*仅供医学专业人士阅读参考

不是腰突！是腰骶神经丛被免疫系统攻击了

撰文丨周晗

我第一次见到他时，他已经辗转看了两个月的病。

患者35岁，平时身体挺好，没有糖尿病、高血压。3个月前的一个晚上，他突然感觉腰疼得厉害，那种疼往下蹿，一直到大腿前和内侧。他说那种疼很特别，不是一直疼，而是隐隐约约一直有，但只要你一动，比如在床上翻个身，或者试着把腿伸直，就像有人拿电击枪打你一样，疼得浑身冒汗。

在当地医院拍了腰椎磁共振，报告上写着“L3-S1椎间盘膨出”。这在成年人里太常见了，医生给他用了激素和硬膜外封闭，起初好像有点用，腿能稍微抬起来一点了。但没过多久，病情又开始反复，而且一次比一次严重。

等到他来我们这儿的时候，右侧大腿已经几乎抬不起来了，连带着膝盖也伸不直。更要命的是，左腿也开始出现无力的迹象。

第一步定位，病灶在哪？

经过细致的神经系统查体，发现问题并不在脊髓，也不在单条神经根，而是藏在腰骶丛，这是从腰椎和骶椎发出的神经纤维交织成的一个“神经枢纽站”，负责支配下肢的大部分运动与感觉。更特别的是，患者虽然肌力严重下降，但大腿、小腿的感觉几乎没有异常，这说明病变高度选择性地攻击了运动神经纤维，而感觉神经纤维幸免于难。

第二步鉴别，从众多可能中锁定“真凶”

查体的时候，我还注意到他的膝跳反射异常活跃，踝阵挛阳性。这让我一度担心是不是脊髓出了问题。

但仔细一想，又对不上号。

如果真的是脊髓病变，比如压迫或者炎症，那应该是双侧对称的，而且会有肌张力增高、病理征阳性这些表现。他这些都没有。更重要的是，他的膝跳反射活跃和踝阵挛并不是一直存在的，而是只有在疼痛特别剧烈的时候才出现。等疼痛稍微缓解一点，这些体征就消失了。

那会不会是肿瘤或感染呢？

但是全身PET-CT未见异常，肿瘤标志物、感染筛查（包括艾滋病、梅毒、莱姆病等）全部阴性。脑脊液检查也未见异常。

就在排查陷入瓶颈时，两个“不起眼”的线索浮出水面。在病情发作时，患者的腰背部皮下会出现一两个硬币大小的痛性结节，手心还会长出湿疹样的皮疹，而且这些皮肤表现随着神经症状一起起伏。

这让我开始往免疫介导性疾病的方向想。或许，这不是单纯的神经病变，而是免疫系统错误地攻击了神经组织。

第三步证据，电生理与影像双重印证

要证实这一推测，需要客观证据。

神经传导检查发现，右侧支配大腿前侧肌肉的神经（股神经）反应波幅明显降低，但传导速度基本正常，没有出现脱髓鞘病变典型的“传导阻滞”或“波形离散”。感觉神经的传导完全正常。肌电图在大腿无力的肌肉里发现了大量的纤颤电位和正尖波，这些都是急性神经损伤的表现。更重要的是，腰椎旁肌完全正常，这排除了神经根病变，将病灶精准地定位在神经丛。

磁共振神经成像让我们直接“看到了”炎症。

右侧腰骶神经丛的多个神经束明显增粗、在注射造影剂后显著强化，说明存在活跃的炎症。同时，这些神经支配的肌肉出现了水肿信号，印证了“急性神经性损伤”的存在。

第四步谜底揭晓，抗神经束蛋白186（NF186）

抗体阳性的自身免疫性结节病

至此，所有线索指向了一种近年来才被认识的疾病——抗NF186抗体相关的自身免疫性结节病。

这是一种抗体介导的免疫性神经病。我们的神经纤维上有一些叫做郎飞结的结构，负责信号的“跳跃式传导”。NF186就分布在这些“结”上，像胶水一样维持着结构的稳定。当免疫系统产生了攻击NF186的抗体，这个“结”就会被破坏，信号传导受阻，从而出现肌肉无力。

患者的抗体检测结果证实了这一诊断，抗NF186 IgG抗体的浓度超过正常参考值的20倍以上。

这种病有几个特点：起病急、疼痛重、不对称、运动为主、容易反复发作、常规免疫治疗效果有限。

这位患者的病程与这些特征几乎完全吻合。

第五步治疗，直击根源的精准打击

在明确诊断后，治疗思路发生了根本性的转变。激素虽然能减轻炎症，但无法清除产生抗体的B细胞。丙种球蛋白对缓解疼痛有效，但对恢复力量的帮助有限。

所以我们给他用了利妥昔单抗，这是一种能精准清除B细胞的靶向药物。用药后，患者的病情出现了显著改善。半年后，大腿肌力恢复到了4级，疼痛从最严重时的10分（满分10分）降到了2~3分。虽然未能完全恢复如初，但已经能够重新站立和行走，生活质量大为改观。

启示

这个病例让我重新思考了几件事。

第一，腰腿痛不一定是椎间盘的问题。尤其是当疼痛性质特殊（比如对牵拉特别敏感）、伴随严重的不对称无力、感觉却相对保留的时候，一定要想到神经丛或者更广泛的神经系统疾病。

第二，查体时的体征要放在动态中去理解。他的膝跳反射活跃和踝阵挛让我一度困惑，但后来发现这些只在疼痛高峰期出现，随着疼痛缓解就消失了。如果单纯依赖某一次查体就下结论，很可能会误判。

第三，免疫介导的神经病可以高度选择性。这个患者只有运动纤维受累，感觉纤维完全正常，这在临床上并不多见，但确实是抗NF186自身免疫性结节病的一个特征。

第四，精准诊断决定精准治疗。如果我们当时满足于“炎性神经病”这个笼统的诊断，可能会继续用激素和丙种球蛋白维持，患者会反复发作，最终留下不可逆的神经损伤。正是因为找到了具体的抗体靶点，我们才有了启用利妥昔单抗的依据。

这个患者后来一直在门诊随访。每次看到他走进诊室，我都觉得这个病的名字虽然绕口，但当我们真正理解了它的机制，找到针对性的治疗方法之后，那些看似“怪病”的病例，其实都有迹可循。

参考文献：

[1]Kamalesh Sukdev Tayade, Neha Rai, Jasbir Singh Kathpal,et al.Clinical Reasoning: A 35-Year-Old Man With RecurrentAsymmetric Lumbosacral and Cervical PlexopathyNeurology 2026;106:e214910.

本文首发：医学界神经病学频道

责任编辑：老豆芽

*"医学界"力求所发表内容专业、可靠，但不对内容的准确性做出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。