小龙出生时,妈妈就发现其右手食指和中指比其他手指粗大,当时没在意,没想到到了2岁时,其手指越长越长了,已影响到他的生活了,父母这才赶紧带他到医院检查,医生看完发现小龙患上了罕见的进展型重度巨指症。

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考虑到小龙的食指和中指粗大,且随着年龄的增长,这两个手指丝毫没有变小,反而越来越大,已经影响到日常生活中拿东西了,医生安排他们住院,需要进一步详细检查和治疗,小龙的父母接受了医生的建议。

入院后,医生对小龙进行了详细的检查发现,小龙的右手食指、中指骨头明显增 大,考虑为神经纤维脂肪瘤性错构瘤,于是医生团队制定了详细的手术计划后,完善了各项术前准备后,给小龙进行了右侧食指、中指巨指矫形、减容、骨骺阻滞术。

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医生在手术中发现小龙的手指的皮下脂肪明显增厚,指神经明显增粗且被脂肪组织包裹,于是医生通过切除巨指周围增生的部分脂肪组织缩小了手指的体积,并对食指、中指指骨骨骺进行阻滞,希望通过这样能达到巨指停止生长的目的。

幸运的是,术后,在医护人员的精心诊疗和护理下,小龙恢复较好,各项指标达到出院的标准了,医生为其开具了出院医嘱。

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一、巨指症是怎么回事?

巨指症是有神经生长异常引起的,以手指或脚趾体积增 大为特征的先天畸形,在四肢先天畸形中的发生率其实较低,不足1%。指畸形是指、掌、肢发育异常造成的罕见的上肢畸形之一,分为静止型和进展型,静止型也就是一出生指头较大,但是后面不会发展,这种情况预后较好,一般也不会影响到功能,可以不需治疗,进展型的较常见,会随着年龄增长而生长,会影响到附近的手指,从而影响到日常的生活。

二、巨指症是什么原因导致的?

巨指症最早于1824年Klein 提出,致畸病因至今不明。无明显的遗传因素,染色体研究亦无阳性发现,可能与胚胎发育时生长限 制因子在局部受干扰有关。其治疗方法至今也无重大突破,显微外科技术应用的效果也比较有限。

三、巨指症要怎么治疗呢?

先天性巨指症为双重残疾,即功能受损和心灵创伤,治疗时医生一般会考虑到这两方面因素。对于生长缓慢的静止型巨指,只要不影响功能,可密切观察。对生长过快的进展型巨指,以及发生偏斜生长并影响正常手指功能的巨指,及合并正中神经过度增粗造成腕管卡压的巨指症,医生会建议及时进行手术治疗。对于特别巨大的巨指,不但外观差、无功能,而且还影响其它正常手指的活动,医生可能还会建议截指。

医生提醒:家长发现孩子指趾发育有异常的,有高度突变的情况,一定要引起重视,早期就诊,就能及时干预,从而获得更好的效果。

参考资料:

[1] 卢仿华, 刘志刚, 王成云等. 拇食指巨指症1例[J]. 实用手外科杂 志, 2015, (3):340-341.

[2] 马文泽,先天性巨指症3例报告[J].山东医药,2012 第6期 P93-94 1002-266X.