突发刀割般剧痛，22岁女生被确诊为死亡率90%的a型主动脉夹层，与此同时，她本身就患有死亡率高达70%的马凡综合征，雪上加霜的是，她还合并了先天性凝血因子缺乏，身体本就易出血、难止血，这个看似被宣判“死刑”的病人，还有救吗？
“背特别疼，后来连胸口、脑袋都跟着疼，像刀割一样！”22岁的小欣（化名）回想当时的突发状况，仍心有余悸。作为一名马凡综合征患者，她常年在瑞金医院心脏外科随访复查。这种凶险的遗传性疾病，会让全身血管壁天生脆弱、变薄，极易引发血管撕裂、动脉瘤，堪称潜藏在身体里的 “血管炸弹”，小欣的母亲便正是因马凡综合征引发的动脉瘤离世。这次突发的剧烈胸背痛，让她下意识察觉不妙，立刻赶往瑞金医院，可后续的检查结果，却比预想的还要可怕！
接诊后，小欣被确诊为最凶险的a型主动脉夹层，若不及时手术，死亡率近乎百分百。但马凡综合征让她的血管撕裂程度极为严重，甚至已经影响到脑部血供，主动脉内膜更是完全断开，仅靠一层薄薄的外膜包裹，血管随时可能破裂，可以说一碰就“炸”。雪上加霜的是，小欣还存在先天性七因子缺乏的凝血功能障碍，受伤后容易血流不止。可主动脉夹层手术本身就是出血高风险操作，三重棘手难题同时摆在了救治团队面前。
“患者的情况太特殊了，手术有极大风险和挑战，但不做手术就是死路一条！” 面对小欣这一罕见的难题，心脏外科赵强主任带领手术团队当即行动，迅速为小欣完善全套检查，精准锁定血管撕裂位置、病变程度。同时，赵强主任立刻组织紧急会诊，邀请输血科王学锋主任联手为小欣制定全方位、个性化的诊疗方案。“七因子必须找到，这是手术的前提！” 王学锋主任二话不说，带领团队多方奔走寻找凝血药物，同时制定专业用药指导，为手术筑牢了血供保障。手术团队则围绕患者的血管状况反复研讨，最终为她量身敲定了分期手术方案。
一切准备就绪，在麻醉科、手术室保驾护航下，王哲医生每一步都小心翼翼，最终成功完成这场高难度紧急手术（bentall+弓上分支bebranch）。“我们把原本主动脉弓部更换三根血管的操作调整为两根，最大限度减小手术创伤，先做危及生命的a型夹层紧急手术，后续再用介入治疗处理其他血管病变，这样能把出血风险降到最低。”王哲主任医师解释。
但这场与死神的较量，并未因手术成功而画上句号。术后小欣需服用华法林开展抗凝治疗，以此预防血栓形成，可她先天性七因子缺乏的特殊状况，让医生们迎来了新的严峻挑战。“常规的抗凝监测方式无法精准判断其凝血状态，抗凝药用量不足就达不到防血栓效果，易形成栓子引发新的致命风险；用量过多的话，又会直接导致大出血，两头都是致命隐患。” 输血科王学锋主任解释。为此，医护团队专门建立了针对性监测方案，精准研判术后凝血状态、把控华法林用药剂量。最终在医生们小心翼翼的用药把控下，小欣恢复良好，成功闯过了术后最凶险的一关。
“能成功，靠的是不放弃的决心，更是团队的齐心。”赵强主任坦言，这是一次极具挑战的救治，正是多学科携手攻克、全力以赴，为年轻的小欣创造了珍贵的“心”奇迹。
小欣的父亲患有七因子缺乏，母亲则因马凡综合征引发动脉瘤早早离世。“从小家人就跟我说，有病就治，心态放好，总有希望。”小欣坦言，这次能活下来，特别感谢瑞金医院医护们的不放弃。一旁的舅舅满含感激：“谢谢医生们的高超医术，现在她恢复得很好，这就是我们家最大的福气。”
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文、编丨祁洁
上观号作者：上海交通大学医学院附属瑞金医院
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