作者:宠物医师网编委会
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概述
嗜酸性脑膜脑脊髓炎(Eosinophilic Meningoencephalomyelitis, EME)是一种以脑脊液中嗜酸性粒细胞显著增多为特征的中枢神经系统炎症性疾病,在犬中较为罕见,病因不明。 脑脊液( CSF)嗜酸性粒细胞增加犬的长期预后不一,主要影响年轻、雄性及中大型犬。
本病例报告描述了一只成年雄性雪纳瑞犬患有嗜酸性粒细胞性脑膜脑脊髓炎的临床表现及诊疗过程。意识水平减退,伴随四肢瘫痪,失明,无法大小便等,MRI检查发现脑膜及脊髓的影像异常,脑脊液(CSF)发现大量的嗜酸性粒细胞性和微量蛋白升高等临床表现,经过糖皮质激素结合其他免疫抑制剂的治疗,目前患犬的临床症状消失,并存活至今。
一、病史与主诉
1.1基本信息
动物名称:麦兜
动物种类:犬
动物品种:雪纳瑞
年龄:8岁
性别:雄性(已去势)
体重:11kg
1.2病史调查
患犬平时精神食欲无异常,身体较强壮,在室内饲养,会定时外遛,平时以犬粮为主,偶尔喂零食,每年正常免疫,驱虫情况不规律。
主诉在11月4日该犬出现颈部僵直,头部不愿运动,不让触摸颈部。6日在他院就诊,当时食欲尚可,二便正常,未见呕吐及腹泻情况。在外院接受CT检查,显示骨骼无异常。使用非甾体抗炎药治疗,用药期间临床症状稍有改善。10日凌晨突然发现不能行走,遂到我院进行就诊。
二、临床诊断
2.1体格检查
心率:126次/min;呼吸:16次/min;体温:37.3℃;CRT:2-3s 粘膜颜色:粉红 收缩压:130mmHg 体况评分(1-9)7分
患犬无法站立,意识水平减退,触诊颈部未见明显不适,前肢僵直,四肢本体反射消失,无威胁反射,瞳孔大小对称,瞳孔对光反射(PLR)直接/间接均消失,四肢深痛反射尚可、四肢右侧较左侧严重。会阴反射消失。
2.2 实验室检查
注:所有检查除血气为10日凌晨所获得,其他检查均为10日上午所获得。
血气检查(表1)可见红细胞压积升高,钾离子浓度降低,提示轻度脱水和轻度低血钾,乳酸升高,考虑代谢异常,未见明显酸碱紊乱。
表1. 血气检查
血常规(表2)可见RETIC-HGB见轻度降低,中性粒细胞轻度升高,提示可能存在炎症。其他未见异常。
表2.血常规
生化检查(表3)提示血糖升高并伴有低血钾,血糖升高考虑应激或代谢异常,低血钾考虑低血钾症。
表3.生化检查
甲状腺检查(表4)总T4,正常范围内,未见异常。
表4.甲状腺检查
粪便检查(表5)结果未见异常,未见寄生虫感染。
表5.粪便检查
抗体检测(表6)犬瘟抗体和犬传染性肝炎病毒抗体滴度水平较低,犬细小病毒抗体水平良好。
表6.抗体检测
2.3影像学检查
2.3.1腹部超声检查
结果提示脾脏孤立性结节,膀胱结石。
表7.腹部超声检查
超声所见:
1.肝脏大小正常,轮廓平滑,肝尖锐利,回声均匀,脉络纹理清晰。
2.胆囊充盈良好,壁薄光滑,腔内未见明显异常回声。
3.胰腺大小正常,回声均匀,周围软组织回声未见明显异常。
4.脾脏大小正常,被膜完整,实质内见一个孤立性结节,边界不清晰,内部回声不均匀,大小约15.8*17.6mm。
5.双肾被膜完整,轮廓规则,大小正常,皮髓质分界清晰,肾盂及肾盂憩室未见扩张,双肾供血丰富,呈条索状。
6.胃内空虚,胃壁厚度正常,分层清晰,胃内未见异常回声。小肠壁厚正常,分层清晰,肠腔内未见明显异常。结肠壁厚度正常,分层清晰,肠腔内见少量内容物。
