多发性大动脉炎，是慢性进行性血管病变，一般多发于孪生姐妹|主动脉|大动脉|肺动脉|血管|颈动脉

导语：大动脉炎又称多发性大动脉炎，是一种慢性、多发性、非特异性炎症，主要累及主动脉及其重要分支。女性在10-40岁时会出现这种情况。病程缓慢、隐匿，可引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。

引起自体免疫疾病大动脉炎的原因

1、病因概述

发病原因还不清楚，可能是自身免疫、遗传、内分泌等因素造成的。

2、根本原因

（1）自身免疫

大多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能是由人体内受感染的结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等引起的主动脉壁抗原性，从而产生抗主动脉壁的抗原性，并发生抗原抗体反应导致主动脉和/或主支管壁的炎症反应。

（2）遗传因素

近几年已经发现一些近亲，例如姐妹、母亲和女儿，患大动脉炎的几率更高，尤其是双胞胎。

（3）内分泌因素

该病多发生于年轻育龄女性，患者体内雌激素水平较高，有可能与雌激素等水平升高有关。

3、诱导因素

（1）40岁以下的女性。

（2）有高血压病史。

（3）有动脉粥样硬化病史。

（4）患有系统性红斑狼疮等自身免疫疾病。

（5）雌激素水平升高。

（6）有家族性大动脉炎病史，直系亲属(女性)患有大动脉炎。

了多发性大动脉炎的一般表现

1、典型症状

（1）头臂型

它能累及一条或多条动脉，主要发生在左锁骨下动脉，左颈总动脉，以及无名动脉的起始部分和分叉。

脑缺血：短暂地黑蒙、头昏，严重者可出现失语、抽搐、偏瘫。

眼缺血：视物模糊，偏盲(单眼或双眼正常视野的一半)。

椎-基底动脉缺血：眩晕，耳鸣，昏睡，意识障碍等。

上肢缺血：患肢无力、麻木，严重的长期缺血也可引起肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉的搏动减弱或消失(无脉征)。

（2）胸-腹动脉型

病灶位于远端左锁骨下动脉及腹主动脉，病灶长或局限性狭窄或闭塞。上肢出现高血压，故有头晕、头胀、头痛、心悸等症状；下半身则是由于缺血引起的低血压、下肢冰凉、无力、间歇性跛行。内脏动脉受累时，相应器官出现缺血症状。肾动脉受累时，以持续性高血压为主要临床症状。

（3）混合型

同时存在头臂型和胸腹主动脉型动脉病变，相应的临床症状也不同。

（4）肺动脉型

就是前三种类型一般同时累及肺动脉。肺血管受累多为隐匿进行性发展，肺动脉高压常伴有咳嗽、咳血、气短、心悸、心衰等症状。

2、并发症

（1）血管病变

颈动脉及椎动脉狭窄闭塞，可导致视野缩小，甚至失明。

心肌梗死合并冠状动脉明显狭窄，引起心脏供血不足，可引起心绞痛、急性心肌梗死。主动脉瓣关闭不全(中度以上)，导致心脏明显扩张和心功能下降。

（2）皮肤损害

因四肢血供不足，皮肤营养不良，可引起局部坏死、溃疡。

3、预计检查

通常需要做红细胞沉降率(ESR)和 C反应蛋白(CRP)检查，医生会做 CT血管造影(CTA)、磁共振成像(MRI)和磁共振血管成像(MRA)、动脉血管造影检查(DSA)等检查来明确诊断。

4、身体检查

双上肢血压不一样(包括单侧或双侧血压测不到)、脉搏减低、血压下降、双侧颈动脉、股动脉、腹主动脉听诊外，还可以闻及杂音。

5、实验室检查

（1）超声检查

彩超可以显示血管壁的三层结构，对狭窄的部位、范围、程度有准确的判断，同时还可以观察有无继发血栓、有无合并动脉瘤，横断面上的特征性变化也可以与动脉硬化斑块鉴别。

（2）CT血管成像(CTA)

CTA不仅能观察大动脉炎患者早期血管壁增厚，而且能动态观察病变的性质和范围，判断病变是否处于活动状态。

（3）磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）

MRI具有较好的软组织分辨率，可准确显示受累动脉的位置、范围、程度及是否有动脉瘤形成。它有助于大动脉炎的早期发现和活动性的判断。MRA是一种无创、无辐射的检查方法，可以早期诊断大动脉炎，术后随访。MRA禁忌用于植入心脏起搏器，植入物植入术后保留金属夹具和金属支架，缺点是扫描时间长，显示较小血管困难。

（4）血管造影术(DSA)

现在仍然是临床诊断大动脉炎的“金指标”；图像清晰，对微小血管的分辨优于 MRA；尤其是能显示大动脉炎患者的血管全貌，手术和介入治疗前的评估很重要，其缺点是不能早期诊断，检查时间长，费用高， X线辐射及造影剂过敏，而且由于 DSA是创伤性血管检查，术后有并发症，其适应证应严格掌握。