如果血液黏稠如粥、流动滞缓，会带来怎样的后果？头晕头痛、肢体麻木，还有可能引发脑梗——这不是虚构的场景，而是伍阿姨（化名）的真实遭遇。导致她血液异常黏稠的元凶，正是一种少见却凶险的疾病 —— 真性红细胞增多症。
险象环生：
一次脑梗，揪出潜伏的“血液杀手”
72 岁的伍阿姨，口唇发紫的症状已持续一年多，却始终没放在心上。直到去年 9 月社区体检，才发现血压飙升至170/100mmHg。她自行购买降压药服用，可血压波动极大、控制效果极差，头晕的症状也一直没有缓解。
今年 1 月，伍阿姨突发右手麻木、活动受限，被紧急送往当地医院，确诊为脑梗死。经救治后，她的肢体功能虽有所恢复，但血压依旧居高不下，头晕的问题也没能根除。
忧心忡忡的家人随即带伍阿姨前往北京就诊。详细检查后，一项异常指标浮出水面：她的血红蛋白值高达210g/L，而女性正常参考值通常低于 150g/L。正是这一关键线索，让医生顺藤摸瓜，找到了引发伍阿姨反复头晕、甚至诱发脑梗死的根本病因。
在北京高博博仁医院贫血诊疗中心，伍阿姨接受了全面的血液学和骨髓检查。结果显示：
血红蛋白（HGB）：209g/L，严重超标
红细胞比积（HCT）：64.30%，血液异常“浓缩”
骨髓活检：造血细胞异常增生
基因检测：JAK2 V617F基因突变阳性（变异频率占75.62%）
促红细胞生成素（EPO）：0.89mIU/mL↓，水平偏低
（伍阿姨部分化验结果）
综合所有证据，伍阿姨被明确诊断为：真性红细胞增多症。
精准“减负”：
27分钟的“血液瘦身”奇迹
真性红细胞增多症，简单来说，就是身体里的“造血工厂”——骨髓，由于基因突变而失控，生产了过量的红细胞。这些多余的红细胞让血液变得异常黏稠，流速减慢，极易形成血栓，堵塞血管。
找到了病根，治疗就有了方向。当务之急，是要快速降低血液中的红细胞数量，稀释血液，解除血栓警报。传统的静脉放血虽然有效，但过程相对粗糙，可能会丢失宝贵的血浆和血小板。
为此，北京博仁医院专家团队为伍阿姨量身定制了更先进、更精准的治疗方案——红细胞去除术。
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治疗实录
治疗当天，在血细胞分离室，护士为伍阿姨建立好双侧静脉通路，连接上先进的Spectra Optia全自动血细胞分离机。在医护人员的全程监护下，机器像一位精准的“分拣员”，将伍阿姨的血液进行分离，精准地“捕获”并移除了约700ml的“捣乱分子”——多余红细胞，而宝贵的血浆、血小板等成分则被安全地回输体内。整个治疗过程仅用了27分钟，全程平稳，伍阿姨没有感到任何不适。
（伍阿姨在医护陪同下行红细胞去除术）
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治疗效果
治疗前：血红蛋白 209g/L，红细胞比积 64.3% （血液过于黏稠）。
（治疗前）
治疗后：血红蛋白 降至174g/L，红细胞比积 54.1% （血液明显“稀释”，回归安全范围）。
（治疗后）
一次治疗，为伍阿姨的血液完成了一次高效的“瘦身”，头晕等症状随之缓解。出院后，她将继续口服药物进行长期控制，并定期随访。
（治疗后伍阿姨手心颜色基本接近正常人）
关于真性红细胞增多症
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什么是真性红细胞增多症？
真性红细胞增多症（简称“真红”），英文名称Polycythemia Vera（简称PV），是一种骨髓造血功能紊乱性疾病。它的特点是骨髓不受控制地产生过多的红细胞，导致血液黏稠度增高，血流缓慢，大大增加了血栓（如脑梗、心梗、肺栓塞）的风险。
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为什么会得这个病？
真性红细胞增多症的患者中JAK2基因突变检出率高达95%以上，其中最常见的突变为JAK2 V617F，约占90%-95%；其余为JAK2 exon12基因突变，约占2%-5%。这是一种后天获得性基因突变，并非遗传，通常是骨髓中一个造血干细胞发生了突变，然后这个“坏”细胞不断克隆增殖，产生了大量红细胞。
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身体会发出哪些“警报”？
