病例261-膀胱副神经节瘤
膀胱副神经节瘤又称膀胱嗜铬细胞瘤,是良性肿瘤。占膀胱肿瘤的0.1%。
临床:
多见于青年女性;
临床表现为高血压,在膀胱充盈或收缩时常见。
大体:
常位于膀胱壁内,多数直径1cm左右;
可为多灶发生;
切面呈黄色,固定后呈棕色。
镜下:
瘤细胞呈多边形,细胞核染色质细腻,胞质丰富透明或细颗粒状;
瘤细胞呈簇状或巢状排列;
间质薄壁血管和血窦丰富。
免疫组化:
肿瘤细胞:CK(-),Syn(+),CgA(+);
支持细胞:S-100(+)。
病例262-皮脂腺腺瘤
皮脂腺腺瘤可理解为皮脂腺肿瘤中的交界性病变,相当于光线性角化病在表皮肿瘤中的地位。
临床:
1.多表现为老年人头面部丘疹和结节性损害;
2.一般直径为数毫米;
3.Muir-Torre综合征的皮肤表现为多发皮脂腺腺瘤改变。
镜下:
1.多表现自表皮向下增生的肿瘤,肿瘤与表皮相接;
2.形成多个大小不一、相互挤压的小叶状结构;
3.小叶周边常呈不规则状,周边为一至数层未分化的嗜碱性皮脂腺细胞,中央为明显分化成熟的皮脂腺细胞;
4.周围的细胞可排列拥挤或有非常轻微的细胞异型性,可找到核分裂象;
5.Muir-Torre 综合征的皮脂腺腺瘤有时可形成类似囊肿或角化棘皮瘤样的增生模式。
病例 263-甲状腺嗜酸性腺瘤
甲状腺腺瘤是常见的甲状腺良性肿瘤,最常见的是滤泡性腺瘤。嗜酸性细胞腺瘤属于滤泡性腺瘤的特殊类型,又称许特莱细胞腺瘤,全部或主要(超过 75%)由嗜酸细胞组成。
临床:
1. 多见于成年女性;
2. 甲状腺功能正常;
3. 多数表现为良性,具有潜在恶性。
大体:
单个有完整包膜的结节,直径常在 4cm 以下;
切面灰色或浅棕色,质软,肉样;
大腺瘤常有出血、坏死、囊性变、纤维化和钙化。
镜下:
有完整包膜,无包膜包膜和血管浸润;
腺瘤内滤泡及滤泡上皮细胞大小较一致;
腺瘤与周围甲状腺的实质不同,压迫周围甲状腺组织;
瘤细胞胞浆嗜酸,排列成小梁状或小滤泡,滤泡内少量胶质。
病例264-皮脂腺瘤
皮脂腺瘤涵盖所有良性的皮脂腺肿瘤。
临床:
1.通常表现为成年人发生的单发丘疹、结节性损害;
2.典型皮疹往往呈现黄色丘疹、结节性改变,边缘光滑。
镜下:
1.低倍镜下呈现良性肿瘤的特点,通常与表皮相连或在真皮内形成边界光滑的肿瘤性结节,无浸润性生长;
2.高倍镜下细胞无明显的异型性和核分裂象;
3.分化良好的皮脂腺瘤呈现明显的成熟皮脂腺细胞分化的特点,即很容易找到胞浆呈泡状、细胞核呈锯齿状的成熟皮脂腺细胞;
4.低分化皮脂腺瘤以嗜碱性未成熟皮脂腺细胞增生为主,在少数视野能找到成熟的皮脂腺组织;
5.有时在局部可出现皮脂腺导管分化的特点,即出现管腔样结构及腔内嗜酸性膜样结构;
6.部分分化特别差的皮脂腺肿瘤形成波纹状、迷宫样分布或类似实体性癌样增生。
鉴别诊断:
需与基底细胞癌、毛母细胞瘤鉴别。
毛母细胞来源肿瘤往往有周围栅栏状排列,无成熟皮脂腺分化,其中毛母细胞瘤有明显的间质成分。
EMA 可显示成熟皮脂腺细胞,adipophilin 可显示成熟皮脂腺细胞和部分不成熟皮脂腺细胞,可用于鉴别。
病例265-结节性甲状腺肿
第五版WHO新增为甲状腺滤泡结节性病变,是一种多灶性非炎症性甲状腺滤泡良性增殖。
临床:
双侧或单侧增大,甲状腺呈多结节状;
多数甲状腺功能正常,增大到一定程度可压迫周围器官,引起呼吸困难和食管堵塞;
多与甲状腺激素合成途径受损有关。
大体:
体积增大,结节包膜完整,切面多结节状;
在大结节中出血、钙化、囊性变常见;
部分结节可有厚的纤维结缔组织包膜。
镜下:
结节内滤泡大小不等,含不等量的胶质,可呈囊性;
滤泡上皮扁平、立方或柱状;
部分囊肿被覆上皮可形成乳头样结构;
周围可见胆固醇结晶、不同程度纤维化、钙化及骨化。
病例266-先天性痣
临床:
1.与获得性痣相比,恶变几率高,通常病灶较大;
2.两者的组织病理学有很大的重叠,明确诊断需结合临床病史;
3.出生6个月后仍增大的先天性痣少见;
4.先天性痣常具有 BRAF 基因突变;
5.可以出现结节状或色素过度沉着区,这些增生性结节可以伴有表皮内黑色素细胞 Paget 样增生,与表浅扩散型黑色素瘤的表现相似,但一般可以自行消退而无需处置;
6.有些先天性痣在临床表现上与黑色素瘤相似,尤其是位于肢端者;
