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七十多岁的王老伯

近半年来胃口越来越差

吃什么都觉得没味道

体重像坐滑梯一样掉了十多斤

家人看在眼里、急在心里

两个月前

带他到上海瑞金医院嘉定院区就诊

门诊一查,肝功能真的有问题!白蛋白只有30g/L(正常约40~55),白球比例0.56(正常约1.2~2.4)明显倒置,转氨酶、碱性磷酸酶和r-谷氨酰转肽酶也都偏高。血糖、血脂、甲状腺功能、自身免疫性肝炎抗体都正常。

更奇怪的是,王老伯颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等多处淋巴结异常肿大——全身淋巴结肿大,往往是肿瘤转移或血液系统疾病的信号。增强CT和PET-CT更是火上浇油:多处占位性病变伴强化,初步判断考虑恶性病变可能并转移。

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▲ 影像提示多处占位伴强化一度被怀疑为恶性肿瘤

然而,让人意外的是,检查后发现所有肿瘤标志物(CEA、AFP、CA199、CA125)全部正常,这与"全身转移癌"似乎对不上。医生查房后仔细追问病史,老伴透露的老伯的习惯引起医生的注意:平时痴迷保健品,家里堆满了各种网购的瓶瓶罐罐,家人苦劝不听。

医生当即决定:一是对肿大淋巴结活检排除肿瘤,二是注意排除自身免疫性疾病,三是必要时做骨髓穿刺。然而,老伯的态度出人意料:“既然怀疑肿瘤并且全身转移了,索性不治,死了算了。”他坚决拒绝淋巴结活检,诊断一度陷入僵局。

医生没有放弃,经过无创检查和多学科联合会诊后,老伯最终转至泌尿外科手术探查,最终诊断明确:IgG4相关疾病累及输尿管。

经过治疗,王老伯肝功能基本恢复正常,IgG4水平下降60%,体力食欲回来了,体重也逐渐增长。

福州市第一总医院风湿免疫科主任阙文忠博士介绍,IgG4相关性疾病是近十多年被逐渐认识的一种疾病,以中老年男性多见,可累及全身各个器官,临床表现复杂多变。所累及的器官出现局限性或弥漫性肿大,可能出现疼痛或压迫等症状,最常累及的器官或部位有胰腺、淋巴结、唾液腺及胆道等。

这些疾病具有相似的免疫病理改变,病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润,炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成,因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。

阙文忠表示,大部分IgG4相关性疾病患者经过规范治疗后病情都会很快得到控制,并不影响正常的工作和生活,但仍需继续随访,规范用药。

此外,医生提醒,虽然现阶段没有直接证据能够证明保健品会诱发IgG4相关性疾,但部分主打 “增强免疫力” 的成分,有可能扰乱机体的免疫平衡;另外网购保健品里含有的杂质、污染物,同样有诱发免疫异常反应的风险。

老年人在身体出现病症时应该及时就医,不要自行服用保健品,从而延误正规诊疗。

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来源:福建卫生报综合海交通大学医学院附属瑞金医院、新闻坊

编辑:兜兜

审核:黄美辉、刘碧华

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