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血糖不高也会酸中毒？哺乳期妈妈需警惕的“隐形杀手”！
撰文 | 医学界报道组
引文
提到酮症酸中毒，绝大多数人首先想到的是糖尿病。确实，糖尿病酮症酸中毒是内分泌科最常见的急症之一，典型表现为高血糖、酮体升高、代谢性酸中毒。但如果告诉您，一位血糖低于正常值的患者，竟然也发生了严重的酮症酸中毒，您是否会感到意外？
《BMJ病例报告》刊发了一则令人警醒的病例：一位35岁的哺乳期妈妈，因乏力、头痛就诊，检查结果让医生大吃一惊——pH仅7.13，碳酸氢盐9.4mmol/L，阴离子间隙高达22.6mmol/L，而血糖却只有2.9mmol/L（正常空腹血糖3.9-5.8mmol/L），酮体高达6.4mmol/L。这不是糖尿病酮症酸中毒，而是一种极易被忽视的疾病——哺乳期酮症酸中毒。
本文结合该病例及文献报道的11例同类病例，为您揭开这一“血糖正常或偏低的酮症酸中毒”的神秘面纱。
一、什么是哺乳期酮症酸中毒？为何血糖不高也会酸中毒？
1.
病例回顾：一位哺乳妈妈的惊险经历
35岁的张女士（化名）产后5个月，正在哺乳。为尽快恢复体型，她开始严格限制碳水化合物摄入，每天跑步1小时（每周6天），还因忙碌经常不吃午餐。发病2周内，体重从67公斤骤降至61公斤。直到某天，她因严重乏力、剧烈头痛被家人送至急诊。
血液检查结果令人震惊：
pH 7.13（正常7.30-7.40）
碳酸氢盐9.4mmol/L（正常21.0-28.0）
阴离子间隙22.6mmol/L（正常8-12）
血糖2.9mmol/L（正常空腹3.9-5.8）
β-羟丁酸6.4mmol/L（正常<0.6）
这是一例典型的高阴离子间隙性代谢性酸中毒，但血糖不仅不高，反而低于正常。在排除了糖尿病、酒精性酮症酸中毒、毒物摄入、先天性代谢缺陷等所有可能后，医生最终诊断为——哺乳期酮症酸中毒。
2.
发病机制：母乳喂养背后的“能量危机”
为什么哺乳期会发生酮症酸中毒？这要从人体的能量代谢说起。
正常情况下，大脑主要依赖葡萄糖供能。当碳水化合物摄入严重不足时，人体会启动“备用方案”——脂肪分解产生酮体（乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮），为大脑提供替代能源，从而节省葡萄糖、减少蛋白质分解。这个过程称为生酮作用。
在哺乳期，母亲需要大量葡萄糖用于乳汁合成。如果此时碳水化合物摄入不足，加上运动消耗增加、进餐不规律，身体就会陷入负能量平衡状态。肝脏加速脂肪分解，酮体大量生成，当酮体生成速度超过机体利用和排泄能力时，就会发生酮症酸中毒。
有趣的是，这一现象在奶牛中非常常见，被称为“牛酮症”。奶牛在泌乳早期完全依赖肝脏糖异生供给乳汁所需葡萄糖，极易发生酮症。而在人类，哺乳期酮症酸中毒极为罕见，自1982年首例报告以来，全球仅有极少数报道。
二、临床表现与诊断：如何识别这个“隐形杀手”？
1.
症状：缺乏特异性，极易漏诊
哺乳期酮症酸中毒的临床表现缺乏特异性，根据文献回顾，常见症状包括：
全身症状：乏力、嗜睡、体重下降
消化道症状：恶心、呕吐、腹痛
神经系统症状：头痛、精神萎靡
呼吸系统症状：呼吸困难（酸中毒代偿性深大呼吸）
这些症状极易被误认为是普通感冒、胃肠炎或产后疲劳，从而导致漏诊或误诊。
2.
