近日，解放军总医院第八医学中心成功救治一例罕见支气管恒径动脉综合征患者。
“他还这么年轻，我们必须救”
那时候，国庆节刚刚过去，空气中还存有一丝节日的喜悦，第八医学中心医护人员早已在岗位上忙碌起来。临近下班，该中心军队伤病员管理科的电话急促响起。
“有名战士疑似肺动脉出血，咯血500多毫升，病情凶险，急请呼吸与危重症医学部呼吸介入科会诊！”
时间就是生命，科室李强副主任医师第一时间赶到远程会诊中心。尽管会诊图像清晰度欠佳，李强凭借丰富经验判断，这不像肺动脉出血，应该是气管杜氏病……这种病多发于胃部，少见于呼吸系统，尤其发生在气管，死亡率接近100%。
根据了解得知，这已不是战士小石（化名）第一次咯血，2023年9月以来，他已发生两次大咯血，但辗转多家医院，都只是采取保守的止血治疗。李强认为，如果不彻底根治，小石的疾病就如定时炸弹，随时可能危及生命。
虽然气管杜氏病治疗风险极大，但李强还是想做些努力。他决定，让这个23岁的战士来第八医学中心接受治疗。
“没有先例，我们就开个先河”
通过屏幕，千里之隔的两名军医做了生命相托的交接。
此时的北京刚刚入秋，天气微凉。从飘雪的哈尔滨来到北京，已经是晚上八点。“住进病房就当到家了，安心治疗啊！”病房里，李强副主任医师的话让小石感到温暖。
中心领导高度重视，多次前往病房探视，军队伤病员管理科协调开通绿色通道第一时间安排一系列术前检查及专家会诊。
“畸形血管出血部位在右肺支气管。”李强主任看着增强CT松了口气。
这个病叫杜氏病，是一种先天性气管或支气管粘膜下血管畸形。这支异常动脉直径不是通常的由粗变细，而是直径恒定，故也称恒径动脉综合征。小石的情况又很特殊，这支异常的支气管动脉起源于左侧锁骨下动脉的开口处，属于异位起源，且远端与肺动脉形成了异常分流道。错综复杂的病情，迄今为止国内外文献上未见报道。
没有先例，我们就开个先河。
相关专家紧急会诊后，抓住手术最佳窗口期，李强副主任医师、林虎主治医师、张坤医师在呼吸介入导管室，为小石实施DSA引导下的支气管动脉造影术及支气管动脉栓塞术。手术历时2小时，插管及栓塞血管操作顺利完成。术后患者生命体征正常，未再咯血，第二天便下床活动了。
“为了患者生命健康，‘吃’点射线算不了什么……”
查房时，看到战士的面庞有了血色，李强脸上浮出慈父般的笑容。
助手林医生提醒：“您下次介入治疗采用高压注射器造影吧，别再手推造影了，多‘吃’那么多放射线！”
原来李强在手术中采用的是手推造影方式，他解释说：“手推造影手上有感觉，对于患者更安全，为了患者健康，多‘吃’点放射线算不了什么！”
谈起这次治疗，他依然心有余悸。手术需要在不损伤主动脉壁和左侧锁骨下动脉壁的情况下精细操作，在这个位置上进行栓塞，极易发生异位栓塞，导致脊髓损伤，造成高位截瘫和脑梗塞。而支气管动脉增粗、恒径、远端出现异常血管网及支气管动脉-肺动脉异常分流道，这几种畸形同时出现在一个患者身上，极为罕见。
此次救治，彰显了该中心坚持一切为了伤病员健康的服务宗旨，展现出该中心高效救治模式和专家团队精湛技术、勇于担当的医者仁心。
科普小贴士
支气管恒径动脉综合征
恒径动脉综合征（Dieulafoy）是由法国医师 Dieulafoy于1898年首先描述的相对罕见但可能危及生命的疾病，又称黏膜下恒径动脉破裂出血，主要集中在消化系统，导致严重的胃肠道出血。支气管恒径动脉综合征是以支气管黏膜下扩张或畸形的动脉破裂出血为特征的疾病，通过血管造影术或病理诊断而确诊。此病更为罕见，1995年被首次报道，典型特征为支气管黏膜下存在一条发育异常的动脉，扩张或畸形的动脉穿行于支气管壁并紧邻支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮，异常血管多来源于支气管动脉系统，少数来源于肺动脉。
迄今为止，国内外文献报道的支气管Dieulafoy病仅70余例，极易误诊或漏诊。发病机制目前尚不清楚，血管破裂的触发因素可能与支气管肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关。血管造影及介入栓塞是目前诊治支气管Dieulafoy 病的主要手段。
主管| 解放军总医院政治工作部
主办| 宣传处融媒体中心
来源| 第八医学中心
撰文 | 李 杰 孟小红 周雯洁
摄影 | 张 龙
刊期 | 第2690期
总编：熊 刚
主编：张 奎
编审：张 密
编辑：薛 夏
邮箱：jfjzyy01@163.com
热门跟贴