导语：小儿醛固酮过多症，也称为儿童醛类酮增多症，是指由于不同的原因而引起的儿童临床综合征的过度产生。儿童醛固酮增生的原因与成人不同。醛固酮肿瘤在成年患者中是最常见的。儿童的临床表现复杂多样，常见的症状有头痛、虚弱、酗酒、多尿症、夜间乳头疼痛等。这种疾病的治疗包括药物治疗和手术治疗。儿童醛固酮增多症的预后主要取决于治疗的时机。
01
小儿醛固酮过多症的病因及症状
（一）病因
（1）特发性醛固酮过多症
它是儿童醛固酮增生的主要原因。病变部位为双侧肾上腺皮质区弥散或局灶性增生。然而，具体的病因和发病机制还没有明确。一些学者认为这不是肾上腺引起的，而是下丘脑下垂体产生的类罂粟碱激素皮质类固醇祖细胞造成的。此外，一些学者也认为这种类型与遗传、基因变异和中枢神经系统变异有关。
（2）醛固酮瘤
原因尚不清楚，醛固酮肿瘤95%是单侧的，肿瘤直径一般小于2厘米，是成人初次给药最常见的原因，但儿童的醛糖肿瘤非常少见。
（3）假性醛固酮过多症
该疾病的病因和发病机理尚未完全阐明，据信是由SCNN1B基因突变引起的。
（二）症状
1、概述
儿童的临床表现复杂多样，包括高血压、低血钾、缺钾肾病和碱性肾病。常见的症状有头痛、头晕、乏力、酗酒、多尿症、夜间排尿、月经、乳头疼痛等。
2、典型症状
（1）高血压相关症状
血压升高是儿童原发性醛固酮增多症最早和最常见的表现，常由于高血压、头痛、眩晕、疲劳、视力模糊等症状，一些儿童可能出现眼底肥大病变和恶性高血压；然而，有些儿童仅有血压上升症状并不明显。
（2）低血钾相关症状
醛固酮是增生的特征之一，病情较轻，常自觉肢体无力，头重脚轻；严重病情时，可出现周期性麻痹、下肢瘫痪、呼吸困难等。
（3）失钾性肾病相关症状
由于长期低钾血症，可引起儿童尿失禁、疲劳、饮酒、尿频、夜间排尿增多，每天尿量可达到3000毫升以上。
（4）碱中毒相关症状
乳头和肌肉痉挛性疼痛是最常见的，伴随肢体麻木等。
（5）生长迟缓
长期缺钾和其他新陈代谢紊乱，儿童的特点是身材矮小、体弱、肌肉力量等。
（6）心脏症状
低钾会引起心律不齐，患儿可出现心悸、气短、胸闷等症状。
3、并发症
儿童醛固酮增生可并发泌尿道感染、肾盂肾炎、脱水、心室肥厚、心律失常、心脏衰竭、脑出血等。
02
小儿醛固酮过多症的检查及诊断
（一）检查
1、预期的检查
当孩子出现头痛、疲劳、嗜酒、尿频、夜尿症、月经、手足抽搐、疼痛等症状时，需要及时就医。医生将检查病人的身体状况以及血液常规、血液生化、血浆醛固酮对肾素活性比、生理盐水、卡托普利、环庚申、地塞米松抑制、基因测试、CT、MRI等。
2、医学检查
（1）医生通过测量婴儿的生命体征，可以初步判断是否有高血压、气短、心率加快、体温等异常，有助于诊断。
（2）医生通过视力检查，可观察儿童有面色苍白、惊厥、发育迟缓等异常，有助于初步诊断。医生通过触诊和叩诊，可以检查孩子是否有皮疹、局部压痛、肝肿大、脾脏浅表淋巴结增大、腹腔积液、胸水等体征，帮助评估病情。
（3）医生通过听诊，可判断患儿有呼吸音增厚、胸腔摩擦音、啰音、心肺干扰信号等杂音。
3、实验室检查
（1）血常规
通过对红细胞、白细胞、血小板等的分析，医生可以初步判断患儿是否贫血、感染、出血等。
（2）血生化
医生可以分析肝肾功能、血钠、氯化氢、钾、血清钙、血pH等。他们可以判断孩子是否有电解质紊乱和碱中毒。
（二）诊断
根据头痛、头晕、疲劳、嗜酒、多尿症、夜尿、尿床、乳头、疼痛等症状，结合体格检查、家族史、血液生化、血浆醛固酮和肾素活性比、生理盐水试验、环丙肾上腺素、地塞米松、基因和CT检查，可作出明确诊断。
03
小儿醛固酮过多症的治疗
根据儿童醛固酮增生的原因及对药物的反应，医生将制定相应的治疗方案。治疗包括药物治疗和手术治疗。醛固酮肿瘤和原发性肾上腺增生是首选手术治疗方法。特发性醛固酮增多症和继发性高尿酸血症主要采用药物治疗。
04
小儿醛固酮过多症的日常防治
良好的日常生活管理有利于提高儿童的生活质量和预后。父母应加强对子女生活的管理，听从医嘱服药，定期对病人进行复查。
2、心理护理
（1）心理特征
这种病可能导致患儿出现头痛、频繁饮酒、尿频、疼痛、生长发育异常，严重影响患儿生活质量，而且可能出现多种严重并发症，危及患儿的生命和健康，患儿可能产生焦虑、恐惧等心理疾病，不利于治疗。
（2）护理措施
父母应该给孩子心理支持，应该多关心，疏导孩子，帮助孩子稳定情绪，并学习疾病的相关知识，使孩子知道这种疾病是由多种原因引起的，通过早期规范化的诊断和治疗，症状可以得到改善，成长和发展有望恢复正常，增强孩子的自信心，积极配合治疗。
3、药学服务
对于药物治疗，一般需要长期服药，应告知服药的重要意义，听从医生的劝告，督促孩子按时吃药，避免私自调整药物的种类和剂量。服药后，注意观察药物的不良反应。如果你感觉不舒服，及时通知医务人员。
4、手术后护理
醛固酮肿瘤切除后，患儿短时间内可能出现肾上腺甲状腺功能减退，注意监测血钠和血钾浓度，避免发生严重低钾血症和低钠血症。
5、生活管理
家长应为子女缔造舒适、宁静的生活环境，保持室内环境清洁卫生，经常开窗，并保持室内温度和湿度。孩子应尽量保持情绪稳定，保证充足的睡眠，避免过度劳累，情绪激动。注意天气变化，及时增加或减少衣服以防感冒。病情缓解后，孩子可适当参加跑步、散步、做健身操等体育锻炼，但应避免剧烈运动。
6、疾病监测
长期服用者应定期监测血压、肝肾功能、电解质等指标，指导用药。
7、饮食管理
儿童应采取低盐饮食，减少水分和钠的潴留，多吃富含钾的食物，帮助纠正低钾血症，促进疾病的康复，提高生活质量。婴幼儿建议母乳喂养，科学佐剂。建议减少盐的摄入，少食盐，限制每日盐摄入量。鼓励儿童多吃富含钾的食物，如香蕉、桔子、西兰花、芹菜和南瓜。反复呕吐和高血糖，应少吃多餐。
结语：避免摄入脂肪和胆固醇含量高的食物，例如动物内脏、黄油、骨髓和脂肪。避免暴饮暴食。控制高盐和高糖的摄入量。对于醛固酮增生的儿童没有有效的预防措施。对于那些有家族史的人来说，基因咨询和产前诊断可以降低出生率。
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