7.(去势后)前列腺大小正常,被膜完整规则,内部回声均匀。8.膀胱中度充盈,膀胱壁厚度正常,分层清晰,内膜光滑,腔内重力侧见一个高回声边界伴后方声影物质,直径约5.8mm。
超声提示:
脾脏孤立性结节
膀胱结石
2.3.2心脏超声检查
提示一级舒张功能不良,二尖瓣退行性变b1期。
图1 心脏超声检查
犬侧卧扫查:
1.M-模式测量数据(mm): IVSd:8.2 LVDd:27.6 LVWd:6.7 IVSs:12.4 LVDs: 14.2 LVWs: 12.1 FS:48 % (25-46) EF: 81 %(>40) 左心室:M模式测量值均在正常范围。
2.左心房:未见明显扩张,LA/AO=1.36 (<1.6)。左心房左心耳内未见烟雾征或肿块。
3.右心室和右心房:主观上左右心室比率正常,右心室内径和壁厚正常,右心室收缩正常。右心房未见明显扩张。
4.主动脉:主动脉瓣薄,弯曲,运动正常,最大流速:102.8cm/s,正常。未见主动脉瓣膜闭锁不全。
5.肺动脉:最大流速:103.5 cm/s,血流速度正常,运动正常。
6.二尖瓣:二尖瓣前后叶回声欠均匀,轻度增厚。瓣膜运动正常,无脱垂及反流。E: 56.6 A: 73.7(cm/s) E/A<1
7.三尖瓣:三尖瓣小叶回声均匀,未见增厚,瓣膜未见脱垂及反流。
8.心包:无心包积液现象。
9.心率:95次/分
超声提示:
一级舒张功能不良二尖瓣退行性变b1期
2.3.3MRI检查
影像提示右侧嗅叶区域疑T2WI、T2-FLAIR信号轻度升高,T1WI呈等信号,造影后脑膜广泛性轻度增强、双侧颞叶区域疑累及软脑膜及延髓区域T2WI呈不均匀高信号,结果分析考虑脑膜脑炎,脑脊髓炎。
图2 MRI检查
脑部MRI扫描:
1.右侧嗅叶区域疑T2WI、T2-FLAIR信号轻度升高,T1WI呈等信号,造影后脑膜广泛性轻度增强、双侧颞叶区域疑累及软脑膜。
2.双侧侧脑室大小形态正常,各脑室未见增宽;大脑皮质各脑沟和脑裂未见扩张,脑实质区域信号表现正常。
3.延髓区域T2WI呈不均匀高信号;脑中线未见偏移,脑内未见团块占位;小脑及脑干区域未见明显异常信号,脑垂体大小形态正常。
4.双侧外耳道及鼓泡腔内未见渗出或团块影像,前庭及面神经未见有异常信号。
影像结论:
1 . 颅脑及延髓处异常信号变化考虑:脑膜脑炎/脑 脊髓炎 ,建议结合CSF评估。
脑脊液检查(表8)
提示蛋白定量:400mg/dL,有核细胞计数:21380个/μL。
镜检提示:脱落细胞数量多,主要为嗜酸性粒细胞占95%,单核细胞占5%。提示脑脊液存在严重炎症性反应。
表8 脑脊液检查
结果分析
镜检:脱落细胞数量多,主要为嗜酸性粒细胞占95%,单核细胞占5%。
背景未见明显红细胞,未见明显微生物
2.4鉴别诊断
1、嗜酸性脑膜脑脊髓炎(EME)
2、原因不明脑膜脑脊髓炎(MUO)
3、肉芽肿性脑膜脑炎(GME)
2.5.诊断结论
因脑部疾病诊断的局限性,多数疾病需要要进行组织病理学进行确诊,因此临床诊断大多数需要临床症状表现结合MRI及CSF结果进行推断,虽然嗜酸性脑膜脑脊髓炎在犬中比较罕见,具现有文献报道也是大型犬居多,结合该犬的临床症状,以及检测结果脑脊液结果符合重度嗜酸性粒细胞性脑膜脑脊髓炎特征。
推断考虑该犬为嗜酸性脑膜脑脊髓炎。
三、治疗
3.1核心治疗
1、泼尼松龙2mg/kg PO SID
2、环孢素5mg/kg OP SID
3、阿糖胞苷100mg/m2 CRI 每24h/次 连用2次
3.2 辅助治疗
