肺纤维化是一类进行性且不可逆的致命性肺部疾病,其本质是肺部组织逐渐形成瘢痕(即纤维化),在影像学上呈现出“蜂窝”状结构。健康的肺本该像一块柔软有弹性的海绵,肺纤维化患者的肺会随着病情发展,肺部弹性逐渐下降,换气功能受到影响。随着病情进展,患者肺功能持续下降,呼吸困难日益加重,严重威胁生命质量与生存预后。
根据病因的不同,肺纤维化常分为特发性肺纤维化和进展性肺纤维化。其中,特发性肺纤维化病因不明,主要影响50岁以上人群,男性多于女性。其死亡率甚至高于膀胱癌、肾癌、宫颈癌等多种常见癌症;而进展性肺纤维化可继发于类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎、干燥综合征等结缔组织病,也可由环境暴露(如石棉、二氧化硅)引起。超半数肺纤维化患者在确诊后五年内死亡。
复旦大学附属中山医院呼吸科与危重症医学科主任宋元林教授表示:
“肺纤维化疾病早期症状均不典型,如持续性干咳、活动后气促等表现,常被忽视或误诊。这类疾病的诊疗难点在于早发现、早诊断,普通胸片难以发现早期病变,胸部高分辨率CT是早期诊断的关键。同时,尽早进行抗纤维化治疗,抓住早期干预的黄金时机,主动管理病程,能有效延缓肺纤维化的进展,改善患者长期预后。”
创新科普形式,让 “看不见的蜂窝肺”被看见、被了解
蔻德罕见病中心合作发展部陈顺、紫贝壳公益服务中心理事长郑嫒作为患者组织代表参与了本次关爱行动,他们表示:“肺纤维化属于罕见病范畴,而硬皮病等结缔组织病患者是肺纤维化的高风险人群之一。我们深知罕见病的发展离不开社会各界的关注与支持,而认知提升是一切支持的基础。本次公益行动让肺纤维化这一‘小众疾病’走进大众视野,不仅为患者群体带来关注与温暖,也为罕见病科普探索了新路径。与此同时,肺纤维化患者普遍面临确诊晚、治疗负担重、疾病长期管理缺乏支持等现实困境,希望社会给予这一群体更多理解与关注,让更多肺纤维化患者能早诊断、早治疗、畅呼吸。”
本次行动汇聚多方跨领域力量,以创新的科普形式提升全社会对肺纤维化的疾病认知,助力“健康中国2030”及“十五五”规划纲要降低慢性呼吸系统疾病死亡率及提升早筛早诊目标的实现。
勃林格殷格翰相关负责人表示,
现实中不少肺纤维化患者因对疾病认知不足,错失了早诊早治的最佳时机——这正是我们发起本次“破‘蜂’呼吸”公益行动的初衷。未来,将继续携手社会各界,深耕呼吸健康领域,持续推动肺纤维化疾病的科普传播与患者关爱工作,倡导公众不忽视每一次咳嗽,不拖延每一次气短,推动早筛早诊,助力每一位患者顺畅呼吸。
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