病例 241-皮角
临床：
多发生于面、颈、耳、手等处；
病程缓慢，无自觉症状；
可在多种病变的基础上发展而来。
大体：
一般为单发，偶见多发；
暗灰色，质地坚硬，有时可有分支。
镜下：
圆锥形致密板层状角化过度性隆起；
间有角化不全；
高度至少为皮损直径的一半；
基底部组织因原发病变不同而不同。
病例242-外阴囊肿
一、前庭大腺导管囊肿
前庭大腺导管的前庭开口梗阻导致腺体的分泌物积聚，伴囊性扩张。
临床表现：
外侧阴道口肿块，可无症状或伴有性交困难。
镜下：
1.囊肿内衬鳞状上皮、移行上皮、黏液上皮、纤毛上皮或非特异性扁平上皮；
2.囊肿壁急性和慢性炎症均可见。
部位符合前庭大腺来源（阴道入口后外侧）和（或）囊肿附近出现正常前庭大腺腺泡，有助于与来自前庭小腺的囊肿鉴别。
二、黏液性和纤毛前庭囊肿
临床：
1.小阴唇内侧的孤立性（或偶为多发）囊肿；
2.或伴疼痛的皮下肿块；
3.发生于生育年龄的女性；
4.来自前庭小腺，位于前庭腺的前部和后部。
大体：囊肿通常＜3cm。
镜下：
内衬单层柱状黏液上皮、非黏液性纤毛上皮、鳞状上皮或3种上皮混合存在。
内衬上皮可以 ER 阳性、PR 阳性。
三、其他囊肿
1.表皮包涵囊肿
常见于外阴，通常在大阴唇。
囊肿内衬复层鳞状上皮，其内充满角质碎屑。
2.间皮囊肿
罕见，由Nuck 管衍生而来（腹膜鞘突不完全退化），通常见于大阴唇的上方或腹股沟管。可能伴有腹股沟疝，应与之鉴别。
3.中肾囊肿
罕见，发生在外阴的外侧，镜下类似于阴道的中肾囊肿，内衬立方至细长的无纤毛上皮细胞，胞质缺乏黏液，免疫组化GATA3 阳性。
前庭大腺导管囊肿
包涵囊肿
病例243-阑尾高级别粘液性肿瘤
阑尾黏液性肿瘤是以黏液上皮构成、以推挤性浸润为特征的上皮性肿瘤，根据细胞和组织的异型性分为低级别阑尾黏液性肿瘤和高级别黏液性肿瘤。
临床：
多发生于 50-60 岁；
可表现为阑尾炎的临床特征，可伴穿孔形成腹膜假黏液瘤。
大体：
阑尾可能无明显异常或由于黏液的聚集而表现出扩张；
黏液挤压可造成穿孔；
阑尾壁可能会变薄或变厚并部分钙化。
镜下：
1.组织学特征与低级别阑尾黏液性肿瘤相似，肿瘤上皮呈微乳头状、筛状或推积成团结构；
2.细胞具有明确的高级别核特征：
①细胞核增大、深染、细胞核多形性；
②核分裂常见、可见异常核分裂；
③单细胞坏死多见，坏死细胞可脱落至阑尾腔；
④细胞黏液成分减少；
3.缺乏浸润性侵袭。
病例244-阴道创伤或手术后病变
1. 手术后梭形细胞结节
（1）发生于子宫切除术后1~3个月内；
（2）在阴道残端，呈息肉样，但界限不很清楚；
（3）镜下以束状的梭形肌成纤维维胞和网状小血管为特征，常伴新旧出血、黏膜溃疡和炎症反应；
（4）由于结节中的梭形细胞较肥大、核分裂多见（有时可多达25/10HPF），需要与肉瘤相鉴别，了解近期有无手术史很重要。
2. 阴道残端肉芽组织
（1）常在子宫切除后6个月左右发生；
（2）肉眼呈单个或多个小红色结节或息肉状病变，临床上易误诊为肿瘤再发或转移；
（3）镜下为肉芽组织。
3. 放射性坏死
（1）经术后放疗的阴道残端可以形成结节或息肉样病变；
（2）临床很像肿瘤复发；
（3）镜下的纤维肉芽组织可有异型性，表层黏膜上皮可因手术切除卵巢而萎缩；
（4）肉芽组织中增生的小血管闭塞，血管内皮细胞肿张，核呈空泡状，很像浸润性癌，常需结合免疫组化鉴别；
（5）萎缩的黏膜上皮仅保留基底和旁基底层细胞，需注意不要误认为上皮内肿瘤。
4. 阴道脱垂
（1）多次经阴道分娩后，可以形成阴道壁的膀胱、直肠膨出和阴道脱垂；
（2）局部黏膜上皮出现程度不等的棘上皮增生、角化及不全角化。