诱因：低碳水饮食是“头号元凶”
对全球11例报告病例的分析显示，哺乳期酮症酸中毒的主要诱因包括：低碳水/低热量饮食、不规律进餐、运动过度、合并疾病（如感染导致进食减少）以及术前禁食，其中低碳水是最常见的原因。
图1 部分哺乳期酮症酸中毒病例报道
值得注意的是，本文报告的病例是全球首例以低血糖为首发表现的哺乳期酮症酸中毒，打破了“酮症酸中毒必然伴有高血糖”的惯性思维。
3.
诊断要点：排除法是关键
由于哺乳期酮症酸中毒是排他性诊断，临床医生需逐一排除以下可能：
糖尿病酮症酸中毒：血糖通常>13.9mmol/L，本例血糖仅2.9mmol/L，可排除
酒精性酮症酸中毒：无饮酒史
毒物摄入：甲醇、乙二醇、水杨酸盐等，病史及检查阴性
先天性代谢缺陷：如果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症、中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症，但这类疾病通常幼年起病，尿氨基酸/有机酸筛查阴性
乳酸性酸中毒：本例乳酸正常
当以上病因全部排除，且患者处于哺乳期、有负能量平衡诱因时，应考虑哺乳期酮症酸中毒。
三、治疗与预防：补糖是关键，误区需警惕
1.
治疗核心：静脉输注葡萄糖
哺乳期酮症酸中毒的治疗核心与糖尿病酮症酸中毒完全不同——不是补胰岛素，而是补糖！
本病例中，患者接受25mL 50%葡萄糖静脉推注后，48小时内持续输注10%葡萄糖共4000mL，症状及酸中毒完全缓解。文献回顾显示，几乎所有患者经静脉输注葡萄糖后均快速恢复，少数患者曾使用胰岛素或碳酸氢盐，但很可能没有必要，甚至可能带来风险。
图2 酮症酸中毒的缓解时间
2.
哺乳问题：多数可继续母乳喂养
本病例中，婴儿无法耐受配方奶，患者选择继续哺乳，并未影响恢复。文献中大多数患者在病情稳定后也成功恢复哺乳。因此，病情控制后应鼓励和支持母亲继续母乳喂养。
3.
预防建议：科学减重，远离极端饮食
哺乳期是女性一生中能量需求最高的时期之一，科学减重应遵循以下原则：
均衡饮食：保证足够的碳水化合物摄入，不建议采用极低碳水或生酮饮食
规律进餐：避免因忙碌而省略正餐，可适当增加健康加餐
适度运动：运动量应循序渐进，避免突然大量运动
警惕警示信号：如出现不明原因乏力、头痛、恶心呕吐，应及时就医
个体化指导：有特殊减重需求者，建议咨询营养科或内分泌科医生
结语
哺乳期酮症酸中毒是一种罕见但可危及生命的疾病。它的特殊之处在于：血糖不高，却发生严重酸中毒；患者看似健康，却因错误的减重方式将自己置于险境。
本病例及其文献回顾给我们带来三点重要启示：
第一，打破思维定势。酮症酸中毒不等于糖尿病酮症酸中毒，血糖正常甚至偏低的患者也可能发生严重酮症酸中毒，哺乳期女性是高风险人群。
第二，重视诱因识别。低碳水饮食、不规律进餐、过度运动是主要推手。哺乳期不是极端减重的合适时机。
第三，治疗方向明确。静脉输注葡萄糖是核心治疗，误用胰岛素可能导致严重后果。
对于临床医生而言，当遇到哺乳期女性出现不明原因酸中毒时，应将哺乳期酮症酸中毒纳入鉴别诊断。对于哺乳期妈妈而言，请记住：爱美之心人皆有之，但健康永远第一。科学减重，从均衡饮食开始。
参考资料：
[1].Al Alawi AM, Falhammar H. Lactation ketoacidosis: case presentation and literature review. BMJ Case Rep. 2018 May 30;2018:bcr2017223494.
责任编辑丨蕾蕾
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