*仅供医学专业人士阅读参考
揭秘外展神经麻痹的多元病因与精准诊疗策略。
撰文丨李鹏伟
外展神经(第六颅神经)麻痹是神经眼科常见临床表现之一,以复视、眼球内斜、外展受限为特征。其病因复杂,可源于血管性、感染性、炎症性、肿瘤性、创伤性或代谢性等多种病理过程。本文通过一系列典型病例,系统阐述外展神经麻痹的临床特点、诊断思路及治疗策略,以期为临床实践提供参考。
一、病例系列
病例1:海绵窦巨大动脉瘤破裂致急性外展神经麻痹
该患者为61岁女性,因突发头痛、恶心、呕吐及短暂意识障碍入院。此前7天曾出现复视与轻度头痛,外院诊断为右侧外展神经麻痹,影像学提示右侧海绵窦段部分血栓性巨大动脉瘤(直径约35mm)。入院后CT与MRI显示后颅窝及右侧大脑凸面薄层硬膜下血肿。脑血管造影证实为部分血栓性动脉瘤,侧支循环不良。患者接受颈内动脉闭塞联合高流量搭桥手术,术后外展神经麻痹改善,术后4周出院(图1)。
本病例提示:海绵窦段巨大动脉瘤虽罕见破裂,但一旦破裂可直接进入硬膜下腔形成急性硬膜下血肿,危及生命。对于已出现海绵窦综合征的患者,突发头痛或意识障碍需警惕动脉瘤破裂可能[1]。
图1:脑部血管造影图像。a.术前右侧颈内动脉(ICA)血管造影:显示右侧颈内动脉海绵窦段存在一部分血栓化的动脉瘤。b.术后右侧颈总动脉血管造影:可见动脉瘤消失,同时显示治疗性颈内动脉闭塞。右侧颈内动脉颅内供血区域由一条从颈外动脉至大脑中动脉M2下干的搭桥血管供血。
病例2:急性蝶窦炎致孤立性外展神经麻痹
该患者为17岁女性,既往体健,因进行性左眼眶后及额部头痛伴复视一周就诊。神经系统检查示左侧孤立性外展神经麻痹。实验室检查提示白细胞升高。头颅CT显示左侧蝶窦黏膜增厚、密度增高(图2)。脑脊液检查正常。诊断为急性蝶窦炎,予抗菌药物治疗3周后症状完全消失,影像学炎症吸收。
本病例提示:蝶窦炎虽少见,但因蝶窦毗邻海绵窦及外展神经,感染可直接蔓延或压迫神经,导致孤立性外展神经麻痹。及时抗感染治疗可避免感染扩散及永久性神经损伤[2]。
图2:患者照片显示孤立性左侧展肌麻痹(左图);基底CT显示左侧蝶窦炎(右图)。
病例3:眼带状疱疹并发外展神经与视神经炎
该患者为60余岁男性,有高血压、糖尿病史,右眼痛性视力模糊及复视2周,发病前额部出现带状疱疹皮疹。眼科检查示右眼外展受限、相对性传入性瞳孔障碍、色觉受损。眼眶MRI正常(图3),炎症及自身免疫抗体阴性。诊断为水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染相关急性球后视神经炎合并外展神经麻痹。予伐昔洛韦联合泼尼松龙治疗,1个月后视力改善,6个月后眼动好转。
本病例提示:VZV感染可引起多颅神经炎性病变,早期抗病毒联合激素治疗对控制神经炎症至关重要[3]。
图3:眼眶MRI轴位及冠状位图像显示右侧视神经鞘未见强化。
病例4:确诊COVID-19后孤立性外展神经麻痹
该患者为48岁男性,COVID-19确诊后18天出现急性复视。感染期症状轻微,无呼吸系统受累。眼科检查示左眼外展受限伴内斜视(图4)。神经影像学、脑脊液及实验室检查均正常。诊断为COVID-19相关性外展神经麻痹,予保守治疗(遮盖、视训练),8个月后完全恢复。
本病例提示:严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)感染可导致延迟性、免疫介导的脑神经病变,多数预后良好[4]。
图4:一名既往健康的男性患者在冠状病毒病后出现左侧展神经麻痹。
病例5:高同型半胱氨酸血症相关外展神经麻痹
一位年轻患者,25岁,因急性孤立性外展神经麻痹就诊(图5),患者除高同型半胱氨酸血症外无其他血管危险因素。血清同型半胱氨酸升高(19.20 μmol/L)。予维生素B6、B12及叶酸补充后,眼球运动完全恢复。
本病例提示:高同型半胱氨酸血症可能是年轻患者缺血性颅神经病变的可调控危险因素[5]。
图5:a.患者初诊时右眼不完全内斜视伴外展受限;b.3个月随访时正视及外展功能完全恢复。
病例6:Miller-Fisher综合征以双侧外展神经麻痹起病
该患者为56岁男性,急性双眼水平复视,初诊考虑糖尿病微血管病变导致的外展神经麻痹。然而,患者之后出现腱反射消失、共济失调及完全性眼肌麻痹,结合前驱感染史,诊断为Miller-Fisher综合征,属于吉兰-巴雷综合征的变异型。经免疫球蛋白及激素治疗后恢复。
本病例提示:对急性双侧外展神经麻痹者需全面评估反射、共济运动及感染史,避免漏诊自身免疫性神经病[6]。
二、外展神经麻痹的病因分类
外展神经麻痹病因多样,可归纳为以下几类:
1
血管性病因
动脉瘤:海绵窦段巨大动脉瘤可直接压迫神经,罕见破裂致硬膜下血肿。
微血管缺血:常见于糖尿病、高血压患者,多为孤立性、自限性。
高同型半胱氨酸血症:年轻患者中可作为独立危险因素,通过微血管病变导致神经缺血。
2
感染性与炎症性病因
鼻窦炎:蝶窦炎可直接蔓延至海绵窦或压迫神经,偶可为无症状性。
病毒性:VZV、SARS-CoV-2等病毒感染可通过直接损伤或免疫炎症机制引起神经病变。
自身免疫性:如Miller-Fisher综合征,与抗GQ1b抗体相关,常伴其他神经系统体征。
3
肿瘤性与压迫性病因
颅内肿瘤:儿童中常见,如胶质瘤、髓母细胞瘤,多伴颅内压增高或其他神经体征。
转移瘤:需在肿瘤患者中重点排除。
4
其他病因
创伤、颅高压、代谢性、先天性等。
5
儿童外展神经麻痹的特殊性
值得一提的是,儿童急性外展神经麻痹的病因分布与成人存在显著差异。回顾性数据显示,儿童患者中严重病因(如肿瘤、静脉窦血栓、吉兰-巴雷综合征)占比较高,且多伴有其他神经系统体征(如嗜睡、共济失调、视乳头水肿等)。因此,对于儿童患者,即使表现为孤立性麻痹,也应保持高度警惕,积极进行神经影像学检查(首选增强MRI),以排除危及生命的病因[7]。