4、甘露醇1g/kg IV SID
5、泮托拉唑2mg/kg IV SID
6、贝滋康-神经修复护片2片PO SID
7、大邦-脑安片1片 PO BID
8、爱迪生-水飞蓟素片 2片 PO BID
四、结果及预后
该犬进行住院治疗,入院当日因无法自主排尿特留置双腔导尿管,防止肾后性氮质血症出现,治疗期间,前3天精神状态有所恢复,但依旧无视力,无法站立,无法自主大便,需要人为辅助。
治疗第四及第五天开始视力有所恢复,前肢可站立,后肢但依旧无法站立,需要人为辅助站立。
治疗第六天,视力恢复,人为辅助四肢可以站立,可自主大便,当日移除导尿管,观察小便情况。
治疗第7日,可自主排便排尿,后肢可自主站立,但时间不长久,后续治疗期间临床症状在逐步恢复,直到1月21日病情稳定,出院回家继续服药控制病情。
后续用药:泼尼松龙2mg/kg PO SID,环孢素5mg/kg OP SID,贝滋康-神经修复护片2片PO SID,大邦-脑安片1片 PO BID,爱迪生-水飞蓟素片 2片 PO BID持续使用。
每周复诊一次,11月26日复诊,精神尚可,食欲良好,主诉有多饮多尿临床症状,大便正常,经检查,视力恢复正常,本体感受恢复正常,瞳孔对光反射正常,半边站立行走正常。基本恢复正常状态。
目前该犬存活且状态良好。具文献报道,嗜酸性粒细胞在中枢神经系统中的存在可导致其对神经元和有髓鞘轴突产生嗜酸性粒细胞诱导的神经毒性。 此外,多种酶途径产生的自由基会加剧细胞损伤。因此可以推断,当中枢神经系统存在大量嗜酸性粒细胞时,即使接受适当治疗,康复预后仍会降低。然而,由于目前病例数量有限,想要判断该疾病的预后,还需要对更多病例进行长期随访。
五、讨论
犬类嗜酸性粒细胞增多症的常见病因包括过敏性疾病、寄生虫感染或其他传染性疾病,以及肿瘤性疾病。
本病例所述未见明显肿瘤证据,犬瘟热病毒未见相关的其他临床症状,抗体滴度也处于较低水平,感染可能性较低。犬弓形虫因动物家长经济原因未进行检测,家中也未饲养猫科动物,以及本地区为冬季干旱地区地区,少有水塘河流等区域,动物家长平时也是以狗粮为主,未给与过生骨肉食物史,推测弓形虫感染可能较小。真菌性疾病亦属鉴别诊断范畴,但显微镜检查未发现真菌证据。经血液涂片及多次便检均未发现常见寄生虫感染迹象,故本例脑脊液嗜酸性粒细胞性炎症被推测为特发性。
具现有质料文献所述,嗜酸性粒细胞很少在狗及其他物种的脑脊液(CSF)中被发现。当脑脊液中嗜酸性粒细胞比例仅略有增加(<5%)时,该发现被视为非特异性,且与多种疾病相关,包括感染性和非感染性炎症性疾病,以及肿瘤、梗死、分流置放和脊髓压迫。建议以脑脊髓液中10%的嗜酸性粒细胞作为诊断嗜酸性脑膜炎的最低标准。该病例脑脊液嗜酸性粒细胞占比约95%,远高于最低10%的诊断标准。尽管嗜酸性粒细胞在神经系统疾病犬的脑脊液中较为罕见。
可能与脑膜炎、脑炎和脊髓炎有关,根据部分文献报道。特发性EME犬的MRI结果差异较大,可能发现脑部局灶性病变及脑膜的异常强化表现和颅神经受累。如MRI检查有以上的相关影像表现可结合脑脊液的检查结果可考虑该疾病。
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参考文献
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编 辑 | Quinn
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