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病例资料

57岁男性，黄疸、间歇性发热及体重减轻7个月，无其他不适。

血液检查示轻度贫血、胆汁酶升高及免疫球蛋白G4（IgG4）轻度升高。

磁共振胰胆管成像（MRCP）显示肝内胆管扩张、胆管壁增厚，可疑肝门部肿物。经内镜逆行胰胆管造影联合SpyGlass检查未发现恶性病变证据。

临床按IgG4相关性硬化性胆管炎，予糖皮质激素治疗无效，黄疸加重。

既往史：30 年前结核性胸膜炎（已治愈）；10 年高尿酸血症；5 年前肺腺癌行肺叶切除术（未辅助治疗）；1 年前冠心病、高脂血症，行 PCI，长期服阿司匹林、氯吡格雷、匹伐他汀；10 个月前一过性多饮多尿，血糖正常；3 个月前眼周、口周黄色皮疹，渐延及腋窝、会阴。

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实验室检查：碱性磷酸酶（ALP，564U/L）、γ-谷氨酰转移酶（GGT，1372U/L）及总/结合胆红素（77.5/50.2mmol/L）均显著升高。肝炎及自身免疫性肝病标志物阴性。肿瘤标志物CA19-9及CA50升高（分别为306.90U/mL和232.35U/mL），血清泌乳素明显升高（60.33ng/mL）。

腹部增强磁共振成像（MRI）显示肝内胆管呈串珠样扩张，提示硬化性胆管炎（图C），右肾周围脂肪间隙模糊伴异常信号（图D）。

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患者硬化性胆管炎的病因是什么？

审校：ZTL

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