脾脏炎性假肿瘤（IPT）和肺鳞状腺癌（LPA）是两种罕见且增长缓慢的恶性肿瘤，至今尚未有同一患者同时发病的相关文献报道。本文中，笔者分享了一则 IPT 合并侵袭性 LPA 的病例[1]，详细描述这一独特病例的临床、影像学和病理学特征，并讨论这两种罕见肿瘤的治疗管理，旨在与各位读者交流临床经验。
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简要病史
患者为白人男性，63 岁，因「腹部疼痛」为主诉入院。
腹部彩超（2016 年 1 月）：脾脏上极可见一 5.4 cm × 4.8 cm 低回声肿块，质地不均匀、边界清晰、伴有囊变。CT 扫描：脾脏肿块，考虑为良性硬化性血管瘤变化，符合脾脏错构瘤伴囊性变。2019 年再次行胸腹部 CT 检查，结果显示脾脏肿块表现出更具侵袭性的特征，并提示患者有肺部结节。
PET-CT（2021 年）扫描提示，脾脏肿块大小约 6 厘米，具有明显代谢活性（SUV 值 4.0），右下肺结节大小约 1.8 cm × 1.1 cm，未见异常代谢活性。多学科讨论认为，由于脾脏肿块出现了新的实性成分，与之前的囊性外观不同，建议进行脾脏切除。
既往史：既往身体一般，既往诊断有偏头痛、良性前列腺肥大，治疗情况不详，吸烟史约 15 包年，其余不详。
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治疗经过
患者于 2022 年 3 月接受了腹腔镜脾脏及后腹膜肿块切除术，并于 2022 年 6 月接受了支气管镜和右侧胸腔镜检查，并在在胸腔镜下行右下叶楔形切除，右上叶上段切除和纵隔淋巴结（第 4 组和第 7-11 组）清扫
病理报告提示：脾脏肿块可见梭形细胞增殖，伴有胶原和大量炎症细胞，全国癌症中心复审结果为脾脏炎性假瘤样滤泡/纤维母细胞肉瘤。右肺结节提示为腺癌，全国癌症中心复审结果为 LPA，送检的 17 枚淋巴结均为阴性，切缘阴性，病理分期为 pT1cN0M0。
患者在术后 24 个月内未见复发，随后每 6 个月进行一次胸部 CT 检查长期随访。患者接受了脾切除手术后的疫苗接种，医生建议患者如果再次出现腹痛则需要行腹部影像学检查。
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关于肺部鳞状腺癌（LPA）
肺部 LPA 是非小细胞肺癌的一种变异，在亚洲人群中更常见，并且不像腺癌的其他亚型那样与吸烟密切相关。LPA 代表了一种非小细胞肺癌的组织学模式，其特征性地发生在肺部周边，沿着已有的肺泡壁生长。
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影像学特征
缓慢生长的磨玻璃样阴影，常呈现为孤立或多发的磨玻璃样病变，这种特征与更好的切除率、良好的预后以及较低的淋巴结转移和外部转移的倾向相关。小病变、磨玻璃样阴影和 CT 扫描上的气管分支征象被认为是有利的预后因素，而狭长、胸膜收缩和大于 3.0 cm 的病变则与不利的预后相关。
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病理组织学特点
原发性肺腺癌，具有直径 ≤ 3 cm 的鳞状生长模式，基质浸润面积 > 0.5 cm，或存在坏死、淋巴血管浸润、胸膜浸润或通过气腔扩散。
鳞状生长模式：肿瘤细胞类似于沿肺泡气隙表面生长的平淡的 II 型肺细胞基质浸润病灶，以成角腺体、结缔组织增生性基质和细胞学异型性增加为特征。
(3) 如果有多个浸润病灶，则浸润大小可以测量为每个切片中浸润成分的百分比乘以最大肿瘤尺寸的总和。
(4) 侵袭也可以定义为存在非针叶生长模式（腺泡、微状、状、实性、胶体或胎儿模式）或存在坏死、淋巴血管浸润、胸膜浸润或通过气腔播散。
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治疗
手术切除并密切随访或许可以达到临床治愈。对于可切除病例，与其他腺癌亚型相比，其复发风险更低。早期 LPA（pT1a）比其他腺癌亚型具有更好的预后。弥漫性 LPA（DP-LPA）则与较差的预后相关 [3]。
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关于脾脏炎性假瘤（IPT）
IPT 是一种极为罕见的肿瘤，自 1984 年首次描述以来，目前文献中仅有两位数的 IPT 报告。该疾病的发生与 EB 病毒有很强相关性。因其良性特征，通常不需进行手术治疗或仅需部分脾切除。但由于其临床表现和影像学特征缺乏特异性，术前难以确诊，很多患者最终接受了全脾切除术。
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临床表现
IPT 通常呈现无特异性的临床表现。患者在相当长的时间内可能没有明显不适，常在体检时偶然发现。随着肿瘤部位和大小的变化，可能出现以下症状：上腹部不适或疼痛，消化道症状（如食欲减退、恶心），全身症状，如发热、贫血及乏力等。仅靠临床表现很难做出明确的诊断，需依靠影像学检查
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影像学检查
