养女儿的路上当妈的总有操不完的心怕她长得慢、怕她发育早怕她比同龄人“不一样”尤其是青春期那几年身体的每一个变化都牵动着全家人的神经可有些藏在身体里的“不对劲”是那些身体发出的信号我们却读不懂
15岁的丽丽（化名）一直没有月经来潮，但近一年来每个月都会出现几天下腹痛，丽丽妈妈带着她辗转多家医院就诊，始终没有查出病因。近日，母女二人来到中山市博爱医院（市妇幼保健院）妇科少儿及青少年妇科专科门诊，经检查发现丽丽乳房发育良好，但未见阴道外口，B超提示宫腔及宫颈管积液，双附件未见明显异常；结合丽丽15岁仍无月经初潮、近1年出现周期性下腹痛的病史，诊断为先天性阴道闭锁，建议手术治疗。丽丽入院后，妇科团队经科内讨论、制定周密方案，为其实施了手术治疗，术后恢复良好。
让丽丽辗转多家医院才查出病因的先天性阴道闭锁，究竟是一种什么样的疾病？它的发生率高吗？孩子出现哪些情况时，家长需要提高警惕呢？
什么是先天性阴道闭锁
先天性阴道闭锁是指患者双侧附件正常，拥有发育良好的子宫体与卵巢，但阴道完全或部分被纤维组织取代，最终形成阴道全部或部分闭锁的疾病。该病由泌尿生殖窦发育缺陷导致，在女性生殖道发育畸形中较为罕见，发病率约为1/4000 ~ 1/10000。目前根据阴道闭锁的特点可将其分为两型：Ⅰ型为阴道下段闭锁，Ⅱ型为阴道完全闭锁；其中Ⅰ型患者的子宫体、宫颈、阴道上段发育均正常，Ⅱ型患者的宫体大多发育正常，可合并宫颈发育不良，也可伴有子宫畸形但子宫内膜仍具有功能。
先天性阴道闭锁的临床表现
阴道闭锁患者染色体及性腺发育正常，故第二性征正常。青春期后因为经血流出受阻而出现一系列严重的临床症状。常见临床表现主要有:
原发性闭经
青春期后的女孩有乳房、阴毛、腋毛等第二性征的发育，但一直无月经来潮。就像15岁的丽丽一样，乳房发育良好，但一直无月经来潮就是原发性闭经。发生原因就是阴道闭锁了，月经血没有流出的通道，因而表现为青春期后无月经来潮。
周期性腹痛
患有阴道闭锁的女孩存在功能性子宫，青春期后卵巢功能逐渐成熟，子宫内膜会发生周期性剥脱，也就是“月经”；但由于阴道闭锁，月经血流出受阻，会倒流至腹腔内引发腹痛。这种腹痛随每月月经来潮规律出现，因此称为周期性腹痛，部分患者的腹痛程度会逐月加重，临床上有时容易将其误诊为急腹症。
腹部包块及压迫症状
存在功能性子宫的女孩进入青春期后，由于经血流出受阻，往往会形成子宫积血、阴道积血及输卵管积血，甚至经血倒流形成盆腔子宫内膜异位包块；情况严重时可压迫周围器官，引发尿潴留。
合并其他脏器畸形
约34%的生殖道畸形会合并泌尿道畸形，例如肾缺如或异位肾，部分女孩会反复出现泌尿系统感染。部分女孩还可合并脊柱侧弯或胫骨纵向异常等骨骼畸形。约7%的女孩合并腹股沟疝，4%合并先天性心脏病。
先天性阴道闭锁的危害
青春期月经来潮后，若经血通道不全或不完全梗阻，会出现月经淋漓不尽的症状；若通道完全梗阻，则会导致原发性闭经、周期性下腹痛、阴道异常分泌物，经血逆流还会引发盆腔子宫内膜异位症、不孕症等问题；若梗阻合并感染，则会表现为急性盆腔炎、急性腹膜炎，甚至败血症。上述情况都会严重影响女性的卵巢储备功能及生育能力，既损害患者身心健康，也会给家庭带来负担。
先天性阴道闭锁的治疗
手术是治疗先天性阴道闭锁的唯一方法，延迟治疗不仅会增加患者痛苦，还会因经血倒流引发严重的盆腔子宫内膜异位症及子宫腺肌病，损害患者的生育能力。先天性阴道闭锁的治疗原则是重建一个形态和功能都接近正常的人工阴道，将人工阴道与子宫吻合，并维持长期通畅，实现经血引流的作用。
但由于该疾病本身存在早期诊断困难、手术操作难度大的特点，虽然目前随着诊断水平提升、治疗方案优化、修补材料改良，治疗效果较以往已有大幅提高，术后仍存在再次粘连闭锁、感染等并发症风险。因此，阴道闭锁是临床诊疗中的难点，需要由有资质的医疗机构开展手术，同时要做好充分的医患沟通，共同应对诊疗过程中的问题。
出现哪些情况时需要提高警惕
女性生殖器官位置隐秘，多数患者在青春期前无任何症状，难以早期发现。进入青春期后，月经周期开始建立，但由于月经初潮年龄存在个体差异，且生殖道畸形本身患病率低，患者及家长对此重视不足，同时临床医师也可能因检查不全面而忽视，导致部分患者被误诊为阑尾炎、肠胃炎等疾病进行治疗。
因此，如果家长发现孩子青春期始终无月经来潮，或是存在月经淋漓不尽、周期性下腹痛、腹部可扪及包块等情况，需要警惕生殖道畸形的可能，及时带孩子就医。
少儿及青少年妇科专科门诊
中山市博爱医院妇科开设了少儿及青少年妇科专科门诊，由经验丰富的专科医师坐诊，团队今年已完成3例先天性阴道闭锁的复杂手术。小儿与青少年的生殖器官和内分泌水平处于持续成熟的动态变化进程中。所以，小儿与青少年妇科学既非成年妇科的简单缩微版，也不是妇科与儿科的简单相加，而是具有其独特性，涵盖广泛的内容。
为填补女性儿童与青少年生殖健康服务的空白，少儿及青少年妇科专科门诊聚焦青春期发育、月经异常、痛经、外阴阴道炎症、性发育异常、生殖器官畸形筛查、健康咨询与心理疏导等核心问题，由经验丰富的专科医师坐诊。秉持科学诊疗、人文关怀的理念，门诊提供预防-评估-诊疗-随访全周期健康管理，让家长安心，让孩子放心，为每一位少女的健康未来保驾护航。
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