前言:重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一类自身免疫性神经肌肉疾病,合并胸腺瘤患者常常需行胸腺切除术,该类手术因神经肌肉接头功能异常,麻醉用药、肌松管理、术后呼吸监护、危象防控均存在极高风险。本文结合一例真实临床病例,系统梳理这类患者围术期麻醉全流程,结合最新循证总结优化方案,为临床工作提供参考。

一、病例回顾

(一)患者基本资料

患者:男性,49 岁。身高 168cm,体重 63kg。

1.主诉:体检发现纵隔肿物 1 月余,确诊重症肌无力入院。

2.现病史:胸部 CT 发现纵隔阴影,考虑胸腺瘤;存在咳嗽、咳痰、吞咽困难、声音嘶哑,无发热、胸闷、眼睑下垂、四肢乏力。拟行全麻下机器人辅助胸腺瘤切除术。

3.既往史:无高血压、冠心病、糖尿病,无药物过敏史;家族史无特殊。

(二)重症肌无力诊疗经过

2026.03.12:患者突发吞咽困难,于神经内科确诊重症肌无力。用药方案:溴吡斯的明 60mg 每日 3 次 + 艾加莫德每周一次注射。

2026.04.01:转入胸外二科,完善术前准备,择期拟行机器人辅助胸腺瘤切除术

2026.04.08:术前查体:生命体征平稳,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清;心脏听诊正常;双眼睑无下垂,伸舌居中,四肢肌力5级,自主呼吸平稳。

(三)术前辅助检查

1. 实验室检验结果

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表1.淋巴细胞亚群检测结果。

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表2.免疫球蛋白与补体检测结果。

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表3.生化检测结果。

核心异常指标:

1.免疫相关:B 淋巴细胞百分比 5.36%,低于参考值(6.50~27.00%);免疫球蛋白定量IgG 5.53%, 低于参考值(8.65~17.40%);

2.电解质:血钾 3.11mmol/L,存在低钾血症;

3.肝肾功能、血糖、血脂、补体、免疫球蛋白指标大致正常。

2. 胸部增强 CT 检查

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图1.胸部增强CT。

检查描述:静脉注射造影剂后,胸廓对称,纵膈居中。前纵隔内可见占位,截面大小28mm X 34mm。双肺可见局限性透光区,双肺斑索。双肺多发结节。双肺下叶课件多发小斑片影。

检查结论:

1.前纵隔占位(28mm×34mm),考虑胸腺瘤;

2.合并双肺结节、双肺下叶炎症、双肺局限性肺气肿、肺间质改变。

(四)麻醉诱导与术中管理

1. 麻醉诱导方案及入室监护

入室监护:心率:83次/分;有创血压141/66mmHg;血氧饱和度96%。

麻醉诱导用药:利多卡因 60mg、舒芬太尼 20μg、环泊酚 20mg、顺式阿曲库铵 2mg。

2. 手术全程记录

8:00:患者进入手术室,监护生命体征并进行有创动脉穿刺。

8:30: 利多卡因60mg、舒芬太尼 20μg、环泊酚20mg、顺式阿曲库铵2mg。麻醉诱导;

8:33:7.5# 钢丝管气管插管;

8: 45:手术开始;

10:30:患者恢复自主呼吸,遂追加顺式阿曲库铵1mg;

11:00:手术结束,停止所有麻醉药物。3. 术后复苏过程

11:10:呼唤患者可睁眼,自主呼吸浅快(22 次 / 分),潮气量仅 150~180ml,结合病史判断为肌松药残余阻滞;

处理:静注新斯的明 1mg + 阿托品 0.5mg 拮抗肌松;

用药 5 分钟后复查:潮气量升至 350~400ml,呼吸频率 18 次 / 分,意识清醒,配合指令,观察 5 分钟后送入麻醉恢复室(PACU)。

二、重症肌无力基础专业知识

(一)流行病学特征

全球患病率150~250/百万人口,我国患病率约68/百万;发病呈双峰分布:女性20~40岁高发,男性50~70岁高发;女性发病率高于男性,但整体预后更优。随着人口老龄化,发病率逐年上升,规范治疗后死亡率降至4%左右。

(二)发病机制与病理改变

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图2.胸腺瘤病理图和发病机制模式图。

1.疾病定义:重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导的自身免疫病,破坏神经肌肉接头传导,典型表现为骨骼肌波动性无力、活动后加重、休息后缓解。

2.免疫学特点:85% 患者体内存在抗 AChR 抗体;65% 患者合并胸腺增生,10%~15% 合并胸腺瘤,异常胸腺是致病抗体的主要来源,也是胸腺切除术的理论依据。

3.病理表现:胸腺淋巴滤泡增生、突触后膜结构异常、肌纤维及小血管周围淋巴细胞浸润。

(三)临床表现与 Osserman 分型

1.眼肌型:最常见首发症状,上睑下垂、复视、眼球活动障碍,呈晨轻暮重特点;