多血质外貌：面颊、口唇、舌头、耳鼻、指尖、手掌（尤其大鱼际）等部位呈绛紫色或红紫色，像喝了酒一样。
神经症状：头痛、眩晕、耳鸣、眼花、健忘、肢体麻木等，都是大脑供血不足或缺氧的表现。
血栓风险：这是最危险的并发症，可发生在脑、心脏、肺、四肢血管等，导致严重后果。
皮肤瘙痒：特别是洗热水澡后，皮肤奇痒难忍。
高血压、肝脾肿大、消化性溃疡等。
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如何诊断？
诊断需要满足3条主要标准，或前2条主要标准加1条次要标准：
主要标准1：血红蛋白/红细胞比积/红细胞容量显著升高。（男性血红蛋白HGB＞165g/L，女性血红蛋白HGB＞160g/L；或男性红细胞压积HCT＞49%，女性红细胞压积HCT＞48%；或红细胞容量RCM升高）
主要标准2：骨髓活检显示全髓（红系、粒系、巨核系）增生。
主要标准3：检测到JAK2基因突变。
次要标准：血清促红细胞生成素（EPO）水平低于正常。
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如何治疗？
治疗目标是降低红细胞容积减少血栓风险，控制症状，预防骨髓纤维化和（或）急性白血病转化。
主要治疗方式：
① 血栓预防：小剂量阿司匹林是基础（如有条件，基因监测阿司匹林或者氯吡格雷的敏感性，选择更合适的抗血小板药物）。
② 降细胞治疗：对于高危患者，使用羟基脲或干扰素，抑制骨髓“生产”过多血细胞。
③ 放血疗法：定期放血以减少红细胞压积，但长期的红细胞丢失会引起缺铁状态，虽然缺铁会使红细胞增殖减慢，维持相对正常水平，但是组织的缺铁也会引发患者的系统不适症状。
④ 红细胞去除术（精准静脉放血）：用于快速降低血细胞比容，尤其适用于急性期或药物控制不佳时。
⑤ 其他治疗：对以上治疗效果不佳的患者，可考虑芦可替尼、32P、白消安等药物治疗。
技术前沿：
什么是红细胞去除术？
我们可以把红细胞去除术理解为一次“血液透析”般的精准“减负”。
工作原理：
通过专业的血细胞分离机，将患者体内的血液引出体外，利用离心技术，像分离牛奶中的奶油一样，将比重不同的红细胞、血浆、血小板精确分开。然后，只把多余的红细胞“请出去”，将其余的健康成分（血浆、血小板、白细胞）回输到患者体内。
（图片来源：北京高博博仁医院细胞分离室提供）
总之，红细胞去除术，凭借其微创、精准、高效的特点，为真性红细胞增多症患者提供了一种安全、成熟且重要的治疗选择。它像一位精准的“血液清道夫”，为血液“松绑”，为生命减负，帮助患者更快地摆脱疾病困扰，重回健康生活。
（注：本文病例信息已做隐私处理，旨在科普分享。个体情况不同，治疗方案请务必咨询专业医生。）
专家介绍
井丽萍 主任
北京高博博仁医院
主任医师，医学博士
高博医学（血液病）北京研究中心北京高博博仁医院血液二科（造血干细胞移植）三病区主任。
专业擅长：长期深耕于血液内科临床工作及实验室研究工作，在CART桥接allo-HSCT治疗B-ALL、T-ALL、NK/T淋巴瘤、噬血细胞综合征、再生障碍性贫血、MDS等疾病及移植合并症的防治方面具有非常丰富的经验。
学术任职：
血液病数字诊疗专业委员会副主任委员；
中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员；
中国抗癌协会肿瘤营养专业委员会儿童肿瘤营养专家协作组委员；
中国医药生物技术协会医药生物技术临床应用专业委员会委员；
中国研究型医院学会感染与炎症放射学专业委员会委员；
北京癌症防治学会造血干细胞移植专业委员会委员；
Radiology Science国际英文杂志编委。
科研成果：
在 Bone Marrow Transplant ，Frontiers in immunology, Transplantation and Cellular Therapy 等杂志发表数篇SCI文章；
数次在美国血液年会ASH，欧洲血液年会EHA，欧洲骨髓移植年会EBMT，亚太骨髓移植年会APBMT等国际血液学大会上发言及壁报交流共计20余次。
内容来源 | 北京高博博仁医院
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