东方医院党委副书记、副院长、神经内科学科带头人李刚教授（左二）分析查看宋女士病情。
一场看似寻常的“感冒”，竟让平时身体健康的青壮年女士突发难以控制的癫痫持续状态，生命垂危！从按照常规脑炎治疗收效甚微，到专家会诊仍无突破，再到抽丝剥茧锁定罕见病、靶向用药实现病情逆转——上海市东方医院神经内科团队历经近三个月的艰难攻坚，成功救治了一例成人极罕见且危重的热性感染相关性癫痫综合征（FIRES-C）患者。
这场与极罕见危重病例的正面较量，不仅挽救了一条生命，也为这类疾病的临床诊疗积累了宝贵的本土经验。
去年12月初，41岁的患者宋女士出现发热、乏力等类似感冒的症状，起初在门诊按普通感冒治疗，血常规等常规检查未发现明显异常，谁也未曾想到，这竟是罕见脑病的前兆。12月11日上午，患者家属刘先生突然发现宋女士坐在床边且有抽搐迹象，遂紧急送往东方医院南院急诊。
“患者当时既有局部嘴角抽搐，也有四肢抽搐，结合前期发热史，我们判断不是简单的感冒，高度怀疑中枢神经系统病变，也就是脑炎。”东方医院神经内科副主任、神经重症监护室主任张玥医生说，因白天神经科和神经重症监护室都没有床位，科室为此紧急协调将患者收入急诊内科监护室，当天就进行了腰椎穿刺检查，并启动抗癫痫治疗。
可病情的发展远比想象中凶险。入院当晚，患者因癫痫持续状态引发呼吸衰竭，被紧急气管插管，转入神经内科重症监护室。团队先按临床上最常见的中枢神经系统感染开展经验性治疗，但随后的一系列检查，逐一排除了感染、中枢神经系统脱髓鞘及系统性免疫病后，考虑自身免疫性脑炎诊断可能性最大，遂予血浆置换、激素、免疫球蛋白等免疫治疗，抗癫痫药物更是从一种叠加到六种，即便用上了镇静麻醉类的强效抗癫痫药，也仅能勉强控制患者的抽搐症状。
“我们见过很多脑炎，但这个患者的情况特别反常，脑水肿明显，癫痫发作特别难控制，而且历经标准的免疫调节治疗后收效甚微，和我们以往治疗的自免脑完全不一样。”参与救治的黄正昱博士说。
头颅MRI：双侧外囊-屏状核区域及海马、大脑中线右侧旁异常信号。
家属刘先生回忆，那段时间一家人的节奏被完全打乱，焦虑与煎熬的情绪更是无可避免。在此期间，医院始终以坦诚、负责的态度与家属沟通，及时同步病情进展，让家属在绝望中始终保留着一丝希望。
抽丝剥茧锁定罕见病，靶向用药实现病情逆转
多次调整治疗方案后，患者的病情依旧没有明显好转。“那个阶段是最煎熬的，我们只能跟家属坦诚沟通，让他们做好最坏的心理准备。”主管医生坦言，面对不明原因的危重病情，医生承受着巨大压力，家属的焦虑也达到了顶峰。
面对患者持续恶化的病情，在常规治疗全部碰壁后，东方医院党委副书记、副院长、神经内科学科带头人李刚教授带领神经内科重症监护室的团队，反复查房和讨论，重新梳理所有诊疗资料，决定从罕见病方向寻找突破口。医生们连夜查阅国内外文献，逐一对比患者的临床症状、磁共振影像学特征、脑脊液检查结果，最终发现其表现与热性感染相关性癫痫综合征的一种特殊亚型（FIRES-C）高度契合，且患者的脑脊液检查也证实，其白介素-6指标显著异常，而这正是该疾病能够检测到的核心诱因——“炎症风暴”的关键指标。
锁定病因后，团队确定以托珠单抗进行靶向治疗的方案，这款曾在新冠治疗中用于抑制炎症风暴的药物，成为挽救患者的关键。今年1月中旬，患者接受了首次托珠单抗治疗，用药后仅三天，癫痫发作就明显减少；一周后，抽搐症状得到有效控制，这让所有医护人员看到了希望。两周后，团队为患者进行第二轮靶向治疗，病情持续好转。
在此期间，监护室的医护团队针对患者出现的呼吸机相关肺炎、多重耐药菌感染、喂养不耐受、营养不良等重症患者常见的并发症逐一攻破，为患者康复扫清障碍。
历时近三月顺利出院，整体康复向好
今年3月3日，历经近三个月的全力救治后，患者顺利出院。截至目前，患者整体康复情况持续向好，虽仍需服用六种口服抗癫痫药，偶有面部轻微抽搐，但已能听懂医护人员话语，遵嘱完成抬手、腿部活动动作，还能配合进行吹气、吞咽等康复训练，认知与肢体功能都在逐步恢复，远期康复前景可观。
在与病魔抗争的日子里，宋女士在ICU整整度过了80天。这段最危险、最关键的时光里，除了精准的治疗方案，细致入微的护理同样成为患者挺过难关的重要支撑。家属刘先生告诉记者，神经内科重症监护室的护士和护工责任心强、护理很到位。尽管宋女士长期躺在病床上，身体虚弱且伴有长期腹泻，但其身体卫生情况和皮肤都保持了较好的状态，为后续靶向治疗起效和康复训练赢得了更多空间。
经了解，FIRES-C是一种极其罕见且危重的神经系统疾病，以往的病例报道主要见于儿童或青少年，年发病率不到1/1,000,000，急性期死亡率近20%，而成人患者更加罕见，预后更差。在此之前，上海未见成人FIRES-C病例的公开报道。此例患者能够成功挽回生命，并逐步康复，实属不易，而在漫长的康复历程中，还需时刻关注并应对疾病遗留的各类问题。
“这类脑炎不同于常见的感染性或自身免疫性脑炎，它以炎症风暴和难治性癫痫为主要特征，作为一类新型脑炎应该引起我们重视。约50%以上的患者会遗留难治性癫痫，后续我们会持续跟进，根据患者康复情况调整用药方案。”患者的主管医生张玥主任表示。
据了解，神经内科是东方医院五大重点临床专科之一，脑血管病介入、神经重症等治疗水平位居上海前列，相关研究成果曾填补国际指南的空白，并且已成为疑难危重神经疾病的救治阵地。针对脑炎、癫痫、脑梗等各类原因引发的昏迷患者诊疗需求，医院还筹备成立昏迷诊疗中心，聚焦昏迷患者的急性期精准诊断，让更多疑难危重患者能得到及时、专业的救治。
医生也借此提醒，普通感冒发热若经常规治疗后，出现抽搐、意识模糊、行为异常等症状，需高度警惕中枢神经系统病变的可能，切勿拖延，以免错过最佳救治时机。
原标题：《一场“感冒”竟让她住ICU病房80天？上海一例罕见新型脑炎患者重获新生》
栏目主编：顾泳
来源：作者：解放日报 李宝花
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