综合征无法治愈,但通过适当治疗和生活管理,可以控制症状,维持生活质量。定期随访和监测并发症至关重要。

如果患者出现持续口眼干燥或其他相关症状,应及时就医,早期诊断和治疗有助于改善预后。

参考文献

[1] 李小春, 文竹咸. 唇腺病理对干燥综合征的诊断意义[ J ] . 中国 医学科学院学报,1996,18(1):19~21.

[2] Shiboski SC,Shiboski CH,Criswell LA,et al. American College of Rheumatology Classification Criteria for Sjgren's Syndrome: a data-driven,expert consensus approach in the Sjgren's InternationalcCollaborative clinical alliance cohort [J].Arthritis Care Res,2012,64: 475 - 487.

来源:湖北省中西医结合医院病理科

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