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原来反复晕厥的真凶是它？
病例先行
一、病例复盘
1. 关键线索链
把整个诊疗过程按时间线排开，会发现这是一场从“无特异性症状”到“高度特异性证据”的逐步收敛：
2. 最终诊断：
嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎 + 心室血栓 + 心律失常（QT 间期延长）+ 心功能 II 级（NYHA 分级）+ 嗜酸性粒细胞增多症 + 高血压病 3 级（极高危）+ 腔隙性脑梗死 + 慢性阻塞性肺病可能性大。
3. 治疗方案：
醋酸泼尼松 40 mg，每日一次（针对嗜酸性粒细胞心内膜炎一线）
阿托伐他汀钙 20 mg，每晚一次
门冬氨酸钾镁 2 片，每日三次（针对长 QT）
碳酸钙 D3 片 0.6 g，每日一次（激素辅助）
泮托拉唑钠 40 mg，每日一次（胃黏膜保护）
二、嗜酸性粒细胞心内膜炎
1. 定义[1][2]：
Loeffler心内膜炎（Loeffler endocarditis），又叫嗜酸性粒细胞性心内膜炎、心内膜心肌病、嗜酸性粒细胞心肌炎，是高嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilic syndrome, HES）心脏受累的表现，分型中以特发性HES更常见。
最早由 Wilhelm Löffler 于 1936 年描述。其特征主要为任一或两个心室的顺应性急剧下降，伴急性舒张功能障碍，伴或不伴附壁血栓。
2. 三个阶段[3]：
Loeffler心内膜炎的发展严格按时间轴推进，不同阶段对应完全不同的治疗策略：
第一阶段是心肌细胞急性炎性坏死期（患病最初 1～2个月）该阶段为嗜酸性粒细胞浸润心脏组织、脱颗粒和释放有毒蛋白质过程。通常无心脏症状。
第二阶段是血栓形成期（约 10 个月后）本阶段沿受损的血管内皮形成血栓，多在一侧或两侧心室的心尖，可以延伸到瓣下区域，以及可能导致瓣膜功能障碍。可能发生栓塞。
第三阶段是纤维化瘢痕形成阶段（1～2 年后）其中血栓被纤维化取代，瘢痕形成， 纤维化可涉及心内膜、瓣膜和腱索，使其增厚，呈限制性心肌病表现，出血左、右心衰。
3. 病理生理：为什么是嗜酸性？
当嗜酸性粒细胞浸润到心脏组织时，会发生两件致命的连锁反应：
1. 脱颗粒释放毒性阳离子蛋白 → 诱导心肌细胞凋亡和坏死
2.凝血-抗凝平衡双向失衡：
脱颗粒使血栓调节蛋白-凝血酶复合物无法形成→ 抗凝作用减弱
嗜酸性颗粒蛋白激活凝血因子→ 凝血作用增强
双向作用叠加，最终形成"坏死 + 血栓 + 纤维化"三联征，这正是Loeffler心内膜炎的病理标志。
了解了嗜酸性粒细胞心内膜炎，那我们如何准确诊断呢？中国医学科学院阜外医院心肌病中心的张沫老师为我们总结了“四步法”，并且还详细讲解了如何根据病因治疗。扫描下方二维码，免费学习所有内容。
参考文献：
[1]Hogan SP,Rosenberg HF,Moqbel R,et al.Eosinophils:biological properties and role in health and disease[J].Clin Exp Allergy, 2008,38(5):709-750.
[2]Sano K,Kobayashi M,Sakaguchi N,et al.A rat model of hypereosinophilic syndrome[J].Pathol Int,2001,51(2):82-88.
[3]Mankad R, Bonnichsen C, Mankad S. Hypereosinophilic syndrome: cardiac diagnosis and management. Heart. 2016;102(2):100–106.
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责任编辑：银子
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