这是 36 开的第 947 张病历单
全单约 2522 字，读完大概需要 5 分钟
话说昨天本 36 写了
「近视」度数越来越深
并不会自动走向失明
而说到这里
又出现了一个不少同学
很好奇的问题：
「失明」到底是什么感觉？
「失明」难道就是眼前
永远一片黑吗？
还真不一定
知乎上也有类似的提问
下面有不少先天或后天
不幸变盲的同学分享的感受
比如有人提到
「好像在眼前是一个深不见底的水潭」
还有人说是一种虚无感
大概为「用一只手挡住一只眼睛
另一只能够正常看到
被挡住的眼睛所感受到的
可能就是盲人的世界
一切尽是虚无……」
首先要明确
并不是所有「失明」的人
都拥有完全相同的视觉体验
也不等于统一进入黑屏模式
有些人还能感知明暗
甚至颜色或者物体轮廓
有些人的中心视野缺失
有些人则像通过细管看世界
只剩很窄的视野
只有在完全没有光感时
才属于彻底失去
对光线和形状感知
而对于从出生开始
就完全没有光感的人来说
用「看见一片黑」形容
其实也不一定准确
因为黑色本身
也是一种视觉体验
更接近的说法可能是
不是「看见」一片黑色
而是压根没有
「看见」这条信息
就像你现在就看不到
后脑勺后面的画面
因为它根本不在你的视觉范围里
当然
这种比喻也只能大概帮助理解
不同程度的失明者
拥有的残余视力和个人体验
可能完全不同
先天失明
不是某一种疾病的名字
它更像是许多不同原因
最终形成的一类结果
如果把视觉系统
比作一套影像设备
至少需要三个部门：
摄像头、数据线
以及图像处理器
如果说「摄像头」出了问题
可能是眼球、晶状体
或者视网膜发育异常
比如先天性白内障、遗传性视网膜疾病等等
而「数据线」出了问题
可能是视神经没有正常发育
或者无法顺利传递视觉信号
还有一种情况是
眼睛本身没有明显问题
但大脑却无法正常处理画面
可能就是因为
脑部视觉通路或视觉处理中心受损
这种情况叫作
「脑性视觉障碍」
（Cerebral Visual Impairment，CVI）
而且「先天」
只表示出生时已经存在
并不是一定由遗传造成
除了遗传变异
孕期感染、眼部发育异常
以及出生前后
脑部缺氧或损伤
都可能参与其中
而说到「先天失明」
你有没有过这样的迷思：
如果一个人从出生开始就看不见
那 ta 大脑里
通常负责处理视觉信息的「视皮质」
会不会逐渐荒废？
先来给不明所以的同学
讲讲「视皮质」是什么
如果把眼睛比作摄像头
那视神经就是数据线
而位于后脑勺附近的视皮质
才是大脑真正的「图像处理部门」
眼睛负责接收光线
视皮质则负责分析
把零散信息
拼成我们真正「看见」的世界
如果按照法国生物学家
让-巴蒂斯特·拉马克提出的
进化论假说「用进废退」
经常使用的器官会逐渐发达
而长期不使用的器官
则可能逐渐退化
且这种后天获得的特征
可以遗传给下一代
（即获得性遗传）
那么，既然眼睛没有输入画面
视皮质每天也收不到
蓝天、白云、老板脸色
那它是不是就会慢慢退化
慢慢变薄甚至…原地消失？
同样对此颇感好奇的科学家
进行过一番分析
他们看了下脑影像
才发现事情没这么简单
先天失明者的视皮质
不仅没有简单「塌房」
在核磁共振（MRI）上看起来
甚至还比视力正常者更厚
emmmmmm
这就很有意思了
明明没有视觉输入
为什么负责视觉的大脑皮层
反而看起来更厚呢？
明明没有本职工作
它们又在忙些什么？
咱们的大脑其实并不是
一出生就精装修交付的房子
可以参考前段时间写过的