7.巨型先天性痣是先天性痣的一个变异型,其特征就是大,表面积可达 144 c㎡ 或以上,其定义为发生于成人的、直径在20cm 或以上的或占体表面积的 20%或以上的痣,巨型先天性痣有沿皮节分布的倾向,常呈“泳裤”或“衣服”状。巨型先天性痣又被称为巨大色素痣和巨大毛痣。它们可累及整个肢体、整个头皮或躯干大部,甚至延伸至胎盘。它们常伴有小的“卫星”痣和黏膜痣。巨型先天性痣的病变位于头皮时可导致皮肤明显增厚而呈脑回状,被称为脑回状先天性痣;
8.巨型先天性痣有时伴发脑膜或大脑黑变病(所谓的神经皮肤黑变病或黑色素细胞增生症),或可与大量卫星痣一起构成黑色素细胞晶状体瘤病。罕见情况下,黑变病可通过脑室-腹腔分流通道发生腹膜表面播散。神经皮肤黑变病可导致皮肤或中枢神经系统恶性黑色素瘤,并与多种类型的恶性神经外胚叶肿瘤有关,包括恶性外周神经鞘瘤、所谓的皮肤恶性黑色素性神经嵴肿瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤以及圆形或梭形细胞未分化肿瘤。比较罕见的是,这些恶性肿瘤可发生于先天性痣以外的区域。目前对较小的先天性痣是否容易恶变尚无定论。
镜下:
1.具有累及真皮深层及皮下组织的趋势,可有单个痣细胞浸润真皮胶原带,痣细胞可累及皮肤附属器、神经和血管;
2.先天性痣常有神经分化,例如形成 Wagner-Meissner样小体, 当先天性痣(也包括一些后天性痣)的神经分化极为突出时称其为神经痣;
3.圆形痣细胞排列于血管壁上和血管周围,类似血管球瘤;
4.巨型先天性痣 表现与更常见的(非巨型)先天性痣相仿,偶尔伴有大的色素性上皮样细胞成分,类似于上皮样蓝痣。
病例267-桥本氏甲状腺炎
桥本氏甲状腺炎又称桥本病,是因抗甲状腺球蛋白抗体及抗甲状腺过氧化物酶抗体导致的自身免疫性甲状腺炎。
临床:
中年女性常见;
常与其他自身免疫性疾病共存;
常表现为甲状腺无痛性肿大。
大体:
双侧甲状腺弥漫肿大,质实;
切面灰白灰黄,分叶状。
镜下:
甲状腺实质广泛破坏,萎缩,淋巴细胞、浆细胞浸润并淋巴滤泡形成,并有明显生发中心;
滤泡上皮嗜酸样变性,嗜酸细胞细胞核可明显增大、深染,核仁明显,边界不规则;
可见滤泡细胞鳞化,间质纤维化。
病例268-表皮痣
一种疣状病变。
临床:
1.常发生在出生时或幼儿期,偶尔在成年时显现;
2.可是单个病灶,也可以呈线状排列,有时沿 Blaschko线分布;
3.可将皮脂腺痣视为表皮痣的变异型,但皮脂腺痣伴有皮脂腺和痣样大汗腺结构,并且具有发生附属器肿瘤的潜能,还是单独命名为好;
4.当泛发性表皮痣同时伴有心血管、中枢神经系统、眼和骨的异常,以及其他皮肤病变如黑色素细胞痣、咖啡牛奶斑和血管瘤时,称为表皮痣综合征。
镜下:
1.角化过度、棘层肥厚和乳头状瘤病;
2.可以呈规则的“教堂尖顶样”或非常的不规则;
3.偶尔乳头状瘤病呈现独特的平顶状;
4.病变与周围皮肤界限清楚;
5. 其他不太常见的改变有棘层松解和角化不良、鳞状细胞空泡变性伴不规则透明角质颗粒;
6.粉刺样痣由扩张而充满角质的毛囊构成,有时形成粟丘疹,可以伴有被覆上皮增生;
7.表皮痣还有一种变异型,称为炎症性线状疣状表皮痣,特点是银屑病样棘层肥厚伴乳头状瘤病,正常角化和角化不全相间存在;
8.在乳头状瘤样病变中,角化不全位于乳头状突起的尖端,而颗粒层增厚则出现在乳头状突起之间的“隐窝”里。
病例269-毛囊瘤
毛囊瘤是良性错构瘤性病变。
临床:
一般发生于成人面部,单发肤色结节;
中央常有开口,一根或一丛白色毛发从开口穿出。
大体:
孤立性,结节状;
中央常有开口,开口处常见毛发。
镜下:
真皮内见开口于表皮的鳞状上皮囊腔;
囊腔内含角质物和/或毛干碎片;
鳞状上皮放射状相连不同阶段的毛囊结构。
病例270-结肠黑变病
结肠黑变病的一段或整个大肠黏膜呈棕黑色。
临床:
1.多数为老年患者;
2.常见于便秘患者用药后,与服用蒽类泻药(药鼠李、鼠李皮、芦荟、大黄、番泻叶、泻鼠李)相关的细胞凋亡增多有关,可见于没有这种病史的患者;
3.调亡增加可能是造成这种改变的发病机制;
4.其他色素有时也可见于来自结肠的标本,包括用于内镜标记的印度墨汁和亚甲蓝。
大体:黏膜除棕黑色外,其他正常。
镜下:
1.固有层内有吞噬色素的巨噬细胞;
2.电镜及组织化学鉴定这些色素具黑色素和脂褐色的特性。
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