日常吃饭看似寻常,实则离不开食管与胃之间贲门的精准“把关”——食物进入时顺畅开放,确保营养输送;食物通过后紧密闭合,防止胃酸反流。可对于贲门失驰缓症患儿来说,这扇“生命之门”却成了紧锁的牢笼,彻底阻断食物通路。这种疾病发病率仅约十万分之一,虽属罕见,却让每一个患儿饱受折磨。近年来,南京儿童医院开展的经口内镜下食管括约肌切开术(POEM),为众多深陷进食困境的患儿打开希望之门,助他们重获正常进食能力。

食难下咽,13岁女孩瘦成“皮包骨”

“小女孩已经瘦得皮包骨头了。”南京儿童医院消化科主任刘志峰至今清晰记得初见患儿小柿(化名)时的模样。小柿来自安徽,两年来一吃饭就呕吐,到后期只能勉强喝些流食维持。她辗转多家医院求医,始终未能查明病因,13岁的年纪,身高只有1.3米,体重仅30多公斤,比同龄孩子瘦小一大截。

看着小柿的状况,刘志峰心里已有了初步判断。食管造影检查后,他一眼便看到食管下端典型的“鸟嘴状”影像,当即明确病因——贲门失驰缓症。“这是该病最核心的影像学特征。”

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他解释,贲门是食管与胃的“分隔门”,正常情况下能灵活开合,而患病孩子的贲门括约肌因开放异常或动力障碍,长期处于痉挛、无法顺利舒张的状态,导致食管下端持续收紧;同时,食物长期淤积在食管内,将上方食管撑得扩张,下方却因括约肌紧锁而变得狭窄尖锐,最终在造影中呈现出“细尖”的鸟嘴形态。

正因食管被堵,小柿一进食就会诱发呕吐,且呕吐物是淤积的隔夜食物,带着明显馊味,与普通胃呕吐的胃酸酸味截然不同。这两年间,她的营养仅靠从贲门处漏下的少量食物残渣维持,生长发育已受到严重影响。

狭窄空间“挖隧道”,精准修复“闭锁门”

确诊后,刘志峰决定为小柿实施经口内镜下食管括约肌切开术(POEM)。“以往治疗这类疾病需要开大刀,如今我们通过食道入手,利用内镜精准修复这扇坏了的‘门’。”他介绍,手术将借助内镜在食管黏膜下开辟“隧道”,直达贲门口后,精准切开异常痉挛的贲门括约肌,从根源上解决问题。

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这项四级手术的操作难度不容小觑。开辟“隧道”的过程中,医生需要极度谨慎,因为操作空间异常狭小,食管周围紧贴着血管、心脏、肺等重要器官,“稍有不慎就可能造成穿孔,一旦感染扩散,后果不堪设想”。刘志峰在薄薄的食管壁内部,开出一条十几厘米长的“隧道”,全程直视操作、小心翼翼推进。

抵达贲门口后,括约肌的切割环节更是考验精准度。“切少了,贲门依然打不开,进食问题无法解决;切多了,贲门会变得过松,后续极易引发反流性食管炎。”刘志峰解释,为熟练掌握这项技术,科室医生会通过猪消化道模拟训练——猪的消化道与人类一样分为四层,结构高度相似,能最大程度还原实操场景。如今,经验丰富的医生大约1小时就能完成手术,但每一步操作仍需凝神聚力、不容差错。

术后一月胖6公斤,患儿重获健康“食”力

小柿的手术十分成功。术后一周,她便可以正常进食;一个月后复查时,小柿的变化让刘志峰和家长都倍感欣慰。“孩子终于吃得下了,一个月就长了6公斤!”小柿的妈妈欣喜地说道。此时的小柿,面色已从之前的苍白变得红润,彻底告别了“吃不下、吐馊饭”的痛苦,精神状态焕然一新。

刘志峰介绍,相较于传统开腹手术,POEM技术通过口腔进入操作,无需开大刀,具有创伤小、恢复快的显著优势。自2019年医院引入该技术以来,已累计完成四十余例手术,多数患儿术后一周就能正常进食,快速回归正常生活。

“医学发展的意义,就是为患儿带来希望。”刘志峰表示,经过科室医生的不断实践优化,POEM技术已成为拯救儿童贲门失迟缓症患者的“利器”。未来,医院还将持续加强疾病科普宣传和医生培训,让更多患病孩子能早发现、早诊断、早治疗,摆脱进食困境、健康成长。

现代快报/现代+记者 梅书华

(医院供图)