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广西南宁一名女子经历5次早期自然流产,辗转多家医院却无法确诊病因,随后来到广西医科大一附院就诊。
据了解,该女子曾出现功能失调性子宫出血,且没有配得上的血液供输,考虑是血液存在问题,该院输血科主任刘峰医生通过自主开发的分子诊断技术快速破解基因密码,首次在广西检出这一超罕见的P血型,为一位经历5次早期流产的女性患者查明最终病因。
来源:起点新闻
什么是P血型?
P血型属于P1Pk血型系统,是一种极其罕见的阴性表型,其核心特征是:
1、红细胞缺失P1、Pk、P抗原;
2、全球出现频率极低。欧洲裔人群中P表型频率约为每百万人中5.8例,本例为广西地区首例报道的P血型。
本例患者孕5次均早期流产,体内检出高效价IgG 抗体(效价值为256),就是P型血的典型表现。 P血型个体的血清中常存在天然的抗-Tja抗体(即抗-PP1Pk抗体),而该抗体会攻击胎盘组织(高表达P抗原),导致孕早期习惯性流产。
针对P血型女性,
有哪些备孕管理策略?
国际经验表明,经规范管理后的P血型妈妈可成功分娩健康宝宝。日本、科威特案例中,孕6周启动血浆置换的孕妇均圆了母亲梦。因此我们制定了四阶段安全管理策略:
孕前准备:建立稀有血型档案,亲属间寻找p同型血液,冷冻自体红细胞。
妊娠早期:严密监测抗-Tja效价,效价大于32时启动血浆置换。
胎儿监护:超声多普勒监测溶血征象,必要时进行宫内输血。
分娩保障:提前备好P型稀有血液,开展贮存式、回收式等自体血保护技术。
每一次罕见血型的发现,都让人对自然和生命更加敬畏。P表型在我国人群中尤为罕见,因此在临床输血中的识别与应对上极具挑战。未来,输血科团队将持续深耕血型精准诊断,并加强对P表型及相关抗体的科普宣传与教育培训,提高医务人员对其临床意义的认知水平,力争为罕见血型患者输血安全与生命健康护航。
来源:起点新闻、广西医科大学第一附属医院
编辑:叶子
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