作家马原的儿子,从小就有先天性心脏病和马凡综合征,他却固执地不让儿子就医治疗,说心脏是不能动的,他还不让孩子接受九年义务教育,孩子很早就退学了,就在家里接受他指定的童话。

当孩子发病倒在自建的偏僻的“城堡”里时,救护车一个多小时才赶过来,错过了黄金救援时间,身高1米85的孩子最终去世了,年仅13岁,看着之前纪录片里那个天真可爱的小男孩,真的让人惋惜和心痛,很多人得知这一情况时,心里堵得慌。你说马原无知吧,他是饱读诗书的大作家,可是他却固执地不让孩子接受西医的治疗,他的无知害苦了妻儿,让众人对他无语。

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马原拒绝让孩子就医跟他自己的经历有关,他自己患肿瘤后,没有治疗,他觉得他的肿瘤和带状疱疹等,都是靠自己的经验和方案治好的,不需要去医院,儿子也一定可以。马原的儿子患的是马凡综合征,之前上学时在学校的一次体检中被发现心率很快,马原觉得不用去医院,但其妻子坚持带孩子去做了检查,被诊断为马凡综合征。虽然,这种病确实还没有根治方法,但是通过治疗和管理,至少在医生的对症处理下,是可以帮助孩子减缓病情,减轻症状和改善生活质量延长寿命的。

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马凡综合征到底是一种什么病呢?它是一种常染色体显性结缔组织遗传病,通常累及心脏和血管、骨、关节、眼,以及四肢细长、关节过伸、韧带松弛、晶状体脱位为特征性表现。多见于儿童和青少年。其发病与位于15号染色体上的原纤维蛋白-1基因突变有关。

一般出生时常无明显异常症状及体征,儿童期或青春期可逐渐出现特异性临床表现,以心血管、骨、眼部病变为特征表现。主要表现为心悸、心前区不适、面色苍白、胸痛等。骨骼表现为颅骨窄长、颧骨塌陷、四肢长骨不成比例过度生长,胸 部畸形,眼部异常,出现角膜扁平,晶状体脱位或半脱位等。主要并发症有主动脉夹层、主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣病变、心力衰竭等。

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马凡综合征累及骨、心血管、眼等组织,严重影响日常生活、学习和工作,同时加重 心理负担,如未及时治疗,病情发展到后期,很难恢复视力,多死于心血管病变,如早发现、早治疗可有效防止近视,手术治疗后可有效提高生存率,10年生存率约为70%,20年生存率约为64%,如经积极治疗和手术干预,可有效延长生存期。

有马凡综合征家族史者应早期积极行基因检测,早发现早诊断早治疗,建议每年行一次体检,可以及时发现心血管、眼部及骨骼等相关病变,及时治疗。初次被确诊后,至少每年应行一次心脏彩超监测,观察主动脉根部和升主动脉情况等。