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李女士发现自己的手指有些不对劲，每当遇冷或情绪紧张时，指尖会失去血色、变得苍白，随后转为青紫，最后伴随麻木和刺痛，变成潮红色。起初，她以为是自身气血不足导致，直到症状频繁发作，甚至在室内常温下也会出现，李女士才意识到问题的严重性。
在就诊时，李女士提到自己“手指变色”的症状，经验丰富的医生当即考虑到可能是雷诺现象。随后，对李女士进一步查体后，医生发现她的手指皮肤紧绷、缺乏弹性、皮肤不易捏起，面部皮肤也略显僵硬、口周出现放射状细纹。经检查抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体，结合心脏彩超和肺部CT，最终李女士被确诊为患有一种罕见病——系统性硬化症。
系统性硬化症是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，英文缩写为SSc。其名字中的“硬化”，源于胶原蛋白过度沉积导致的皮肤和器官变硬、功能受损。患者常出现雷诺现象，这也是系统性硬化症最典型的早期信号之一。目前，该病的病因尚未完全明确，可能与遗传因素（如HLA-DR抗体）、环境因素（如长期接触硅尘、有机溶剂）及免疫系统异常激活有关。
雷诺现象是系统性硬化症患者最常见的首发症状（约90%患者会出现），其本质是手指小血管对寒冷或情绪刺激的过度反应，主要表现为受寒或情绪受刺激后，肢端皮肤颜色出现规律性变化，常伴随麻木、刺痛或发冷感，症状缓解后恢复正常，具体过程通常有以下几个阶段。
1.苍白期：遇冷后血管剧烈收缩，血流骤减，手指缺血变白。
2.青紫期：血管持续痉挛，血氧不足，手指呈现青紫色。
3.潮红期：血管舒张恢复，血流涌回，手指变红并伴随灼热感。除了手指，雷诺现象也可能累及脚趾、鼻尖或耳垂。若不及时干预，长期缺血可能导致指端溃疡、坏死，甚至影响手指功能。
除了手指变色，系统性硬化症还有以下几种表现：
皮肤改变：早期手指肿胀，随后皮肤逐渐硬化、紧绷，像被“箍住”一样，面部皮肤紧绷可导致“面具脸”（表情僵硬）。
内脏受累：约60%的患者会出现内脏受累，如肺部纤维化（咳嗽、气短）、食管反流（吞咽困难）、心脏或肾脏病变等。内脏受累是该病致残、致死的主要原因。
目前，系统性硬化症尚无根治方法，但早期干预可明显改善预后。
系统性硬化症起病隐匿，雷诺现象常被误认为“冻疮”“气血不足”而延误诊断。若出现反复手指变色、皮肤紧绷、吞咽困难等症状，尤其是女性患者，需及时到风湿免疫科排查。早期确诊并规范治疗，可有效控制病情进展，提高生活质量。
本文作者：陆军军医大学陆军特色医学中心（大坪医院）中医与风湿免疫科副主任医师 戴欢子
本文来源：健康报微信公众号
编辑 | 康晓杰
校审 | 孙茜
策划 | 王菲菲 崔晨
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