新京报讯(记者张秀兰)提到生长激素缺乏,不少家长的第一反应是个子矮小,这是生长激素缺乏最直观的特点。首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科主任医师巩纯秀教授介绍,从出生“线索”来看,八九成生长激素缺乏症的孩子都会出现臀位、足先露等胎位异常,出牙时间也明显偏晚,一岁后才长牙,说话声音尖细等。
不少家长都是因孩子不长个、长得慢开始怀疑是否有生长激素缺乏症的,事实上,生长速度持续落后,与同龄人差距越拉越大只是生长激素缺乏症最直观的特点,巩纯秀表示,从出生“线索”来看,这类患儿八九成都会出现臀位、足先露等胎位异常,出牙时间也明显偏晚,一岁后才长牙,说话声音尖细,外表常年婴儿肥,圆脸、脖子短,脂肪堆积多,“看着偏胖,但孩子智力完全正常,五官比例匀称。” 巩纯秀指出,如果是多种激素同时缺乏,还会伴随性腺发育不佳、睾丸未下降、频繁低血糖、甲状腺功能异常等问题。
在巩纯秀看来,这些特征是典型患儿的提示信号,能帮助提早发现。“单纯性生长激素缺乏的患儿早期只有个子矮,症状很隐蔽,不少家长总觉得孩子只是晚长,等到女孩来月经、男孩变声后才就诊,错过了最佳治疗时机。事实上,晚长的孩子骨龄偏低,但通常没有胎位异常、出牙晚、肥胖这些典型表现,身材匀称。”
需要注意的是,要正确看待与同龄人的身高等生长发育差距,“10岁孩子骨龄落后同龄人1-2岁是青春期正常现象,家长不用焦虑,但四五岁孩子骨龄落后一年以上就要重点排查。”出牙晚的孩子常被家长带到口腔科、营养科就诊,只有出牙晚同时伴随持续身高落后,才需要进一步检查,不能单靠一个症状下定论。
生长激素负责调节糖、蛋白、脂肪三大物质代谢,长期不治疗不只是成年身高不达标,还会出现脂肪代谢紊乱,引发肥胖、脂肪肝。若是多激素合并缺乏的患儿,还会反复低血糖、体力差、性腺发育迟缓。
巩纯秀指出,规范补充生长激素的患儿,完全可以追上甚至超过正常同龄人群身高,治疗效果明确,“但前提是抓住黄金干预期,等到骨龄接近闭合再干预,就很难追赶身高差距。”
随着数款长效生长激素的上市与临床应用,患儿注射频率从一天一次改为一周一次,“用药频次越少,孩子打针痛苦越少,用药的依从性也有了明显的改善。”巩纯秀表示,就像糖尿病患者更偏好长效胰岛素,生长激素缺乏属于长期用药需求,长效剂型是更优选择。
校对 杨许丽
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