5. 输卵管脱垂
（1）手术切除子宫，特别是经阴道切除子宫手术后，有时见输卵管组织自阴道残端脱出；
（2）临床触诊时异常疼痛；
（3）镜下除水肿、肉芽和炎症外，可见输卵管结构。
病例 245-卵巢良性 Brenner 瘤
卵巢Brenner 肿瘤是一类像尿路上皮或其肿瘤分化的上皮性肿瘤。绝大多数为良性。
临床：
一般发生于30-70岁妇女，其中40-60岁多见；
30%与囊腺瘤伴发，偶尔伴发成熟型囊性畸胎瘤；
可出现雌激素或雄激素水平异常症状和体征。
大体：
实性结节或肿块，表面光滑，体积小，直径多小于 2cm；
切面灰黄或灰白，与周围界清，可有灶性钙化。
镜下：
瘤细胞呈巢状或条索状生长于纤维间质中；
瘤细胞与尿路上皮细胞相似：
①瘤细胞边界清楚，胞质透明或嗜酸；
②瘤细胞核呈卵圆形或长圆形，无异型性，可有小核仁，可见核构；
③细胞巢中有时可有小囊，被覆移行细胞或黏液细胞；
间质由成纤维细胞样梭形细胞和胶原不同比例组成。
免疫组化：
CK7、CK8/18、CA19-9 阳性；
CK20 阴性 。
病例246-慢性胰腺炎
因慢性胰腺炎多以反复发作的轻度炎症、胰腺腺泡组织逐渐由纤维组织所取代为特征，故有人亦称为慢性反复发作性胰腺炎。
临床：
1.多见于中年男性。
2.临床上以腹痛为主，严重时可出现外分泌和内分泌不足的表现，如消化不良和糖尿病等；
3.发病原因以酗酒和胰腺导管阻塞（癌或结石）为主要因素；
4.其他 因素包括甲状旁腺功能亢进、遗传因素、结节性多动脉炎、腮腺感染、结节病、结核病、软斑病、原发性硬化性胆管炎累及胰腺、HIV 感染等；
5.高脂血症、血色病与慢性胰腺炎也有一定关系；
6.接近半数的患者无明显的发病因素；
7.发病机制尚不完全清楚；
8.在亚非国家中营养不良亦可能是所谓热带胰腺炎的重要原因；
9.慢性胰腺炎与囊性纤维化基因突变的密切关系提示此基因改变与慢性胰腺炎的发病有关；
10.羧基酯脂肪酶基因（CEL）、胰分泌性胰蛋白酶抑制剂基因（SPINK1）的突变均可能与其发病有关，约50%的慢性胰腺炎有 K-ras 的突变；
11.在慢性胰腺炎的导管和腺泡中可见较多酸性和碱性 FGF 的表达，提示可能在发病中起一定作用；
12. 慢性胰腺炎的预后与其病因有关，酗酒者若能戒酒则其预后可大大改善，10年存活率达80%，如继续酗酒，则10年存活率仅为25%~60%；
13.慢性胰腺炎的合并症为假囊肿和假动脉瘤形成，假动脉瘤形成有时可造成急性出血。
形态上 慢性胰腺炎分为 阻塞性慢性胰腺炎 和 非阻塞性慢性胰腺炎 两型。
阻塞性慢性胰腺炎多为主胰管靠近壶腹2~4cm 处的结石或肿瘤阻塞所致。
非阻塞性慢性胰腺炎占慢性胰腺炎的95%左右。
大体：
1.胰腺呈结节状弥漫性变硬变细；
2.灰白色、质硬韧、有时与周围分界不清；
3.病变可局限于胰头，但通常累及全胰；
4.切面分叶不清，大小导管均呈不同程度的扩张，腔内充满嗜酸性物质——蛋白质丰富的分泌物；
5.可有钙化，当钙化较广泛时，亦称为慢性钙化性胰腺炎；
6.胰腺周可有不同程度的纤维化，有时可导致血管、淋巴管、胆管和肠道的狭窄。
镜下：
1.腺泡组织呈不同程度的萎缩；
2.间质弥漫性纤维组织增生和淋巴细胞、浆细胞浸润；
3.大小导管均呈不同程度的扩张，内含嗜酸性物质或白色结石；
4.胰管的严重阻塞可形成较大的胰管囊肿，胰管上皮可受压变扁，或有增生或鳞化；
5.内分泌胰腺组织通常不受损害，并常因外分泌胰腺组织的菱缩而呈相对集中的形态，应注意与胰岛增生鉴别。
病例 247-化生性胸腺瘤
化生性胸腺瘤是由散落实性上皮样细胞和温和梭形细胞构成的双相性分化肿瘤。
