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说起运动神经元病,大家应该是比较陌生,但是说到渐冻症大家应该都听过,其实这两类就是一类疾病,运动神经元病是一种病因尚未明确的以选择性侵犯脊髓前角细胞脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞、锥体束的慢性进行性变性疾病。
运动神经元病在人群中大约患病率大约是十万分之四到六,大致可以根据它的疾病表现分为四种类型,第一种肌萎缩侧索硬化,这种类型是疾病中最常见的类型。第二,进行性脊肌萎缩症。第三,进行性延髓麻痹。第四,原发性侧索硬化,原发性侧索硬化的病人是比较少。
运动神经元病的最主要表现就是肌无力和肌萎缩并存,肌无力常常隐秘起病,大多发生在单上肢或者是单下肢,出现肌肉的活动不灵活、力量弱,慢慢出现肌肉萎缩,而下肢多呈肌张力增高,剪刀样步态。
延髓麻痹的患者往往伴有吞咽困难、舌肌萎缩、舌肌震颤、出现假性球麻痹症状,根据中年以后隐袭起病,慢性进行性病程以及肌无力、肌萎缩、肌束震颤的特点,再结合肌电图、脑部CT、核磁共振的检查,就基本上可以做出临床诊断。
运动神经元病目前尚无特效药,而且患者的预后是不良的,治疗费用也是比较高的。当患者出现了急性期呼吸衰竭,还有就是进食困难、饮水呛咳的症状,治疗上主要就是要给予营养支持的治疗,比如给予患者呼吸机通气,还有就是因为进食困难要给予患者留置胃管,维持营养状态来进行治疗。如果患者存在大便干燥等问题,可能就是需要口服一些番泻叶,或者是乳果糖来增加排泄。如果患者有焦虑、抑郁的情绪,要口服黛力新改善情绪。药物方面主要就是有利鲁唑,还有依达拉奉、辅酶Q10、神经营养因子这一些药物来改善患者的症状,但是临床上效果并不是很明显。还有就是也可以通过中医中药的进行治疗,运动神经元病在中医主要辨证为痿证。
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