作者：宠物医师网编委会
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导语
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[Day 67/100]
今日疾病：【法洛四联症（TOF）】
一、基础
1.1概述
法洛四联症（Tetralogy of Fallot）为先天性心脏畸形，包括室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大（图1）。基本的发育异常是流出道间隔向头侧偏移；其他缺陷是继发性的。
图1
室间隔缺损的大小（通常较大，即等于或超过开放主动脉瓣的面积）和右心室流出道梗阻的严重程度决定血流动力学。室间隔缺损大使左、右心室压力相等，分流方向由外周血管阻力和右心室射血阻力之间的关系决定。严重的右心室流出道梗阻导致右向左分流，临床特征以紫绀和代偿性红细胞增多症为主。
这是一种不常见的先天性缺陷，但却是导致犬猫紫绀的最常见先天性心脏畸形。
1.2患者特征
犬和猫均不常见。
英国斗牛犬和凯斯犬易感。
1.3症状
病史发现：虚弱、晕厥、呼吸急促。
体格检查发现：
收缩期左心底喷射性杂音，大多数患者由右心室流出道梗阻引起；一些血液黏稠度高和严重肺动脉瓣狭窄的患者可能无杂音。
紫绀：大多数患者；紫绀程度取决于分流的方向和量。如果右心室流出道梗阻轻微，分流方向可能是左向右；在这种情况下，无紫绀，其病理生理学与孤立性室间隔缺损相同。
动脉搏动通常正常。
充血性心力衰竭罕见，可能是因为右心室可以向左心室卸荷，防止出现超系统性的右心室压力。
1.4病因
先天性；包括四联症在内的连续性动脉圆锥畸形；凯斯犬中遗传的法洛四联症；可能为寡基因遗传病。
二、诊断
2.1鉴别诊断
主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损和房间隔缺损均可引起左心底喷射性杂音。
患有严重肺动脉瓣狭窄和心房水平右向左分流的患者体格检查可能有类似检查结果。
其他解剖学上的右向左分流（动脉导管未闭或伴有高肺血管阻力的室间隔缺损）通常不引起杂音；如果动脉导管未闭出现右向左分流，可观察到差异性紫绀（头侧黏膜呈粉红色；尾侧黏膜呈紫绀色）。
2.2实验室检查
如果存在右向左分流，可见代偿性红细胞增多。
2.3影像学检查
胸部X线
不同程度的右心室增大。
升主动脉可能突出。
肺血管细小。
心脏超声检查
右心室肥大。
直接观察到大的室间隔缺损。
主动脉骑跨于室间隔缺损之上。
漏斗部狭窄和/或肺动脉瓣异常。
多普勒证据显示肺动脉瓣狭窄。
对比超声心动图通常可描绘出右向左分流。
心血管造影
显示室间隔缺损、右心室肥大、肺动脉瓣狭窄和分流方向。
非选择性血管造影可能确诊体重小于10公斤的患者。
2.4心电图
大多数犬猫表现为右心室肥大图形。
三、治疗
3.1治疗原则
大多数作为门诊患者治疗。
建议限制运动。
通过定期放血治疗红细胞增多症，将血细胞比容维持在62-68%。
已进行旨在增加肺血流的姑息性外科手术。
确切的手术矫正需要体外循环。
3.2药物治疗
非选择性β-肾上腺素能拮抗剂，如普萘洛尔，可能具有姑息作用；它们作为负性肌力药物，从而限制动态性右心室流出道梗阻，并防止运动期间外周血管阻力的生理性下降。这些血流动力学效应有助于限制右向左分流。普萘洛尔还可能对氧合血红蛋白解离曲线产生有利影响。
注意：禁用血管扩张剂。
四、预后及预防
每1-3个月监测血细胞比容。
不要让患病动物繁殖。
细菌性心内膜炎、与红细胞增多症相关的神经系统并发症、心律失常和猝死是潜在的后果。
预后通常较差；一项研究中死亡中位年龄为23.4个月。
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编 辑 | Quinn
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