长沙的王先生因一次性大量饮酒，很快出现全身皮肤和眼白重度发黄、乏力不适、神志改变，病情进展迅猛，被紧急送往长沙市中医医院（长沙市第八医院）重症医学科。检查结果让医生都捏了一把汗：转氨酶值约为正常上限的175倍，总胆红素飙升至正常上限的39倍，凝血功能严重受损，确诊为急性肝功能衰竭、肝性脑病。
进一步检查发现，患者既往患有蚕豆病（G6PD缺乏症）。大量饮酒不仅直接损伤肝细胞，还作为应激诱因，诱发了蚕豆病急性溶血。肝损伤叠加溶血，形成双重打击，导致黄疸急剧加重，生命危在旦夕。
重症医学科主任邓茂林带领团队，迅速评估病情，判断患者存在明确的人工肝治疗指征，及时予以人工肝支持治疗。经过两次人工肝及综合救治，患者胆红素逐步回落，生命体征趋于平稳，顺利转出重症监护病房，转入消化内科继续康复治疗。
（▲AI图）
什么是蚕豆病？
蚕豆病，医学名称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是一种遗传性酶缺陷疾病。为什么叫“蚕豆病”？因为很多患者是在吃了蚕豆后发病，所以得名。但它不只是吃蚕豆才会发作。
正常人体内的G6PD酶，可以保护红细胞不被氧化物质破坏。蚕豆病患者这种酶的活性不足，一旦接触某些诱因，红细胞就会大量破坏，发生急性溶血，出现皮肤眼白发黄、尿色像浓茶、乏力头晕等症状。重症可诱发严重黄疸，甚至加重肝脏负担，危及生命。
蚕豆病常见误区
1.只有吃蚕豆才会发病？
错。蚕豆只是常见诱因之一。酒精、部分药物、樟脑丸等，同样可能诱发急性溶血。
2.小时候没发作过就没事？
错。蚕豆病是遗传性疾病，可能终身携带。第一次发作有时会很突然，甚至很严重。
3.只有男孩会得？
错。男女都可能患病，只是男性更为常见。
4.不发作就不用管？
错。平时可以和正常人一样生活，但一旦接触诱因，可能突然起病、进展很快，所以日常预防和就医告知非常重要。
这些诱因要避开
1.禁食蚕豆及其制品；
2.避免使用可能诱发溶血的药物，用药前应主动告知医生自己患有蚕豆病；
3.避免接触樟脑丸（萘）等氧化性物质；
4.严禁饮酒。
邓茂林提醒，蚕豆病并不罕见，但很多人对其缺乏了解，甚至不知道自己携带缺陷基因。一次大量饮酒、一次误用药物、一次接触樟脑丸，都可能成为诱发急性溶血的“导火索”。若出现不明原因的黄疸、贫血、浓茶色尿，应尽快就医，并主动告知医生相关病史和诱因接触史，以免延误救治。
湖南医聊特约作者：长沙市中医医院（长沙市第八医院） 重症医学科 申斌 范婷 陈琴
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