2.全身型:累及延髓肌(吞咽、发音障碍)、颈肌、肢体肌、呼吸肌;呼吸肌麻痹为最危重并发症。

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临床常用Osserman分型,直接对应围术期麻醉风险:

1.Ⅰ 型:眼肌型;

2.ⅡA 型:轻度全身型;

3.ⅡB 型:中度全身型(延髓肌受累,本例患者为此型,围术期风险显著升高);

4.Ⅲ 型:急性重症型;

5.Ⅳ 型:迟发重症型。

临床共识:ⅡB 型及以上患者,术后拔管延迟、ICU 转入、肌无力危象发生率明显增高。

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(四)内科治疗方案

1.胆碱酯酶抑制剂:溴吡斯的明为一线用药,常规 60mg / 次每日 3 次,最大剂量≤480mg/24h,建议服用至手术当日晨起;

2.免疫抑制剂:糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素等,术前需减量至安全剂量;

3.生物制剂:艾加莫德,通过加速清除致病IgG控制病情。(五)胸腺切除术指征与手术时机

1.手术指征:合并胸腺瘤(无论病情轻重均建议手术)、全身型 MG、药物治疗效果不佳者,术后病情缓解率可达80%;

2.手术时机:优先选择病情稳定期,避开危象发作期、病情急性加重期。

三、胸腺瘤切除术麻醉核心管理要点

(一)术前麻醉评估

1.疾病评估:详细询问病程、分型、用药史、既往危象史;评估胸腺瘤大小、位置,判断是否压迫气管;

2.呼吸功能评估:用力肺活量(FVC)<80% 预计值,肺部并发症风险升高;FVC<50% 预计值为高危,术后大概率需呼吸机支持;

3.体格检查:重点评估延髓肌、呼吸肌功能,排查吞咽困难、呼吸无力。

(二)麻醉药物选择原则

1.静脉麻醉药:丙泊酚、环泊酚、舒芬太尼、利多卡因安全性高,可常规使用;氯胺酮可维持循环稳定;

2.吸入麻醉药:七氟烷、异氟烷等具有剂量依赖性神经肌肉阻滞作用,需降低使用浓度;

3.肌松药:非必要不使用,必须使用则减量。

(三)肌松药使用原则

1.药物敏感性特点:MG 患者对非去极化肌松药敏感性提升 2~3 倍、作用时间延长;对去极化肌松药(琥珀胆碱)存在抵抗,不推荐使用;

2.基础方案:肌松药剂量减至常规 1/5,或氨基甾类非去极化肌松药搭配舒更葡糖拮抗,全程行TOF肌松监测;

3.个体化方案:轻症(Ⅰ~ⅡA 型)可用常规剂量 50% 肌松药;ⅡB 型及以上重症患者尽量不用,必要时术后延迟拔管。

(四)术后拔管判定标准

1.即刻拔管标准:患者完全清醒、指令配合、保护性反射恢复;吸空气 SpO₂>95%;TOF比值>0.9;肌力正常(抬头维持5秒、握力正常);

2.延迟拔管指征:术前肺功能差、手术时长>4h、术中出血>800ml、TOF<0.9、血气异常,需保留气管插管转入ICU。

四、重症肌无力危象的识别、处理与预防

(一)危象定义、诱因与急救

1.肌无力危象:呼吸肌 / 延髓肌严重无力引发通气衰竭,表现为呼吸困难、SpO₂<90%、呼吸频率异常,术后 48~72 小时为高发期;

2.常见诱因:手术创伤、麻醉药残留、肺部感染、电解质紊乱、胆碱酯酶抑制剂用量不足;

3.紧急处理:立即机械通气、恢复抗胆碱酯酶药物、免疫球蛋白 / 血浆置换、控制感染。

(二)两类危象鉴别

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重要提示:二者症状相似,鉴别失误会加重病情,围术期需严格管控用药剂量。

五、前沿相关文献解读

文献 1:舒更葡糖对术后肌无力危象的影响

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文献信息题目:Effect of Sugammadex on Postoperative Myasthenic Crisis in Myasthenia Gravis Patients.