三、诊断评估
1
详细病史与神经系统检查:
重点询问头痛、感染史、外伤、系统性疾病,检查眼球运动、瞳孔、眼底、腱反射、共济运动等。
2
神经影像学:
紧急指征:瞳孔受累的动眼神经麻痹、多颅神经病变、视乳头水肿、年轻无血管危险因素、儿童患者。
首选MRI增强扫描,可评估神经、海绵窦、鼻窦、颅内占位等。
3
实验室检查:
血常规、炎症指标、血糖、血脂、同型半胱氨酸、自身抗体、脑脊液分析等。
4
病因鉴别:
伴瞳孔受累的患者,医生应警惕后交通动脉动脉瘤。
伴海绵窦综合征的患者,医生应评估动脉瘤、鼻窦炎、感染。
对于儿童患者,应优先排除肿瘤、静脉窦血栓。
对于双侧麻痹伴对光反射消失的患者,应考虑Miller-Fisher综合征。
如果患者年轻无血管风险,应检查同型半胱氨酸、感染及免疫指标。
四、治疗
1.病因治疗:如抗感染治疗鼻窦炎、抗病毒联合激素治疗VZV、血管介入或手术治疗动脉瘤、免疫治疗自身免疫性疾病、维生素补充纠正高同型半胱氨酸血症。
2.对症支持:遮盖疗法、棱镜矫正、肉毒毒素注射、康复训练。
3.多学科协作:尤其适用于复杂病例(如鼻窦炎并神经压迫需耳鼻喉科与神经科协作)。
五、结论
外展神经麻痹虽常表现为孤立性症状,但其背后病因谱广泛,涵盖从良性自限性病变至危及生命的严重疾病。多数孤立性微血管性麻痹在3–6个月内自发恢复。感染性、炎症性病因经及时治疗预后良好。肿瘤性、动脉瘤性病因需积极干预以防严重并发症。医生临床诊治需结合详细病史、系统神经系统检查及针对性辅助检查,以明确病因并实施个体化治疗。对于伴有预警体征(如瞳孔异常、多神经受累、儿童患者),应积极进行神经影像学评估,避免漏诊重症病因。
参考文献:
[1] Shigematsu, H., Sorimachi, T., Aoki, R. (2015). Acute subdural hematoma caused by a ruptured cavernous internal carotid artery giant aneurysm following abducens nerve palsy: case report and review of the literature. Acta Neurochirurgica, 157(7), 1231–1235.
[2] Del Brutto, O. H., & Caputi, R. (2018). Isolated abducens palsy due to acute sphenoid sinusitis. International Journal of Infectious Diseases, 73, 102–103.
[3] Afshar, F., Khalilian, M. S., Pourazizi, M. (2025). Herpes zoster ophthalmicus with acute retrobulbar optic neuritis and abducens nerve palsy: a case report. Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection, 15(1).
[4] Lima, M. A., Silva, M. T., Lima, M. C.(2023). Isolated abducens nerve palsy following COVID-19 infection: A case report with 8-month follow-up. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, 86(5), 408–411.
[5] Sachdeva, V., Mittal, V., Pathengay, A. (2013). Isolated abducens nerve palsy with hyperhomocysteinemia: Association and outcomes. Indian Journal of Ophthalmology, 61(11), 598–600.
[6] Pellegrini, F., Prosdocimo, G., & Barton, J. J. S. (2015). The pescatorial sixth: A case of bilateral abducens palsies evolving into Miller-Fisher syndrome. Journal of Neuro-Ophthalmology,35(4), 412–418.
[7] Teksam, O., Keser, A. G., Konuskan, B., Haliloglu, G., Oguz, K. K., & Yalnizoglu, D. (2016). Acute abducens nerve paralysis in the pediatric emergency department: Analysis of 14 patients. Pediatric Emergency Care, 32(5), 307–311.
本文来源:医学界眼科频道
责任编辑:老豆芽
*"医学界"力求所发表内容专业、可靠,但不对内容的准确性做出承诺;请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。
热门跟贴