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32岁的周女士平时酒量不差。一次朋友聚会,她喝了几杯红酒,回家后觉得有点头晕,以为是“正常酒劲上头”,早点睡就好了。可第二天一睁眼,她刚一翻身,整个房间突然开始“打转”,恶心、想吐,连坐起来都困难。家人以为她是“酒后低血糖”或“宿醉反应”,让她多休息、多喝水。可奇怪的是,头晕不是一阵一阵的,而是——只要头偏向右边,就一直晕、不停晕,只有把头摆回正中,症状才会减轻。

她去医院按“耳石症”做了复位,但几次下来一点效果都没有。医生在位置试验中发现:她头偏向右侧时,眼震持续存在,不会像典型耳石症那样很快减弱,而且方向固定。医生解释,酒精会改变内耳液体和感觉结构的密度比例,可能让“嵴帽”变得比周围液体更轻,产生异常浮力。最终,她被诊断为——嵴帽耳石症(轻嵴帽症,Light Cupula)。

与体位有关

轻嵴帽,是一种少见的与体位明显相关的眩晕疾病,跟半规管内的嵴帽病变有关。轻嵴帽(light/heavy cupula )的概念在1956年由Aschan等提出,其观察到喝酒后左右侧卧位出现持续性向地性水平眼震现象,称为位置性酒精眼震(positional alcohol nystagmus,PAN)。

既往研究结果显示,轻嵴帽症患者男女比例约为1:2.1,中老年女性发病率高,可能与雌激素减退而导致的内分泌离子代谢紊乱、影响内淋巴的正常代谢、打破内淋巴平衡稳定状态有关。

为什么酒后会出现轻嵴帽?

饮酒后,乙醇进入人体循环系统并扩散入嵴帽,由于它的比重低于内淋巴液,导致其扩散速度快于进入嵴帽周围内淋巴液的速度。这样的结果就导致饮酒后较短时间段(0.5-3.0h)内,嵴帽的密度低于周围的内淋巴液,在头部转动时出现不正常的移位,相对应的人体前庭-眼动系统出现功能紊乱,最后使人感觉到眩晕、走路不稳,合并持续性向地性眼震,此时称为轻嵴帽。

临床表现

轻嵴帽症的核心临床特征围绕眼震动态变化及“零平面”现象。

水平半规管受累时,仰卧位及侧卧位均诱发持续性水平眼震(>1分钟,无潜伏期),头部旋转至特定“零平面”时眼震骤停,此平面角度个体差异大(5°~85°),患侧定位依赖此消失点。后半规管受累可表现为水平伴扭转的混合眼震,如Diⅸ-Hallpike试验中诱发水平-旋转垂直眼震,偶见扭转型下跳性眼震;前半规管案例极罕见,仅个案报道。

“零平面”是诊断关键,第二(后仰60°+患侧转头20°~30°)、第三零平面(俯屈90°+健侧转头20°~30°)出现率达100%,而直立位自发眼震(第一零平面)仅见于少数患者。动态头位中眼震的“开关效应”及零平面定位是区别于普通耳石症的核心标志,尤其第二零平面对患侧判断意义重大。突聋合并轻嵴帽症时,可能出现复杂混合眼震,提示内耳多机制损伤。

治疗

大部分特发性轻嵴帽患者复位治疗无效,但可在1-4周内自愈,文献报道可以给予短时间的前庭抑制剂,也可以给予鼓室内注射激素治疗。如患者既往病史有MD、VM、突聋或者中枢性疾病,本次发病考虑为继发性原因的患者,应给予对因对症治疗。

参考资料:

1.李志颖,冷辉.轻嵴帽症临床研究进展[J].北京医学,2023,45(08):698-701.

2. 邓欣欣,梁耕田,黄成珍,等.嵴帽病的研究进展[J].中华耳科学杂志,2022,20(05):804-808.

3.陈钢钢,张甦琳,马鑫等.前庭疾病诊疗知识库.2023(8):251-256.

来源 | 梅斯医学编辑 | wanny