截瘫、尿储留、感觉障碍—是什么惹的祸?

忙碌的急诊病房中,抢救声、哭泣声、生命体征监测仪的滴滴声交叠着,诉说着这里沉重而又繁忙的气氛,穿着白大褂的医生和护士们在走廊间穿梭着,豆大的汗珠滑下,然而手上匆忙翻着病例,口中嘱托着患者病情及抢救方案。

急诊入院突发下肢瘫痪伴发热患者

婷婷推着轮椅上的母亲进来的时候,正看到这番景象,她慌乱无措,只能拦住人便大声询问,“能不能看看我母亲?她说不了话,也走不了路了!”。

今日负责接诊的马医生刚刚进行了一位病人的心肺复苏,从死亡边缘抢救回生命的他如释重负,听到婷婷的呼救,他拦住这对无措的母女,由于婷婷母亲出现了瘫痪及语言功能障碍,马医生考虑到可能是脑血管事件,紧急安排了急诊脑部CT。

CT结果很快出来了,并无脑血管事件。由于病人目前并无生命危险,马医生开始详细地询问病情。

“您的母亲苏霞是什么时候出现瘫痪和说不了话的?”马医生问道。

“我母亲她……”虽然并无脑血管事件,但女儿婷婷仍然焦急得哭着说道。

“深吸一口气,平静一下。”马医生安慰道。

“好的,好的。”婷婷看看旁边躺在病床的母亲,接着说道“我妈她前两天突然感觉双脚麻木,接着双腿不能下地,一开始还能走路,今天一点都走不了了。她的腿甚至一点知觉都没有了!说话也是,两天前突然吐字模糊不清的。”

“那在发病之前有没有感冒?之前有出现过这种情况吗?”马医生眉头紧锁。

“没有没有,没出现过这种情况。”

“除了下肢瘫痪,语言障碍,还有哪里不舒服?”

“对了,我母亲她这两天还会一直恶心、呕吐,就算什么都没吃,她也会干呕。她还感觉头晕,一到下午就发烧。”

“下肢瘫痪、感觉障碍、语言障碍、顽固性恶心、呕吐、头晕、发热……”马医生一边记录着一边思索,“之前有什么疾病吗?”

“她年轻的时候确诊了狼疮。”

“系统性红斑狼疮?”马医生翻出了苏霞多年前的病例,确诊系统性红斑狼疮后一直坚持服用400mg羟氯喹治疗,最后一次狼疮发作是10年前,还诊断出狼疮性肾炎IV期,当时接受了甲基强的松龙脉冲治疗 (1g静脉注射,持续3天) 和霉酚酸酯 (维持剂量为每天2g,持续5年) ,随后的随访中,并没有出现其他合并症。

十年都未复发,这次情况如何?

随后,马医生对苏霞进行了体格检查,发现她的脊髓感觉水平为T10,伴有截瘫和尿潴留,同时出现了双侧垂直性眼球震颤。这么多的症状指向中枢神经系统的问题,马医生不敢松懈,马上安排了相关检查,希望从检查结果中能够明确诊断。

检查结果如下:实验室检查显示血红蛋白浓度为10g/L,淋巴细胞计数为353个/μL,红细胞沉降率38mm/h, c反应蛋白浓度为1.7mg/L,肌酐浓度为0.75mg/L,补体C3 (46mg/L) 和C4 (6mg/L) 浓度低,抗Sm浓度大于100 IU/mL。其他例如类RF、抗中性粒细胞细胞质抗体、抗dsDNA等检测均为阴性。血清抗核抗体滴度为1:320,呈斑点状。

尿分析未见明显蛋白尿,未见红细胞畸形。脑脊液中检测到525个细胞/μL (其中中性粒细胞占55%,淋巴细胞占30%,单核细胞占9%,浆细胞占5%,嗜碱性粒细胞占1%) ,蛋白193 mg/L,葡萄糖32mg/L (血糖138mg/L) ,腺苷脱氨酶低浓度为3.3IU/L。

看着脑脊液的结果,马医生面色严峻,“考虑感染性脑膜脑炎,马上住院。”

感染性脑膜炎治疗无效?

苏霞被收入到了神经内科病房,医生启动了感染性脑膜脑炎的治疗方案,进行了早期的多种广谱抗生素联用经验治疗。与此同时,之前的脑脊液病原菌结果显示细菌和真菌培养阴性,VDRL试验阴性,无寡克隆带。实时荧光定量PCR检测结核、巨细胞病毒、细小病毒、EB病毒、腺病毒、带状疱疹病毒均阴性,未见恶性细胞。

竟然没有找到相关病原菌,难道不是感染性脑膜炎?抗生素治疗2天后患者病情仍无改善,感觉平面为T10,截瘫和尿储留仍然存在。随后的脑部MRI结果显示为菱脑炎和长节段横贯性脊髓炎(LETM)

打开网易新闻 查看精彩图片

图1 住院期间脑部MRI图像(A)第四脑室附近的脑脊液后区有高信号(箭头)。(B)高信号延伸至中脑(箭头)。(C)后脑区高信号(上箭头)和颈椎高信号(下箭头)。

马医生从急诊来到神经内科病房查看苏霞情况时,正看到了这些结果,抗生素治疗无效,未找到病原菌,长节段横贯性脊髓炎、系统性红斑狼疮、顽固性恶心呕吐,这些线索串在一起,一种罕见的疾病重叠综合征浮现在他脑海中!

LETM是视神经脊髓炎所致吗?

“视神经脊髓炎!”马医生想到后非常兴奋,“顽固性恶心呕吐——极后区综合征,还有长节段横贯性脊髓炎,可是临床上这种疾病和系统性红斑狼疮虽然可以有重叠,但是其概率是五百万分之一,真的是视神经脊髓炎吗?”马医生马上安排了视神经脊髓炎的重要标志物检测——抗水通道蛋白4 (AQP4) 抗体检测,结果发现是阴性!这究竟是怎么一回事?

聪明的读者朋友,读到这里,对于婷婷妈妈的疾病,你能诊断出病因吗?她的截瘫能不能治疗好?

来源: 医学界风湿免疫频道

责编:钱 炜

责编:赵 静

*"医学界"力求所发表内容专业、可靠,但不对内容的准确性做出承诺;请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。