关键信息：
- 24岁男子因不育就诊，精液无精子，检查发现双睾丸均未降入阴囊。
- 影像学进一步显示，他体内竟有一个发育完整的子宫，染色体为XY型。
- 医生判断为罕见持续性苗勒管综合征，属性发育异常。
- 医疗团队以腹腔镜切除子宫和两枚睾丸，活检见轻微恶性迹象。
- 专家称此类病例极罕见，系统不育评估可发现隐匿的发育异常。
一名24岁的男子因不育问题前往德里的一家医院就诊，结果在检查中意外发现他体内竟有一个发育完整的子宫，并且两枚睾丸都位于体内。医生指出，这一罕见现象是在精液分析显示无精子后，通过进一步影像学检查才被揭示的。
不育检查揭示罕见的持续性苗勒管综合征
据报道，这名男子一直以男性身份生活，并拥有典型的男性体征。然而，当他因不育问题接受检查时，医生发现了他生殖系统的异常结构。
手术由德里拉焦里花园RG医院的泌尿外科主任苏希尔·卡尔班达负责。卡尔班达在接受《今日印度》数字版采访时表示，患者最初是因不育问题就诊，并没有任何症状暗示这种异常。
“他是因为不育来找我的。除此之外，他其实是有性活动的。所有男性特征他都有。”卡尔班达说。
在体格检查中，医生注意到患者的阴囊内没有睾丸。精液分析结果显示无精子症。
“我给他检查时，发现两枚睾丸都不在。”卡尔班达说，“他的精液分析结果是零，也就是无精子症。”
这一发现促使医生进行染色体、激素和影像学的进一步检查。
扫描显示体内有一个发育完整的子宫
染色体检测结果显示，患者的染色体核型为男性的XY型。但超声和核磁共振检查意外揭示了他体内的一个发育完整子宫。
“他的染色体是正常的，也就是XY男性。进一步做超声和核磁共振检查后，结果让我们也很震惊。体内有一个发育完整的子宫。”卡尔班达说。
扫描还显示，两枚睾丸都位于体内，卡尔班达形容它们的外观“就像女性体内的卵巢”。
“而且两枚睾丸看起来就像女性的卵巢。”他说。
随后，医生进行了进一步的基因和激素测试，以更好地理解这种罕见的病症。
男科及男性生殖健康专家、印度IASH男科与性健康研究所创始人奇拉格·班达里指出，这种情况可能与一种罕见的疾病有关，称为持续性苗勒管综合征。
“这叫持续性苗勒管综合征，也就是说，这名男性体内仍然保留着子宫，但外生殖器是正常男性型，比如睾丸和阴茎。所以，这是一种非常罕见的情况。”班达里说。
什么是持续性苗勒管综合征？
持续性苗勒管综合征是一种罕见的性发育异常。患者具有男性染色体，通常有男性外生殖器，但体内保留苗勒管结构，包括子宫，偶尔还包括输卵管。
班达里解释，在正常男性发育过程中，睾丸会分泌抗苗勒管激素，使苗勒管退化。如果这种激素分泌不足，或身体对其反应不充分，这些结构就可能保留下来。
“正常男性胚胎之所以会出现苗勒管退化，是因为睾丸释放了抗苗勒管激素。在抗苗勒管激素分泌不足，或者身体对这种激素反应不充分的情况下，这些导管结构就可能继续存在。”他说。
为什么这种情况会导致不育？
隐睾对生育能力有重要影响。精子生成需要睾丸所处温度低于人体核心温度。如果睾丸一直留在腹腔内，精子生成可能受到影响。
班达里指出，不育并不总是由精子数量决定，也可能涉及解剖结构、激素、遗传或发育问题。
“在某些持续性苗勒管综合征病例中，睾丸可能位于错误的位置，比如腹腔或腹股沟管，而不是阴囊内。”他说。
然而，持续性苗勒管综合征并不必然意味着患者无法生育。生育能力取决于睾丸功能及是否存在有活力的精子。
“如果这名男性的睾丸功能正常，也就是睾丸体积和大小正常，并且射精液中有精子，他就可以自然受孕。”班达里说。
如果精液中没有精子，医生还可以评估是否能直接从睾丸中取出精子。根据检查结果，也可考虑采用体外受精或卵胞浆内单精子注射等辅助生殖技术。
为什么切除了睾丸和子宫？
卡尔班达表示，医疗团队决定通过腹腔镜手术切除子宫和两枚睾丸。这是一种微创手术技术。
“我只是向患者解释，我们必须把那些女性器官切除掉。切除的原因是始终存在癌变风险。”他说。
切除后的组织被送去做活检。卡尔班达说，检查显示存在非常轻微的恶性迹象。
“活检中也发现了非常轻微的恶性迹象。”他说。
他还强调，切除未降入阴囊的睾丸也很重要，因为如果让它们继续留在体内，未来患癌风险可能增加。
“把它们切掉是好事。如果当时不切，今后这些睾丸里可能会发展出癌症。”卡尔班达说。
一种可能长期未被发现的罕见病
班达里指出，持续性苗勒管综合征极为罕见，医学文献中仅有数百例报道。
他强调，在一名自幼按男性抚养、也认同为男性的人体内发现子宫，不应仅仅被视为一种奇特的医学现象，而需要由专科医生进行详细评估。
“子宫的存在不应仅仅被看作一件奇怪的事。这意味着男科、生殖内分泌科，以及在必要时遗传学专家都应对患者进行评估。”他说。
这一病例也说明，系统的不育评估有时会发现此前未被诊断的发育或解剖异常。对于无精子症、隐睾或原因不明不育的患者，医生可能会建议进行影像学、激素和遗传学检查，以查明根本原因并确定合适的治疗方案。
作者：斯玛丽卡·潘特
来源：26-year-old man goes for infertility test in Delhi, discovers he has a uterus
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