影像学检查在确诊 IPT 中起到重要作用，常用的检查方法包括：
（1）超声检查：
超声检查通常没有特征性表现，显示为脾内单个圆形或类圆形、边界清晰的低回声或高回声病灶，内部可能不均质。若病灶内有钙化，则可能出现散在增强光点伴随声影。彩超检查显示病灶内及周围常缺乏血流信号。
（2）CT 检查：
CT 平扫通常显示等密度或稍低密度肿块，边界清晰且多有完整包膜。增强扫描显示动脉期病灶无明显强化，与脾实质呈强烈对比。在静脉期或延迟期，病变可能有轻度或中度不均匀增强。一些病例在延迟期显现增强，与病变中的纤维组织含量相关，可能是炎性假肿瘤的有意义征象。
（3）MRI 检查：
MRI 检查的 T1WI 及 T2WI 序列主要表现为低信号，提示以纤维成分为主。如果病变内含有丰富的肉芽组织和炎症细胞，T2WI 也可表现为高信号。
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病理特点
IPT 的病理特征是在肿块内有多种慢性炎细胞浸润及纤维母细胞增生，主以淋巴细胞和浆细胞为主，可能伴有组织细胞、中性粒细胞及多核巨细胞的浸润，同时呈现不同程度的纤维化和玻璃样变性。
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鉴别诊断
鉴别 IPT 十分重要，因为该病变可能与其他脾脏占位病变混淆，尤其是以下几种情况：
(1) 脾脏恶性淋巴瘤：
影像学检查中，如果发现脾内肿块形态不规则、边界模糊，或伴随脾门、腹膜后淋巴结肿大，需高度怀疑恶性肿瘤。病理检查时需要将炎性假肿瘤与 T 或 B 细胞淋巴瘤进行鉴别，特别是霍奇金淋巴瘤，其病理特征为特征性的 R-S 细胞。
(2) 脾髓外浆细胞瘤：
这种病变较为罕见，影像学表现无特异性，常需依赖病理检查进行确诊。
脾髓外浆细胞瘤的细胞成分通常单一，以浆细胞为主，但可见未成熟及间变性浆细胞。
(3) 恶性纤维组织细胞瘤：
这类肿瘤组织复杂，包含多种细胞成分，如纤维母细胞、组织细胞及泡沫细胞等，且显示出明显的细胞异型性。
(4) 转移瘤：
虽然脾脏血管丰富，但转移瘤并不常见，通常见于肺癌、乳腺癌和前列腺癌患者。
(5) 血管瘤：
超声检查显示高、低或混合回声结节，边界清晰，动静脉血流信号明显。CT 平扫特征包括低密度灶，边缘可见蛋壳样钙化，增强扫描表现出边缘结节状强化。IPT 的坏死通常为凝固性坏死，含水分较少，在 T2WI 序列中显示为低信号，而其他肿瘤性病变很少同时呈现低信号，这一特征能够帮助诊断。
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诊断及治疗
脾切除术是治疗 IPT 的重要且有效的手段，但近年来的研究表明，脾脏在免疫系统中扮演着关键角色，具有抗感染、抗肿瘤、移植和抗缺血性心脏病等多种功能；尤其脾脏在防止肿瘤转移中起到重要作用，因此，保脾手术逐渐受到重视。IPT 是良性疾病，随访中未见恶变，总体治疗方法更倾向于保守或保留部分脾脏功能的手术措施。对于高度怀疑 IPT 的患者，可以考虑在 B 超或 CT 引导下进行经皮细针穿刺活检。腹腔镜检查也是一种有效的微创诊断手段，适用于脾活检。在明确诊断后，对于体积较小（≤ 5.0 cm）且无临床症状的患者，可考虑使用激素、放射等非手术治疗。腹腔镜脾切除术结合区域淋巴结清扫，对于症状明显、大或高风险破裂的 IPT 是优选，研究表明，可减少术后复发和转移，从而改善长期生存率。脾切除术后的患者需要接种针对一些细菌的疫苗，并可能需要长期使用抗生素以防止感染风险。教育这一群体患者认识到感染风险以及适当的预防护理对于确保长期健康至关重要 [2]。
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临床实践思考
在讨论 IPT 合并侵袭性较低的 LPA 的手术指征时，必须全面考虑个体患者的特征、肿瘤的特性以及外科干预的潜在风险与收益。对于 IPT，若患者出现明显的临床症状，如腹痛、脾肿大或血液学异常（如贫血、血小板减少等），并且伴随可能的并发症时，外科切除可能成为最佳治疗选择，以确保病变的彻底清除和防止潜在并发症的发生。
相对于 IPT，像 LPA 这类侵袭性较低的肺部病变则需采取不同的策略。LPA 通常呈现为磨玻璃样病变，生长相对缓慢，且常与良好的预后相关联。研究表明，早期实施外科切除治疗这些低级别腺癌，尤其是在早期阶段，有助于改善患者的长期生存率和生活质量。早期手术的建议主要基于其显著较低的复发率和转移风险，以及更有利的生存结局。
因此，在决定手术时，外科团队应详细评估患者的整体健康状况、肿瘤的大小、位置、分化程度以及患者的治疗意愿等，来制定最佳的个体化治疗方案。此外，获知和理解潜在的术后效果及健康管理需求（例如脾切除术后的疫苗接种及护理）也是至关重要的，以确保患者在手术后的康复和长期随访中得到全面支持。综上所述，外科干预的决策需要综合多方面的信息，以最大限度地提高治疗效果并降低风险
整理：日立；编辑：Bree
题图：图虫创意
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