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早发现早治疗。
撰文 | 嘉嘉
那是一个风和日丽的下午，56岁的老张走进了诊室，他一坐下就抱怨：“医生，最近我这肚子胀得不行，不太想吃饭，人也没精神，提不上劲。”老张是个园艺师，平时身体还算硬朗，但这次生病把他折磨得够呛。
老张的病史其实挺简单的。他不喝酒、不抽烟，也没有什么家族病史。
就是最近两个月突然瘦了很多。他说没有刻意减肥，可能是最近工作负担重，累着了，没太在意。我心想，突然暴瘦可不是好事，这可不像是简单的“累着了”，得赶紧查清楚。
病例初诊：
园艺师傅的腹胀困扰
我给他做了体格检查，发现他的腹部明显膨隆，按上去还有点疼，移动性浊音阳性，这说明他有腹水。给他抽了血，结果发现血红蛋白只有6.1g/dL，血小板计数63×103/mm3，肝功能指标也异常，总胆红素3.2mg/dL，碱性磷酸酶315 U/L，AST 305 IU/L，ALT 209 IU/L，白蛋白2.6g/dL。这些指标都指向了一个方向：肝脏出了问题。
腹部超声显示肝脏多发实质性肿块，最大的一个约2.5cm×2.7cm×2.1cm。脾脏也增大了，里面全是肿块，几乎没有正常组织。CT 扫描的结果，比预想中更严重
：肝脏和脾脏多发低密度病灶，还有转移性病变（图1）。肺部、双肾和骨骼也见受累，大量腹盆腔积液，积液还延伸到了骶前区，双侧胸腔也有积液。这可真是“祸不单行”啊！
图1 CT扫描结果
老张的情况看起来有点复杂，我决定先给他输点血，缓解一下贫血和血小板减少的症状。随后给他做了两次腹腔穿刺，共抽出了11.3L血性腹水。腹水蛋白分别为1g/dL和2g/dL，血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）分别为1g/dL和1.1g/dL，提示渗出性腹水。虽然腹水细胞学检查没有发现恶性细胞，但事情没那么简单。
多内镜排查病因：
发现转移线索，活检明确
为了进一步排查病因，我给他安排了胃镜检查，发现胃体和十二指肠多发红斑结节样病变，但活检结果无定论。小肠胶囊内镜检查显示胃和小肠内多发转移性病变。结肠镜检查没发现异常。
最后，我决定给老张做肝脏活检。病理结果显示非典型梭形细胞浸润血管腔（图2），免疫组化CD34阳性，局部病灶因子VIII呈阳性。这下终于明确了：肝脏血管肉瘤（HAS）！
图2 病理结果
这个结果把老张吓得半死，本来以为自己只是消化不良，肚子胀气，一直拖着没来医院看，没想到查出来是癌。现在说这些已经晚了，最重要的是抓紧时间治疗。
我赶紧召集多学科团队（MDT），包括胃肠科、放射科、肿瘤科和姑息治疗科的同事，一起讨论老张的治疗方案。我们都知道，这种病比较罕见，治疗起来也很棘手。手术切除是唯一可能根治的手段，但老张发现得太晚了，肿瘤已经广泛转移，手术对他来说已经没有意义了。
最终讨论决定给老张进行姑息性治疗。不幸的是，老张在2周内出现了弥散性血管内凝血（DIC），随后发生心脏骤停，最终没能抢救过来。
老张从出现症状到最终去世，仅仅用了2个半月。这让我感到非常惋惜，今天就和大家好好聊聊HAS，希望能引起大家的重视。
HAS确诊关键：
病理检查与生物标志物应用
血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞，在所有软组织肉瘤中仅占不到1%。这种肿瘤具有高度侵袭性，预后极差，患者的5年总生存率仅为9%左右。在所有血管肉瘤中，皮肤血管肉瘤最为常见，占一半以上。此外，这种肿瘤也可能发生在软组织、内脏器官和骨骼中。
HAS是第三大常见的原发性肝脏恶性肿瘤，但它的预后是所有肝脏肿瘤中最差的。HAS的特征是梭形或多形性细胞侵入血管腔，形成复杂的血管通道。HAS好发于中老年男性，60-70岁是高发年龄段。不过在儿童患者中，女孩的发病率高于男孩。其临床表现通常是非特异性的，比如腹痛、疲劳、体重减轻、恶心或腹部膨胀，这些症状很容易与其他肝脏恶性肿瘤混淆，导致诊断延迟。
诊断HAS非常具有挑战性。影像学检查，如CT，可以帮助发现肝脏中的病变，但确诊通常需要依靠病理学检查。病理表现通常为梭形或多形性肿瘤细胞侵袭血管腔或肝窦，导致肝细胞萎缩，并形成异常血管通道。CD31、CD34和因子VIII相关抗原是诊断时常用的生物标志物。
在鉴别诊断时，需要考虑其他类似的疾病，如卡波西肉瘤、肝脏良性血管病变、其他器官起源的血管肉瘤转移到肝脏，以及肝细胞癌。这些疾病在影像学和临床表现上可能与HAS相似，因此确诊往往需要综合多种检查结果。
晚期诊断、肿瘤破裂、自发性出血、肝衰竭、肿瘤大小、脏器受累、坏死以及转移性疾病都会导致预后不良。HAS常常会转移到肺部、脾脏、骨骼和淋巴结，转移性HAS的预后尤其差，患者的中位生存时间仅为6.6个月。
HAS治疗现状总结：侵袭性强、选择有限，亟待医学突破
目前，HAS的治疗还没有相关指南。如果肿瘤局限在肝脏的一个叶内，可以选择手术切除。手术能明显延长患者的生存期，有系统综述报告称手术组的中位总生存期为17.1个月，而非手术组仅为3.7个月。
对于晚期和多发病灶的患者，可以采取化疗。一些药物，如5-氟尿嘧啶联合阿霉素或异环磷酰胺、卡铂、贝伐珠单抗或索拉非尼，已经在HAS治疗中显示出一定的效果。值得注意的是，一种5-氟尿嘧啶的前药——卡培他滨，在索拉非尼治疗失败后的晚期肝细胞癌中也显示出一定的疗效，将卡培他滨与靶向血管生长的药物（如索拉非尼或帕唑帕尼）联合用于治疗HAS，仍需要进行进一步研究。
此外，肝移植也是一种治疗选择，但由于疾病进展快，复发率高，患者的中位生存期通常不到6个月。经导管栓塞术可以在肿瘤破裂时用于控制出血或提供姑息治疗，但这并不影响肿瘤的大小或预后。
总的来说，HAS是一种侵袭性强、治疗选择有限且预后不良的肿瘤，目前仍然是一个需要进一步研究的医学难题，期待未来能有更好的治疗手段，改善患者生活，延长生存期。
参考文献：
[1]Garg A, Bassi M, Pitchumoni C, et al. Hepatic Angiosarcoma Presenting as Ascites: Case Report of a Rare yet Lethal Disease. Case Rep Gastroenterol. 2025 Jul 2;19(1):488-495. doi: 10.1159/000546375.
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本文来源丨医学界消化肝病频道
责任编辑丨猫猫
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