直到二十多岁还在发育的「前额叶」
戳这里复习
尤其在咱们生命最初几年
大脑还处在疯狂施工的阶段
仅仅出生后的第一年
大脑皮层表面积
就会增加大约四分之三
皮层厚度也会增长约三分之一
在这个时期
大脑会先豪横地建立大量神经连接
接着就开始一系列
精细的「神经修剪」
经常用到的神经连接
会逐渐得到加强
不常用或者效率不高的连接
则会在过程中被慢慢清理掉
说起来有点像手机相册
刚开始什么都拍
后来在各种交通工具上
就慢慢删掉各种
糊的、重复的、前任的照片
同时，大脑还在进行
另一项重要工程：
「髓鞘形成」
「髓鞘」可以理解为
包在神经纤维外面的
一层脂质绝缘层
有点像电线外面的皮
有了它
神经信号传递得更快
也更加稳定
所以大脑的发育过程
并不是单纯长大
更像是一边铺路
一边修剪沿路杂草和杂乱线路草
再给重要线路包上绝缘层
过去有一种常见解释认为
先天失明者的视皮质
在 MRI 上往往显得更厚
是由于他们缺少视觉经验
视皮质的神经修剪过程
可能受到了影响
原本应该被清理的部分连接
被保留了下来
于是视皮质看起来就更厚
这个解释听起来很合理
但最近的新研究发现
事情可能还没这么简单
就在上个月
《Science Advances》
上面发表了一项研究
研究人员招募了 24 名先天失明者
以及 24 名年龄和性别差不多的的
视力正常参与者
研究人员使用高分辨率 MRI 扫描
观察了他们大脑组织的微观结构
结果发现
先天失明者的视皮质确实显得更厚
但更关键的是
他们视皮质的髓鞘化程度也相对更低
而大脑皮层主要属于灰质
它的下面连接着白质
（白质中的髓鞘含量通常更高）
MRI 在测量皮层厚度时
会根据组织信号的差异
判断灰质在哪里结束
白质又从哪里开始
如果某个区域髓鞘相对较少
灰质和白质之间的边界
就可能变得没有那么清楚
测量皮层厚度时
划出来的边界也可能跟着偏移
就像拍照的时候
衣服和背景颜色太接近
边界一糊
整个人看起来
就像比实际轮廓大了一圈
于是大脑皮层
就会在 MRI 上显得更厚
（先天性失明中神经发育改变与
qMRI 及 dMRI 指标的联系）
研究还发现
在先天失明者的大脑中
视皮质也没有一直坐在原地摸鱼
它可能会参与许多非视觉任务
比如语言处理、工作记忆
声音和触觉信息处理
以及部分声音任务
这也是这项研究非常有意思的地方
除了提供
先天失明者的视皮质
「看起来更厚」的另一个视角
还提醒了我们
大脑并不会完全按照
一张固定的出厂图纸施工
它会被经验不断塑造
我们平时看见、听见
都会在发育过程中
悄悄改变大脑的施工方案
在我们发呆、摸鱼时
还一直努力调岗的大脑
怎么不算负重前行的模范呢
不过还是希望大家都健健康康
没有体验「失明」感觉的「机会」
而说到视力逐渐丧失
还有一种罕见的遗传病
叫作「无脉络膜症」
大约每 5 万人中有 1 例
它主要影响视网膜和脉络膜
患者通常会先在青少年或成年早期
出现夜间视物困难
接着外周视野逐渐缩小
看世界就像被慢慢开启了
「隧道视野」模式
遗憾的是
目前还没有能够彻底治愈的方法
但可以明确的是
无脉络膜症和遗传关系非常大
主要与 X 染色体上的 CHM 基因有关
这个基因编码的蛋白
负责参与细胞内部的物质运输
一旦相关功能受到影响
视网膜细胞也可能逐渐受损
顺便再来看看你的相关基因报告叭
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