南都讯 一次毫无预警的脚部浮肿，没想到竟然是罕见病，折腾了甘女士一年多时间。去年3月，甘女士照常送了一天的外卖，回家偶然发现左脚有些浮肿。其想着可能跑单加上年龄原因，甘女士没把小小脚肿放心上。当症状持续了十几天后，甘女士不淡定了。从小诊所开始，到中医院、大医院，看过骨科、肾内科、泌尿外科、妇科。后在一家医院，发现子宫里有个11厘米的子宫肌瘤，医生怀疑它压迫神经导致水肿，切掉后，甘女士满心欢喜地开始行走，结果没走几步，脚又肿起来！
随后，在水肿的腿里，B超发现了血栓，在医生的建议下，甘女士吃抗凝药、穿弹力袜，还是治不好，站久了，累了，或者喝点酒，脚又会肿起来。
小小水肿，竟成了甘女士挥之不散的“噩梦”。眼看越来越严重，甘女士来到了南方医科大学深圳医院。
竟是罕见病例
在南方医科大学深圳医院，甘女士狠狠地刷了一把存在感。先是超声医学科，腹部血管超声显示，她的下腔静脉和髂总静脉里填满了东西，年轻的医生没见过这种场面，赶紧搬救兵把主任朱永胜叫了过去。
B超检查锁定罕见病。
朱永胜以前在西京医院工作多年，经验丰富。他盯着屏幕，应用多模态超声技术多维度观察病灶，结合曾遇到过此类罕见病例的经验和患者的子宫肌瘤手术病史，最终在报告单上写下诊断：下腔静脉、髂静脉内平滑肌瘤病。
这是甘女士第一次见到这个病名，拿着报告，她来到了妇科，接诊医生曹小娟一看，罕见病例，当场打电话跟妇科主任陆安伟报告。连续两个科，出动两个科主任。
肿瘤像爬山虎一样蔓延
见到陆主任时，甘女士已经住进妇科病房。因为罕见，妇科在术前安排了详细的检查，把肿瘤的来龙去脉摸得清清楚楚。
肿瘤根扎在盆腔里，像藤蔓一样沿着血管肆意生长，向上蔓延到了心脏，向下直达盆底，向后到了骶骨，向前压迫膀胱。
这种肿瘤被称为静脉内的“爬山虎”，虽是良性，却极具侵袭性，沿静脉血管延伸，可达下腔静脉，甚至到右心房和肺动脉。它会“鸠占鹊巢”地占据血管大部分空间，血液只能在夹缝中艰难流动，长此以往会造成心功能不全、心衰等，万一瘤栓或血栓脱落，很容易引起肺栓塞，严重时可致死。
困扰甘女士的“脚肿”，可能就是脱落在下肢的血栓导致的，理论上把肿瘤清除掉，下肢血栓导致的水肿也会迎刃而解。切掉它，需要多科室合作。
“我们建议她把肿瘤切掉，同时切掉子宫双附件及卵巢，降低复发风险。”陆安伟表示，但是，这个肿瘤生长范围太大，要把它完整剥出来，得多个学科合作，医院特别重视。
在医院的协调下，妇科邀请了麻醉科、泌尿外科、骨科、心胸外科、医学影像科、胃肠外科、输血科、超声医学科、珠江医院血管外科王晓武主任医师等多学科会诊，确定了手术方案和应急预案。万一心脏里的肿瘤取不出来，就开胸。
多学科联合，挖出“根系”
一切准备就绪，在体外循环的支持下，陆安伟主任和曹小娟医生先上台，一打开腹腔，所见即所预，对医生来说，这是值得庆幸的，仔细的术前检查，让他们对即将到来的一切心中有数。
他们打算“直捣黄龙”，先挖出肿瘤种植在盆腔里的“根”，一窝端走，再把它延伸到前后左右的“爪牙”一个个揪出来。
按照设想，他们想“把肿瘤从血管里抽出来”，术中发现，肿瘤就像串珠，和血管粘连严重，而血管又迂回曲折，根本没法抽，只能切开血管，剥出肿瘤，再一根一根缝回去。
盆底血管神经丰富，每一步，医生都得小心翼翼，避免大出血。
妇科陆安伟主任团队沿着下腔静脉一直剥，为这场手术开了个好头，进入胸腔后，接力棒交到了珠江医院血管外科王晓武主任医师的手中。
为了这台手术，珠江医院血管外科王晓武主任医师提前一天来到医院，再次与医院多学科团队进行术前评估讨论，梳理手术全流程，并到手术室熟悉情况。
王晓武此前曾处理过多个此类病例，最凶险的病例肿瘤蔓延到了肺动脉，必须开胸切除。庆幸的是，甘女士的肿瘤刚刚在右心房入口处“冒了个头”，并且通过影像可以看到，瘤栓和血管壁间有间隙，没有明显粘连，有希望完整抽离出来。
术中，王晓武找准时机，果断将一整条瘤栓从血管里完整抽出来，超声科主任朱永胜利用经食道超声开展监测，确保心脏及下腔静脉内没有瘤栓残留。
这场接力手术，从早上9点持续到下午4点，历时7个小时，最终完整地把这条“穿越”腹腔、胸腔的大静脉血管的长达46厘米的肿瘤“捉”了出来。目前，甘女士已经康复出院，并遵医嘱进行定期随访。
尽管静脉内平滑肌瘤病非常罕见，但医生特别提醒，对于生育年龄或围绝经期妇女既往有子宫肌瘤病史或者手术史，如果出现不明原因的胸闷、气短、下肢肿胀疼痛等症状时，应警惕静脉内平滑肌瘤病，可行核磁共振或CT等检查明确，争取做到早发现、早诊断、早治疗，对于无生育要求者，建议切除子宫及双附件，如有生育要求，可考虑行保守治疗，术后需长期严密随访。
采写：南都记者谢萌 通讯员林奕旋
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