咳嗽、发烧、气喘……
当这些症状出现时，
很多人第一反应是“得了肺炎”，
赶紧用抗生素。
但最近，
福建省福州肺科医院
接连收治了两位女性患者，
她们在当地医院都被当作肺炎治疗，
病情却持续恶化，
直到出现“白肺”才被转诊。
最终她们都被确诊
一种会攻击自身肺部的免疫性疾病——
抗合成酶综合征。
两位老人双肺变白
血氧一度跌至70%
两名患者，一名是今年66岁，家住莆田的陈女士（化名）；另一名是今年78岁，家住福清的林女士（化名）。入院时，她们的病情都已非常危重。
▲正在接受治疗的陈女士
“陈女士未吸氧时血氧饱和度只有80%，林女士更严重，仅70%。”福州肺科医院间质肺规范化诊疗中心的翁玲主治医师解释，正常人的血氧饱和度应在95%以上，如果降到70%，全身器官都将处于严重缺氧状态，随时可能发生呼吸衰竭。
▲正在接受治疗的林女士
CT检查显示，两人的双肺呈现大片的白色阴影——这就是人们常说的“白肺”。但导致她们肺部病变的，并不是病毒或细菌，而是抗合成酶综合征。
什么是抗合成酶综合征？翁玲用一个形象的比喻解释：“正常情况下，我们的免疫系统是用来对抗细菌、病毒的。但患上这种疾病，免疫系统就会‘认错人’，开始攻击自身组织，尤其是肺、肌肉和皮肤。”
当免疫系统持续攻击肺部的间质组织时，会导致弥漫性炎症、水肿和渗出，肺泡被炎症物质填满，氧气无法正常交换，CT影像结果就会看起来一片发白，医学上称为弥漫性肺损伤。
至于发病原因，目前医学界认为可能与自身免疫异常、遗传易感性、病毒感染诱发、环境因素等有关，但确切机制仍在研究中。
为什么会被误诊为普通肺炎？
陈女士和林女士最初的症状确实很像肺炎：咳嗽、气促、发热、活动后明显喘不上气。林女士还伴有发热。翁玲表示，其中有一个关键线索被忽略了——两位患者的双手都出现了异常：皮肤粗糙、脱屑、甚至肿胀。这在医学上有一个形象的名称叫“技工手”，因为看起来像是长期从事手工劳动的工人双手。
“技工手是抗合成酶综合征的典型特征之一。”翁玲强调，如果未能及时识别和治疗，后果可能非常严重：快速进展为呼吸衰竭，需要气管插管，甚至危及生命。部分患者可能在数周甚至数日内恶化。所以早识别、早干预非常关键。治疗的核心是抑制异常的免疫攻击。
团队为两位患者制定了综合治疗方案，经过积极治疗，目前两位患者情况明显改善：肺部CT显示炎症吸收，血氧恢复，已从高流量氧疗降至普通鼻导管吸氧，血氧维持在95%以上。“这是一个非常好的转变。”翁玲医生说。
出现这些情况
别当普通肺炎硬扛
基于这两个案例，翁玲提醒市民，如果出现以下情况，一定要提高警惕：咳嗽、气促持续加重，抗生素治疗效果差；活动后明显气喘；双手皮肤异常粗糙、脱屑；不明原因肌肉酸痛或乏力。
她强调：“不要简单认为是‘普通肺炎’。特别是中老年女性，如果肺炎久治不愈，一定要到有经验的专科医院进一步排查。”
对于确诊患者，后续治疗也需要注意：这种病属于慢性自身免疫病，需要长期随访；不能自行停药；需要定期复查肺部CT和肺功能；预防感染非常重要，建议接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗；同时要避免劳累，注意营养。
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福建卫生报全媒体记者：杨晨声
编辑：兜兜
审核：黄美辉、刘碧华、林佳
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