研究对象:795例MG行胸腺切除术患者,分为舒更葡糖组(507 例)、传统x新斯的明拮抗组(288例)。

核心数据与结论

结论:胸腺切除术患者,推荐常规使用舒更葡糖拮抗肌松,可降低危象发生率、缩短住院时间、减少医疗费用。

文献 2:罗库溴铵联合舒更葡糖的安全性

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题目:Rocuronium reversed with sugammadex for thymectomy in myasthenia gravis

研究结论

1.纳入1143例患者证实:罗库溴铵联合舒更葡糖的方案不会增加呼吸系统并发症;

2.单纯为规避MG而完全停用肌松药无临床获益,合理使用肌松药+特异性拮抗为优选方案;

3.该方案可有效缩短整体住院周期。

文献 3:NIH 2025版重症肌无力麻醉专题文献

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1.术前评估四大核心维度:详细判断受累肌群(尤其球部肌群、呼吸肌)、梳理完整用药史、评估肺功能、排查肺部合并症;存在吞咽、发音障碍者,误吸风险显著升高,需提前做好预防。

2.常规沿用原有治疗药物:溴吡斯的明等胆碱酯酶抑制剂需持续服用至手术当日,不可擅自停药,术后尽早恢复用药。

3.肌松拮抗优选舒更葡糖:相较于传统新斯的明,舒更葡糖可安全、彻底逆转罗库溴铵、维库溴铵等非去极化肌松,能有效规避新斯的明叠加药效诱发胆碱能危象的风险,是该类患者拮抗首选。

4.术后48~72小时是危象高发期,无论是重症肌无力危象还是胆碱能危象,首要措施为建立人工气道、实施机械通气。

六、临床常见问题解答

1. 该患者术前还应完善哪些检查?

结合患者病情与麻醉评估要求,需补充:

(1)呼吸功能检查:肺功能(FVC、一秒率等),评估通气功能与术后风险;

(2)动脉血气分析:评估基础氧合、酸碱平衡状态;

(3)MG专项检查:血清 AChR 抗体定量、新斯的明试验、重复神经电刺激、单纤维肌电图;

(4)气道二次评估:结合CT再次判断胸腺瘤是否压迫气管、大血管;

(5)电解质复查:纠正术前低钾血症,避免诱发肌无力危象。

2. 该患者围手术期应该注意哪些事项?

(1)术前

· 用药:溴吡斯的明、艾加莫德持续使用至术晨,激素逐步减量;

· 对症:补钾纠正低钾,抗感染治疗肺部炎症;

· 气道管理:严格禁食禁饮,防范吞咽困难引发的反流、误吸;

· 风险告知:向家属说明延迟拔管、呼吸支持、危象等潜在风险。(2)术中

· 药物:严控肌松药剂量,减少吸入麻醉药浓度;

· 监测:全程 TOF 肌松监测 + 生命体征监测,维持内环境稳定;

· 操作:做好机器人手术体位防护,减少纵隔牵拉刺激。(3)术后

· 复苏:严格执行拔管标准,警惕肌松残余,PACU 延长监护时间;

· 呼吸:床旁备好呼吸机、气管插管包,持续监测呼吸频率、潮气量、血氧;

· 用药:尽早恢复 MG 常规治疗药物,避免用药中断;

·护理:加强排痰,预防肺部感染,减少疼痛、情绪波动等应激。

3. 如何有效避免重症肌无力危象?

(1)规避诱因:预防呼吸道感染、纠正电解质紊乱,精准把控抗胆碱酯酶药物剂量,避免过量或不足;

(2)术前准备:选择病情稳定期手术,彻底控制基础疾病;

(3)术中管理:合理使用肌松药,优选舒更葡糖拮抗,避免缺氧、高碳酸血症;

(4)术后监护:48~72小时重点监护呼吸功能,做到危象早识别、早干预;

(5)全程规范用药:围术期不间断 MG 治疗药物,严禁擅自调整剂量。

七、病例总结与临床反思

(一)病例亮点

术前评估精准,明确患者为ⅡB 型重症肌无力,高度重视吞咽困难带来的误吸风险,术前禁食管理规范;麻醉方案贴合病情,选用小剂量顺式阿曲库铵,符合 MG 患者对非去极化肌松药高敏感的药理特点;应急处置及时,术毕快速识别肌松残余阻滞,第一时间使用拮抗药物,复苏流程符合临床规范;全程风险意识充足,重点监护呼吸、肌力核心指标,落实 MG 患者围术期监护要求。

(二)现存不足与优化方向

术前检查不完善:未完善肺功能、AChR 抗体、神经电生理等 MG 核心检查,无法精准评估呼吸储备与病情严重程度,建议将上述项目列为该类患者术前必查项;电解质干预滞后:术前已明确低钾血症,低钾会加重肌无力、诱发危象,需术前提前补钾,血钾恢复正常后再行手术;肌松拮抗方案可优化:本例采用新斯的明拮抗,结合最新循证证据,推荐选用罗库溴铵联合舒更葡糖方案,进一步降低危象风险、缩短住院周期。

(三)临床思考

重症肌无力合并胸腺瘤属于跨学科高风险手术,麻醉医师不仅要熟练掌握麻醉操作,还需吃透 MG 发病机制、临床分型、药物特点及两类危象的鉴别要点。临床需摒弃统一化麻醉方案,坚持个体化麻醉、精细化监测、全流程风险防控,同时加强神经内科、胸外科、ICU 多学科协作,全方位保障患者围术期安全。

出处:黑龙江麻醉公众号