临床：
一般无明显症状，多为偶然发现，重症肌无力少见；
部分可有咳嗽、呼吸困难、胸痛等非特异性症状；
CT肿瘤与周围组织分界清。
大体：
肿物呈圆形、卵圆形或结节状；
包膜完整，界限清楚，切面灰白，质硬韧。
镜下：
肿瘤细胞有上皮样成分和梭形细胞成分呈双向分化，两者有明确分界或渐变过渡，两种成分比例不一；
上皮样成分：
①肿瘤细胞排列成岛状、梁状或漩涡状；
②瘤细胞呈卵圆形、多角形或肥胖的梭形；
③瘤细胞核卵圆，或有核沟，核染色质颗粒状，小核仁，中等量嗜酸性胞质；
梭形细胞成分：温和的纤维母细胞样的梭形细胞呈束状或席纹状排列；
肿瘤缺乏淋巴细胞或仅少量存在，一般无核分裂像，坏死罕见。
免疫组化：
上皮样细胞CK、CK19、P63阳性；
梭形细胞Vimentin阳性、EMA局灶阳性；
两者CD5、、CD34、CD117和CD20均阴性；
肿瘤无或仅少量TdT阳性淋巴细胞 。
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病例248-卵巢含有印戒细胞的胃和非胃来源的癌（Krukenberg瘤）
Krukenberg 瘤的定义为含有印戒细胞成分的转移癌，其印戒细胞至少占肿瘤的 10%以上。
常出现内衬细胞受压的小微囊性腺体和较大的典型肠型腺体，黏液性腺体少见。常见数量不等的纤维性间质，通常为水肿性，但有时为黏液样或高度富于细胞的间质。
临床：
1.70%以上的 Krukenberg 瘤来源于胃，通常为幽门；
2.其他病例多数来源于阑尾、结肠、胆囊、胆道和乳腺，少见的来源包括胰、膀胱、宫颈和肾盂；
3.患者的平均年龄约45岁，是年轻女性中最常见的卵巢转移性肿瘤；
4.接近90%的患者出现与卵巢受累相关的症状（腹痛和腹胀），其他少见症状包括异常子宫出血，由于间质黄素化（尤其是在妊娠期间）而引起的雄激素表现，以及一些与卵巢外播散有关的症状；
5.胃癌通常在术前、卵巢切除术时或术后几个月内发现，但是小的原发性肿瘤可能隐匿到卵巢切除术后5年或更长时间；
6.非常小的原发性肿瘤需要充分取材，甚至在尸检时才能发现，特别是胃和乳腺肿瘤；
7.有时腹部肿物过大，特别是那些可能来源于阑尾的肿瘤，常无法确定其原发部位；
8.几乎所有的患者都在诊断后1年内死亡，但也有极少数病例在切除双侧卵巢和原发性肿瘤后长期无瘤生存。
大体：
1.至少80% 的病例为双侧卵巢受累；
2.肿瘤实性，通常为圆凸形，有时呈脑回状；
3.切面白色至褐色到淡黄色，常伴有灶性的紫色、红色或褐色区域，质地硬韧，呈鱼肉样、胶冻状或海绵状；
4.有时肿瘤中心质地较软，而其周围有一圈质地及颜色不同的菲薄组织；
5.某些肿瘤均匀一致、实性、硬韧，大体上类似于纤维瘤，或如果出现水肿而类似于水肿性纤维瘤；
6.偶尔形成含有黏液或水样液体的大的薄壁囊肿；
7.一些肿瘤伴有广泛的出血和坏死。
镜下：
1.低倍镜下常表现为富于细胞的小叶状结构被通常水肿性到局灶黏液样、细胞稀少的间质分隔；
2.另一种常见的低倍镜下表现为肿瘤周围细胞密集，伴有中心水肿，密集的细胞突起有时呈分支状突入水肿区；
3.富于黏液的印戒细胞可呈单个和小簇状分布，或表现为大而光滑的圆形、卵圆形到细长的细胞巢，可能出现假腺管状结构；
4.印戒细胞的胞质通常淡染呈空泡状，但也可为嗜碱性或嗜酸性，或含有透明空泡伴有中心嗜酸性小体，通过 PAS 或其他黏液染色通常容易证实印戒细胞的黏液；
5.某些肿瘤细胞黏液染色阴性，且细胞体积小而具有欺骗性的良性形态，少数病例出现丰富的透明胞质（黏液阴性），或可见鳞状或移行细胞；
