极目新闻记者 李淑仪 毕若雪

高尚好是一位重度营养不良型遗传性大疱性表皮松解症（EB）患者，2001年3月出生于河南郑州。刚一出生，她下肢皮肤缺失，在ICU住了166天后出院时，她右眼失明，被医生断言“活不过两岁”。目前，她身高约1.5米，体重只有30公斤左右，无法直立行走，生活也无法自理。

高尚好（极目新闻记者摄）
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高尚好（极目新闻记者摄）

大疱性表皮松解症，是一种基因突变导致的罕见遗传性皮肤病，尚无有效的治愈方法。患者的皮肤和黏膜极其脆弱，轻微的摩擦就会引发水疱和破损，如同蝴蝶翅膀般易碎。因此，他们被称为“蝴蝶宝贝”。

2026年1月12日，极目新闻记者在郑州家里见到了走路摇摇晃晃的高尚好。

高尚好目前无法直立行走（极目新闻记者摄）
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高尚好目前无法直立行走（极目新闻记者摄）

好好身高约1.5米，体重只有30公斤左右。在“蝴蝶宝贝”这个群体当中，她的情况算是比较严重的，她现在无法直立行走，生活也无法自理。

当天，好好的晚餐是一盆鱼肉和一碗妈妈自制的“皮冻”。鱼肉是不含鱼刺的部分，“皮冻”则是为了养护皮肤，妈妈自学而成的富含胶原蛋白的“原创菜品”。这样一顿普通的晚餐，好好需要低头专注地吃上一个小时。

高尚好的晚餐（极目新闻记者摄）
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高尚好的晚餐（极目新闻记者摄）

即便如此，疾病仍在疯狂消耗她的营养。每一个水疱里流失的组织液，都富含蛋白质。“起一个大疱，我妈就说两顿饭白吃了。”为了对抗“入不敷出”，卧室房间、餐厅橱柜上，都摆满了大量的补品：蛋白粉、黄瓜籽粉、各种维生素……

高尚好的补品（极目新闻记者摄）
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高尚好的补品（极目新闻记者摄）

除了进食，用眼是另一场“挑战”。好好6个月从ICU出来时，右眼已经失明。目前，左眼视力约0.5。“我的眼睛怕光，也不能长时间看屏幕。”她的书房即使在烈阳天也几乎没有光照，晚上房间里的灯光更为昏暗。正常视力的眼睛在这种灯光下几乎无法从事用眼活动，但对于她来说，这是舒适的亮度。

（来源：极目新闻）