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注意这个影像结果！
整理：易艾蓝
胸痛、ST段改变、心肌酶升高......这是急性冠脉综合征（ACS）的确诊要素。当一位中年男性捂着胸口走进急诊，心电图显示出巨大的T波倒置，医生会本能地启动胸痛流程。毕竟，心肌缺血时间与心肌坏死面积直接相关，再灌注时机每延误一分，不可逆损伤便加重一分。但你是否想过，如果冠状动脉本身没有严重狭窄，如果心肌酶始终正常，那这场“心梗”的真相又会是什么？
今天我们要讲的这个病例，就充满了反转与警示[1]。一位46岁男性因典型胸痛就诊，心电图提示广泛前壁缺血，高度疑似急性非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）。然而，当医生按照标准流程层层排查后，却发现真正的“元凶”藏在一个极易被忽略的角落里……
一波三折的胸痛
故事的主角是一位46岁男性，既往体健，无高血压、糖尿病，也无早发冠心病家族史。然而，近几个月来，他反复出现劳力性胸痛，休息后可缓解。直到有一天，胸痛持续6小时不缓解，他才终于走进了急诊室。
接诊医生立即为他做了12导联心电图（ECG），结果令人倒吸一口凉气（图1）：窦性心律，I、aVL、V5-V6导联ST段显著压低，V2-V6导联R波高大，V4-V6导联出现振幅超过10mm的巨大倒置T波。心电图表现与Wellens综合征或NSTEMI的典型图形高度相似。
图1：患者入院时12导联心电图
绿色通道即刻启动，ACS的初步诊断似乎板上钉钉。
矛盾的检验与影像
然而，接下来的检查结果却让所有人陷入了困惑。
第一重矛盾：连续复查高敏肌钙蛋白（hs-cTn），结果始终在正常范围以内。心梗的核心证据：心肌坏死标志物竟然是阴性的。
第二重矛盾：为了进一步评估冠脉情况，医生为他安排了冠脉CT血管成像（CCTA）。结果令人意外：冠脉钙化积分仅29分，冠状动脉未见有意义的狭窄。但通过CCTA发现了一个重要线索：左心室（LV）心尖部室壁增厚，伴有明显的肌小梁增多。
缺血性心电图+正常肌钙蛋白+非梗阻性冠脉，这三者之间的矛盾，迫使诊断方向必须做出重大调整。
入院第3天，真相浮出水面
带着疑问，医生团队为他安排了更深入的影像学检查。
经胸超声心动图（TTE）进一步证实了CCTA的发现：左心室心尖部室壁显著增厚，最大厚度达20mm，呈现典型的“黑桃”样构型（图2）。尽管左心室射血分数（LVEF）保留在58%，但斑点追踪超声显示，整体纵向应变（GLS）已降至-14.3%，心尖段受损最为严重（图2）。
图2：经胸超声心动图（TTE）
但真正的确诊依据，来自心脏磁共振（CMR）。CMR清晰显示：左心室心尖部显著肥厚，收缩期几乎造成心腔完全闭塞；更重要的是，钆延迟增强（LGE）显示心尖部存在多发心肌纤维化，占左心室总质量的6%（图3）。
图3：心脏磁共振（CMR）结果
至此，真相大白，患者诊断为心尖肥厚型心肌病，又称Yamaguchi综合征。这个由日本学者Yamaguchi于1979年首次描述的疾病，在亚洲人群中占肥厚型心肌病的25%，而在西方人群中仅为1%-10%。
诊断明确后，医生为他制定了联合用药方案：氯沙坦50mg/日、美托洛尔缓释片50mg/日、曲美他嗪70mg/日。其中曲美他嗪作为代谢调节剂，用于治疗肥厚心肌中固有的微血管缺血和氧供需失衡问题。3个月后随访，患者症状显著改善，心绞痛发作频率明显减少
诊疗思考：Yamaguchi综合征的诊疗陷阱与启示
回顾这个病例，它为我们揭示了关于心尖肥厚型心肌病的几个关键临床要点：
1、“类心梗”心电图，是最大的陷阱
巨大倒置T波（>10mm）是Yamaguchi综合征的经典特征，这种T波改变源于肥厚心尖部心肌的复极延迟，但在急诊环境下，它与Wellens综合征或NSTEMI的T波倒置几乎无法区分。当心电图上出现“心梗样”改变，而冠脉造影却无异常时，一定要想到心肌病的可能。
2、肌钙蛋白正常，是重要的“排除信号”
本病例中，持续正常的肌钙蛋白是推翻心梗诊断的关键证据。当临床和心电图强烈提示缺血，但心肌标志物始终为阴性时，医生必须主动拓宽鉴别诊断的思路，将非缺血性病因纳入考量。
3、多模态影像，是确诊的“金标准”
从CCTA到TTE再到CMR，层层递进的影像学检查在本病例中发挥了不可替代的作用。CCTA排除了梗阻性冠脉疾病并提供了初步线索，TTE量化了心尖肥厚的程度，而CMR是最终确诊和风险分层的重要手段。LGE所示的心肌纤维化是室性心律失常和心源性猝死的重要预测因子，对于指导后续治疗和预后评估至关重要。
参考文献：
[1] Passos MD, Araujo DLM, Mariano LA, et al. A 46-Year-Old Man Presenting With Chest Pain Due to Apical Hypertrophic Cardiomyopathy (Yamaguchi Syndrome) Diagnosed by Multimodal Cardiac Imaging. Am J Case Rep. 2026.
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责任编辑：银子
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