6.间质常水肿，但可以类似于典型的纤维瘤，或在少数情况下类似于富于细胞性纤维瘤，可有明显的黏液湖，常出现黄素化间质细胞，尤其是在妊娠的患者；
7.其他常见的表现包括：
内衬扁平细胞的小腺体，形似微囊性结构；
明显的中空或实性管状结构；
内衬复层上皮的典型肠型腺体；
酷似子宫内膜样腺纤维瘤的大的分化性腺体；内衬可能具有轻度非典型性的黏液性或扁平非特异性上皮囊肿；
丰富的胶原与黏液交错排列（“羽毛状变性”）；
明显的间质水肿；
黏液湖；
血管和淋巴管浸润。
8.阑尾来源的 Krukenberg 瘤可表现出独特的特征，包括类似于杯状细胞类癌的生长方式。在这些病例中，杯状细胞可能形成腺泡、微腺管、巢状、梁索状结构或单个细胞分布；
9.结肠和胆道来源的Krukenberg 瘤在显微镜下与胃及阑尾来源的难以区分，但缺乏上述的明显特征；
10.而来自其他部位（如乳腺）的 Krukenberg 瘤，则缺乏胃肠道和胆道来源肿瘤常见的肠型腺体。
免疫组化组合染色可能有助于确定原发肿瘤的部位：
CDX2 阳性/CK7 阳性/MUC1 阳性/HepParl 阳性/ER 阴性/SATB2 阴性支持胃来源；
SATB2 阳性/CDX2 阳性/MUC2 阳性/MUC1 阴性/HepPar 1 阴性/ER 阴性支持结肠（包括阑尾）来源；
MUC1 阳性/CK7 阳性/ ER 阳性/ GATA3 阳性/mammaglobin 阳性/GCDFP-15 阳性支持乳腺来源。
病例249-非典型息肉样腺肌瘤
临床：
1.见于绝经前或围绝经期妇女；
2.常位于子宫下段。
大体：
1.单发、外生性息肉样病变；
2.切面灰白色实性质稍韧、易出血。
镜下：
由不典型腺上皮、平滑肌间质及不等量纤维组织构成；
不典型腺上皮：
①腺体分布混乱，单纯性增生或者复杂性增生；
②细胞核有异型（核圆、核仁明显、水泡状染色质）；
③腺体有桑葚样化生和鳞化。
平滑肌间质：
①平滑肌为主，一般无子宫内膜间质，可见纤维组织；
②平滑肌交错短簇状排列；
③平滑肌可见核分裂像（≤2/10HPFs），细胞无异型性。
免疫组化：
1.间质Desmin弥漫阳性 ；
2.间质CD10阴性 。
病例250-Sjögren 综合征
临床：
1.干燥性角膜炎、口干，常合并有全身其他结缔组织病，常为类风湿性关节炎与全身性红斑狼疮；
2.可合并其他胶原性疾患如硬皮病、多发性肌炎、结节性动脉炎等；
3.此病为自身免疫病；
4.40岁以上中年女性多见，女性为男性的4~5倍；
5.症状有口干、眼干，涎腺或泪腺肿大或不肿大。
理改变与 Mikulicz 病相同。两者在临床上也很难区分，故常称 Mikulicz-Sjö gren 综合征。
大体：
1.腺体弥漫性肿大或呈结节状包块；
2.剖面呈灰白色；
3.与周围界限清楚，但无包膜。
镜下：
1.病变从腺小叶中心开始，淋巴细胞浸润于腺泡之间，正常腺泡被密集的淋巴细胞取代，可形成淋巴滤泡；
2.腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复；
3.病变中残存的导管上皮增生，内混有浸润的淋巴细胞；
4.增生的导管细胞可达数层，最后导管腔闭锁，形成上皮肌上皮岛，即特征性的淋巴上皮病变， 上皮岛内可有嗜伊红无定形物质；
5.小叶内导管增生扩张，可形成囊腔。
鉴别：
与恶性淋巴瘤鉴别：
Sjögren综合症原涎腺小叶轮廓仍保持，而小叶内为分化成熟的淋巴细胞取代了腺泡组织，其中有残存的导管上皮增生，而淋巴瘤非典型淋巴细胞弥漫浸润，腺小叶轮廓及其残存的导管也均破坏消失。
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