一名来自新泽西州的47岁男子在2024年夏季的一次烧烤中吃汉堡后数小时内去世。
他之前没有重大健康问题，尸检也没有发现死亡原因。
但几个月后，弗吉尼亚大学的研究人员拼凑出一个诊断：与α-gal综合症相关的严重过敏性休克。这是一种与蜱虫相关的红肉过敏，而他并不知道自己有这种过敏。
他成为了首例因红肉过敏引发的过敏性休克而死亡的病例，根据周三在《过敏与临床免疫学杂志：实践》上发表的一项研究。
在大多数α-gal综合症病例中，罪魁祸首是孤星蜱，它可以在叮咬时将一种称为α-gal的糖分子传给人。这可能会触发人体免疫系统对这种分子的反应，这种分子也存在于牛肉、猪肉、羊肉等哺乳动物的肉类，以及乳制品和明胶中。
那个夏天早些时候，他的脚踝周围被叮咬了12到13次，他的妻子认为是“虫子”。
然而，这些叮咬很可能是来自孤星蜱的幼虫，它们看起来与虫子相似。
孤星蜱原产于美国东部，但由于早期美国的森林砍伐，主要分布在南方州。森林再生和气候变化帮助蜱虫重新夺回它们的领土并扩展。
宾夕法尼亚州自2011年以来发现了孤星蜱，尤其是在巴克斯、切斯特、德拉瓦和费城县。2008年罗格斯大学的一项研究发现它们在南新泽西的每个县都有。
在新近发布的案例研究中，去世的男子身份未被确认，也没有透露他在新泽西州的居住地。
疾病控制与预防中心表示，全国近50万人正在受到α-gal综合症的影响。
尽管这是首次记录到与红肉过敏相关的致死病例，对化疗药物西妥昔单抗中的α-半乳糖糖的反应也导致了其他死亡，但这种情况很少见。
研究人员表示，这名男子的案例提醒大家关注过敏性休克的症状，这些症状不仅仅是荨麻疹和呼吸困难。
“如果你感到一生中最严重的腹痛，你得考虑是不是过敏反应，”弗吉尼亚大学的过敏学家和免疫学家、该研究的主要作者托马斯·普拉特斯-米尔斯说。
发生了什么
这名47岁的航空公司飞行员在2024年夏天与妻子和孩子们一起在一个不知名的地方露营。他们整天待在户外，晚上10点吃了一顿牛排。这对通常吃鸡肉的家庭来说是一个不寻常的选择。
四小时后，这名男子醒来时感到腹痛，疼痛严重到他“在痛苦中扭动”，根据研究对事件的描述。这伴随着腹泻和呕吐。
几个小时后，他的症状有所改善，又睡着了。
第二天早上，他感觉良好，早餐前走了五英里。
他想过去看医生，但最终决定不去，不确定自己该怎么说发生了什么。他告诉他的一个儿子，他在发作时觉得自己快要死了。
两周过去了，他们回到新泽西州，参加了一场烧烤，男子在下午3点左右吃了一个汉堡。他回家后花了一个小时割草。
几个小时后，他的儿子在浴室地板上发现他昏迷，周围是呕吐物。
他的儿子在晚上7:37拨打了911，并在救护人员到达前进行了心肺复苏，但即使在他父亲被转移到医院后，医生也无法挽救这名男子的生命。
尸检发现他的心脏、肺、脑或腹部没有明显问题，并得出结论为“突发性原因不明的死亡”。
然而，这名男子的妻子请她的朋友，一个儿科医生，帮忙看看尸检报告。儿科医生怀疑这名男子可能患有α-gal综合症，于是联系了普拉特-米尔斯，他在2007年首次发现了这个综合症。
解开谜团
当普拉特-米尔斯听说尸检报告没有给出死亡原因时，他想：“你不能让这个女士因为没有理由而失去她47岁的丈夫。这是不可能的。”
他安排把这名男子的血样送到他的实验室进行检测。
当他们在四月收到样本时，他们的第一步是筛查一种叫免疫球蛋白E的蛋白，这种蛋白在过敏反应期间由免疫系统释放。他们想知道他的身体是否对一些不该过敏的东西敏感。
不出所料，测试结果显示他对黑麦草和豚草这两种常见的季节性过敏原过敏。
但还有另外两种物质也显示过敏反应：α-gal和牛肉。
虽然这有助于确认他对α-gal过敏的情况，但他们的下一步是确认他在去世时是否发生了过敏性休克。他们将样本送去检测一种叫做胰蛋白酶的酶，这种酶在严重过敏反应期间由身体释放。高水平可能意味着他是因严重过敏性休克而去世。
不久之后，一位科学家打电话给普拉特-米尔斯，道歉并告诉他他们需要重新做测试。
普拉特斯-米尔斯想，“天哪，这是不是有什么问题？”
但科学家告诉他，胰蛋白酶的水平高得让人难以置信。
他的胰蛋白酶水平超过每毫升2000纳克，太高了，以至于他们需要稀释样本再测一次。这个数字让普拉特斯-米尔斯震惊，因为他从来没见过超过每毫升200纳克的情况。
“这绝对说明他死于过敏性休克，”普拉特斯-米尔斯说。
现在还不清楚他为什么会有这么严重的过敏性休克。虽然研究提到了一些因素，比如他吃汉堡时喝啤酒和接触豚草花粉，这些可能影响他的情况，但普拉特斯-米尔斯说，这些“可能并不是他过敏性休克更严重的真正原因。”
过敏性休克很少会致命。 一项研究发现，急诊室中只有0.3%的病例是致命的。
普拉特斯-米尔斯说，这名男子的经历给我们的一个教训就是不要忽视腹痛。虽然很多人知道要留意过敏性休克的常见症状，比如荨麻疹和呼吸困难，但如果只有腹痛而没有其他症状，这可能是一种危险的反应。
通常情况下，这种疼痛在吃红肉后会在三到五小时内出现。如果这名男子知道他之前的腹痛是过敏性休克，他就能避免吃汉堡了。
“在我看来，这就是悲剧，”普拉特斯-米尔斯补充道。
与α-半乳糖综合症的生活
塞缪尔·摩尔是新泽西州伯灵顿县沙蒙的一个蔓越莓农场主，因α-半乳糖综合症，他经历了多次惊险和几次住院。他几年前被诊断出来，并且认识一些其他当地人，他们也被叮咬并被诊断。
到目前为止，摩尔表示没有任何治疗方法有效。
“他表示，唯一的治疗方法就是保持警惕。”
这意味着在杂货店要仔细阅读标签，几乎不外出就餐，还要与当地熟食店老板建立个人关系。摩尔说，他可能会因为午餐肉切片机上残留的蛋白质而出现过敏反应。
“我已经感觉到过敏性休克即将来临，喉咙也开始收缩了，”他说。“这不仅仅是皮肤出现荨麻疹。”
摩尔最近在哈登菲尔德的一家植物餐厅庆祝了他的52岁生日，在那里他可以吃菜单上的任何东西。
“我跟你说，我还是有点紧张，”他说。
摩尔的一位朋友，阿尔伯图斯“奇皮”佩珀也是感染了α-甘露糖综合症的。和摩尔一样，他也是一名蔓越莓农场主，经常在沼泽地里或者清理灌木丛。他的新饮食变得有些单调。
“我吃鸡肉，还是鸡肉，还是鸡肉，反正就是鸡肉，” 他在2023年告诉《费城询问者》。
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