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(图片来源于网络)

45岁的张先生,平时身体还算不错,却在最近半年频繁头痛发作。每次发作时,他都会突然感到剧烈头痛、心跳加速、大汗淋漓,过一阵子,就会缓解。直到有一次用家里的血压计量血压,才发现血压200/120 mmHg以上,远超正常值。

为了这个高血压,张先生先后去了多家医院,每次都被诊断为高血压,降压药也是用了很多种,但血压却依然没有达到理想效果,时好时坏。

最近,他去中山医科大学附属第一医院挂了一个知名专家的号,经过检查,才发现在右侧肾上腺上长了一个直径约3厘米的小肿瘤。诊断结果:嗜铬细胞瘤。

什么是嗜铬细胞瘤

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嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma,简称PCC)是一种较少见的神经内分泌肿瘤,90%以上起源于肾上腺髓质——位于肾脏上方一对小腺体(肾上腺)的中心部位。另有一小部分则生长在肾上腺之外的腹部、胸部或膀胱等交感神经链分布的区域。

之所以被称为“嗜铬”,是因为这些肿瘤细胞能被铬盐染成棕褐色。它会不受控制地大量分泌儿茶酚胺——也就是我们体内的“应激激素”,主要包括肾上腺素和去甲肾上腺素。

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正常情况下,这些激素帮助我们在遇到危险或压力时迅速提升心率、升高血压以应对危险或压力。但当肿瘤源源不断地过量释放这些激素时,身体就会持续分泌激素,时刻处于应急状态。

典型症状:阵发性高血压伴头痛、心悸、出汗

1、阵发性高血压:这是嗜铬细胞瘤最典型的临床表现。每次持续数分钟到一小时不等,之后血压可自行恢复正常。但也有一部分患者表现为持续性高血压,或是在持续性高血压基础上出现阵发性加剧。

2、剧烈头痛:通常为搏动性、全头痛或后枕部痛。

3、心悸(心跳剧烈):感觉心脏要跳出嗓子眼,可伴有胸闷、濒死感。

4、大汗淋漓:全身湿透,并非普通“出点汗”。

除了上述经典症状,患者还可能出现:

5、面色苍白(由于血管剧烈收缩)或潮红。

6、恶心、呕吐、腹痛。

7、视力模糊。

8、站立时头晕、低血压(部分肿瘤以分泌肾上腺素为主,反而使血管扩张)。

谁是高危人群

1、绝大多数嗜铬细胞瘤是散发的,原因尚不明确。但约30%~40%的患者存在遗传背景,某些基因突变会使人更容易患上这种肿瘤。目前已发现超过20种相关基因,包括RET、VHL、NF1、SDHx家族等。

2、有嗜铬细胞瘤或副神经节瘤家族史的人。

3、患有某些遗传综合征的患者:多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2)、Von Hippel-Lindau病(VHL)、1型神经纤维瘤病(NF1)、遗传性副神经节瘤-嗜铬细胞瘤综合征(由SDHx基因突变引起)。

4、40~50岁是发病高峰,但任何年龄均可发生(儿童亦可)。

出现以下情况,应警惕嗜铬细胞瘤

1、血压突升突降,波动极大:尤其是血压短时间内从正常飙升到很高,几分钟后又自行回落。

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2、多种降压药(3种以上)联用仍无法控制血压,尤其是经典α受体阻滞剂或钙通道阻滞剂可能有效,而β受体阻滞剂反而加重病情。

3、伴随上述“头痛、心悸、出汗”三联征的高血压。

4、麻醉、手术、分娩或服用某些药物后出现血压骤升、心律失常或休克。

5、腹部、膀胱区域触及活动包块,且按压后诱发血压升高和症状发作。

6、有上述遗传综合征表现:如甲状腺髓样癌、黏膜神经瘤、视网膜血管瘤、皮肤牛奶咖啡斑、腹部多发脂肪瘤等。

7、肾上腺意外瘤:因其他原因做腹部CT或MRI时偶然发现的肾上腺占位。

嗜铬细胞瘤并非不治之症

嗜铬细胞瘤虽然听起来可怕,但绝大多数为良性(约10%为恶性),且可以治愈。一旦确诊,手术切除即可,对于无法切除或恶性嗜铬细胞瘤,可采用放射性核素治疗、靶向药物治疗或局部消融等方式控制病情。

嗜铬细胞瘤常被误诊为普通高血压、焦虑症、甲亢甚至冠心病。但如果出现降压药无法控制的高血压,应警惕这个疾病。

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血压持续升高降压药无效,要警惕这个病!-----兰世亭医学健康科普第4307帖

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